Forma de esclerodermia que involucra parches aislados de piel endurecida.
Condición médica
La morfea es una forma de esclerodermia que involucra principalmente parches aislados de piel endurecida en la cara, las manos y los pies, o en cualquier otra parte del cuerpo, generalmente sin afectación de órganos internos. [1] Sin embargo, en la morfea profunda, la inflamación y la esclerosis se pueden encontrar en la dermis profunda , el panículo , la fascia , el músculo superficial y el hueso. [2] : 130
Signos y síntomas
Esclerodermia lineal frontal
La morfea se presenta con mayor frecuencia como máculas o placas de unos pocos centímetros de diámetro, pero también puede presentarse como bandas o en lesiones guttatas o nódulos. [3] : 171
La morfea es un engrosamiento y endurecimiento de la piel y los tejidos subcutáneos debido a la deposición excesiva de colágeno . La morfea incluye afecciones específicas que van desde placas muy pequeñas que sólo afectan la piel hasta enfermedades generalizadas que causan deformidades funcionales y cosméticas . La morfea se diferencia de la esclerosis sistémica por su supuesta falta de afectación de órganos internos . [4] Este esquema de clasificación no incluye la forma mixta de morfea en la que diferentes morfologías de lesiones cutáneas están presentes en el mismo individuo. Hasta el 15% de los pacientes con morfea pueden caer en esta categoría previamente no reconocida. [5]
Causa
Los médicos y científicos no saben qué causa la morfea. Los informes de casos y los estudios observacionales sugieren que existe una mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes en pacientes con morfea. [5] Las pruebas de autoanticuerpos asociados con la morfea han mostrado resultados en frecuencias más altas de anticuerpos antihistonas y antitopoisomerasa IIa. [6] Los informes de casos de morfea coexistente con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como la cirrosis biliar primaria, el vitiligo y el lupus eritematoso sistémico respaldan la morfea como una enfermedad autoinmune. [7] [8] [9]
La infección por Borrelia burgdorferi puede ser relevante para la inducción de un tipo autoinmune distinto de esclerodermia; puede denominarse " morfea de aparición temprana asociada a Borrelia " y se caracteriza por la combinación de inicio de la enfermedad a una edad más temprana, infección por B. burgdorferi y fenómenos autoinmunes evidentes reflejados por títulos elevados de anticuerpos antinucleares. [10]
Diagnóstico
Clasificación
La superposición de morfea y liquen escleroso y atrófico se caracteriza por lesiones tanto de morfea como de liquen escleroso y atrófico, que se observan con mayor frecuencia en mujeres. [3] : 171
La morfea generalizada se caracteriza por placas induradas generalizadas y cambios pigmentarios, a veces asociados con atrofia muscular, pero sin afectación visceral. [3] : 171
La morfea panesclerótica se manifiesta por esclerosis de la dermis, panículo, fascia, músculo y, en ocasiones, hueso, todo lo cual provoca una limitación incapacitante del movimiento de las articulaciones. [3] : 171
La esclerodermia lineal es un tipo de esclerodermia localizada [11] que es una enfermedad autoinmune caracterizada por una línea de piel engrosada que puede afectar los huesos y músculos debajo de ella. Ocurre con mayor frecuencia en los brazos, las piernas o la frente y puede ocurrir en más de un área. También es más probable que esté en un solo lado del cuerpo. La esclerodermia lineal generalmente aparece por primera vez en niños pequeños. [3]
La esclerodermia lineal frontal (también conocida como en golpe de sable o morfea en golpe de sable ) es un tipo de esclerodermia lineal caracterizada por una banda lineal de atrofia y un surco en la piel que se presenta en el cuero cabelludo frontal o frontoparietal . [12] [13] Pueden coexistir múltiples lesiones de golpe de sable en un solo paciente, y un informe sugiere que las lesiones siguieron las líneas de Blaschko . [13] Recibe su nombre de la similitud percibida con una herida de sable . [14]
Esclerodermia lineal frontal
La atrofodermia de Pasini y Pierini (también conocida como "variación discrómica y atrófica de la esclerodermia", [12] "Morphea plana atrophica", [12] "Sclérodermie atrophique d'emblée" [12] ) es una enfermedad caracterizada por grandes lesiones con una Borde periférico agudo que cae en una depresión sin evaginación, donde, en la biopsia , la elastina es normal, mientras que el colágeno puede estar engrosado. [15] La atrofodermia de Pasini y Pierini afecta a menos de 200.000 estadounidenses y está clasificada como una enfermedad rara por http://rarediseases.info.nih.gov. La enfermedad produce manchas redondas u ovaladas de piel hiperpigmentada. Las manchas de piel oscuras a veces pueden tener un tono azulado o violáceo cuando aparecen por primera vez y, a menudo, son suaves al tacto y sin pelo.
Tratamiento
A lo largo de los años, se han probado muchos tratamientos diferentes para la morfea, incluidos corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos. Se han utilizado antipalúdicos como la hidroxicloroquina o la cloroquina. Se han probado otros inmunomoduladores como metotrexato , tacrolimus tópico y penicilamina . Los niños y adolescentes con morfea activa (esclerodermia lineal, morfea generalizada y morfea mixta: lineal y circunscrita) pueden experimentar una mayor mejoría de la actividad o daño de la enfermedad con metotrexato oral más prednisona que con placebo más prednisona. [16] Algunos han probado con éxito la vitamina D recetada. También se ha probado la luz ultravioleta A (UVA), con o sin psoraleno. UVA-1, una longitud de onda más específica de la luz UVA, es capaz de penetrar las porciones más profundas de la piel y, por lo tanto, se cree que suaviza las placas de morfea actuando de dos maneras: causando una inmunosupresión sistémica debido a la luz UV o induciendo enzimas que degradan naturalmente la matriz de colágeno de la piel como parte del envejecimiento natural de la piel por el sol. [1] Archivado el 3 de febrero de 2019 en Wayback Machine. Sin embargo, existe evidencia limitada de que los rayos UVA-1 (50 J/cm 2 ), los rayos UVA-1 en dosis bajas (20 J/cm 2 ) y los UVB de banda estrecha difieren de entre sí en eficacia en el tratamiento de niños y adultos con morfea activa. [dieciséis]
Epidemiología
La morfea es una forma de esclerodermia que es más común en mujeres que en hombres, en una proporción de 3:1. [17] La morfea ocurre tanto en la niñez como en la vida adulta. [3]
La morfea es una afección poco común que se cree que afecta a entre 2 y 4 de cada 100.000 personas. [18] No se han realizado estudios adecuados sobre la incidencia y prevalencia. La morfea también puede no ser reportada, ya que los médicos pueden no ser conscientes de este trastorno, y las placas de morfea más pequeñas pueden derivarse con menor frecuencia a un dermatólogo o reumatólogo. [ cita necesaria ]
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Otras lecturas
Página para pacientes de dermatología de JAMA. Morfea (esclerodermia localizada. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Septiembre de 2013
