El gen MT-CO2 codifica la segunda subunidad de la citocromo c oxidasa (complejo IV), un componente de la cadena respiratoria mitocondrial que cataliza la reducción de oxígeno a agua . MT-CO2 es una de las tres subunidades responsables de la formación del núcleo funcional de la citocromo c oxidasa . MT-CO2 juega un papel esencial en la transferencia de electrones desde el citocromo c al centro bimetálico de la subunidad catalítica 1 mediante la utilización de su centro binuclear de cobre A. Contiene dos regiones transmembrana adyacentes en su extremo N y la mayor parte de la proteína está expuesta al espacio intermembrana periplásmico o mitocondrial , respectivamente. El MT-CO2 proporciona el sitio de unión al sustrato y contiene el centro A binuclear de cobre , probablemente el principal aceptor de la citocromo c oxidasa. [12] [13] [5]
Se sabe que el MT-CO2 interactúa con el citocromo c mediante la utilización de un anillo de lisina alrededor del borde hemo que contiene carboxilo del citocromo c en el MT-CO2, incluido el glutamato 129, el aspartato 132 y el glutamato 19.
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