La displasia fibromuscular ( FMD ) es una enfermedad no aterosclerótica y no inflamatoria de los vasos sanguíneos que causa un crecimiento anormal dentro de la pared de una arteria . [1] La fiebre aftosa se ha encontrado en casi todos los lechos arteriales del cuerpo, aunque las más comúnmente afectadas son las arterias renal y carótida . [1] [2] [3]
Existen varios tipos de fiebre aftosa, siendo la fibroplasia multifocal la más común. Las formas menos comunes de la enfermedad incluyen fibroplasia focal (anteriormente conocida como íntima) y adventicial. [1] [2] [3] [4] La fiebre aftosa afecta predominantemente a mujeres de mediana edad, pero se ha encontrado en hombres y personas de todas las edades. [1] Los casos pediátricos de fiebre aftosa son muy diferentes de los de la población adulta y están poco estudiados. Se desconoce la prevalencia de la fiebre aftosa; Aunque inicialmente se pensó que la enfermedad era rara, algunos estudios han sugerido que puede estar infradiagnosticada. [5]
Los síntomas expresados por los pacientes con fiebre aftosa dependen en gran medida del lecho vascular afectado por la enfermedad. Los pacientes también pueden estar completamente asintomáticos y la fiebre aftosa se descubre de manera incidental (p. ej., cuando se realizan estudios de imágenes por otros motivos). En un estudio del Registro de Displasia Fibromuscular de los Estados Unidos, la edad promedio en el momento del primer síntoma fue de aproximadamente 47 años. [2]
Los principales síntomas asociados con la fiebre aftosa renal son hipertensión secundaria y soplos que se pueden escuchar con un estetoscopio sobre el abdomen o los flancos. Complicaciones como aneurismas , disecciones u oclusión de la arteria renal se han asociado con la fiebre aftosa de la arteria renal. [4]
Las arterias carótida y vertebral son las más comúnmente afectadas. Con frecuencia están afectadas las regiones media y distal de las arterias carótidas internas . [1] Los pacientes con fiebre aftosa en las arterias carótidas suelen presentarse alrededor de los 50 años de edad. [3] Los síntomas de afectación craneocervical incluyen dolores de cabeza (principalmente migraña ), tinnitus pulsátil , mareos y dolor de cuello, aunque los pacientes suelen ser asintomáticos. En el examen físico, se pueden detectar síntomas neurológicos secundarios a un accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio (AIT), un soplo sobre una arteria afectada y disminución de los pulsos distales. Las complicaciones de la fiebre aftosa cerebrovascular incluyen AIT, accidente cerebrovascular isquémico , síndrome de Horner o hemorragia subaracnoidea . [1] [2] [3]
Los pacientes con fiebre aftosa mesentérica o intestinal pueden experimentar pérdida de peso o dolor abdominal después de comer. La fiebre aftosa en las extremidades puede causar claudicación o puede ser detectable por soplos. [1] Si las arterias de las extremidades inferiores están afectadas, el paciente puede presentar piernas frías o evidencia de enfermedad embólica distal . La fiebre aftosa presente en la arteria subclavia puede causar debilidad en el brazo, parestesia , claudicación y síndrome de robo subclavio . [6]
Los niños con fiebre aftosa a menudo informan varios síntomas inespecíficos o presentan hipertensión durante los exámenes físicos de rutina. Los síntomas comúnmente se asocian con la arteria afectada. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, insomnio , fatiga y dolor torácico o abdominal. La fiebre aftosa que afecta las arterias de la cabeza y el cuello se reconoce comúnmente como una causa de accidentes cerebrovasculares infantiles. [7] En los niños, la enfermedad renovascular representa aproximadamente el 10% de todas las causas de hipertensión secundaria . [8]
La detección puede deberse a la presencia de un soplo sobre el lecho vascular afectado durante una evaluación física, aunque la ausencia de un soplo no excluye una enfermedad vascular significativa. [8] La insuficiencia renal es una presentación común en bebés y niños, pero es poco común en adultos, aunque ocasionalmente es el problema de presentación en adultos con enfermedad focal. [3] Para los bebés y niños menores de cuatro años, la presentación de la fiebre aftosa es "especialmente probable que se parezca a las vacuidades". [3]
El subtipo vascular del síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV) se ha asociado con la fiebre aftosa multifocal. Este síndrome puede sospecharse en pacientes con múltiples aneurismas y/o desgarros (disecciones) en las arterias, además de los hallazgos angiográficos típicos de la fiebre aftosa. Ha habido informes aislados de fiebre aftosa asociada con otros trastornos, incluido el síndrome de Alport , feocromocitoma , síndrome de Marfan , enfermedad de Moyamoya y arteritis de Takayasu . [9]
Si bien la causa de la fiebre aftosa sigue sin estar clara, la teoría actual sugiere que puede haber una predisposición genética , ya que los informes de casos han identificado grupos de la enfermedad y su prevalencia entre gemelos. [7] Según la Clínica Cleveland , aproximadamente el 10% de los casos parecen ser hereditarios y la fiebre aftosa a menudo coexiste con otras anomalías genéticas que afectan los vasos sanguíneos. [ cita necesaria ] Aproximadamente el 10% de los pacientes con fiebre aftosa tienen un familiar afectado. [1] Un estudio realizado a partir del registro de pacientes del Programa de Informes e Investigación de Resultados Cardiovasculares de Michigan (MCORRP) del Sistema de Salud de la Universidad de Michigan informó una alta prevalencia de antecedentes familiares de accidente cerebrovascular (53,5%), aneurisma (23,5%) y muerte súbita (19,8%). [2] Aunque la fiebre aftosa es una enfermedad no aterosclerótica, los antecedentes familiares de hipertensión e hiperlipidemia también fueron comunes entre aquellos diagnosticados con fiebre aftosa. Se cree que no existe una única causa de la fiebre aftosa, sino que existen múltiples factores subyacentes. Existen teorías sobre los efectos de la influencia hormonal, el estrés mecánico por traumatismo y estrés en las paredes de las arterias, y la pérdida de suministro de oxígeno a las paredes de los vasos sanguíneos causada por lesiones fibrosas . [7] Se ha sugerido que los factores ambientales, como el tabaquismo y el estrógeno, pueden desempeñar un papel además de los factores genéticos; sin embargo, las preocupaciones por la seguridad asociada con las hormonas femeninas exógenas en la fiebre aftosa siguen siendo teóricas. [10]
La fiebre aftosa se puede encontrar en casi todas las arterias del cuerpo humano, pero afecta con mayor frecuencia a las arterias carótida, vertebral, renal e incluso a las que irrigan los intestinos, los brazos y las piernas. [1] Los pacientes pueden presentar fiebre aftosa en múltiples vasos. La fiebre aftosa se ha clasificado patológicamente en tres tipos de clasificaciones: multifocal, focal y adventicial, cada una de las cuales se refiere a la capa particular de la pared arterial afectada. [4]
La fibroplasia focal (anteriormente conocida como íntima) se describe como una estenosis focal larga, estrecha, irregular o lisa y puede ocurrir en cualquier lecho arterial. Si bien es el tipo más común entre los niños, sólo representa aproximadamente el 10% de los casos de fiebre aftosa en general. [8] Se presenta con mayor frecuencia con síntomas isquémicos y con frecuencia se confunde con la arteritis de Takayasu . [11]
La fibroplasia multifocal (anteriormente conocida como medial) implica el engrosamiento de la media y la formación de colágeno . Por lo general, se informa que tiene la apariencia de un "collar de cuentas" en la revisión angiográfica . [4] "El componente de la 'perla' es a menudo más grande que la luz arterial normal , y en un subconjunto de pacientes con fiebre aftosa, hay aneurismas que pueden requerir tratamiento". [4] El subtipo multifocal de fiebre aftosa representa casi del 80% al 90% de todos los casos de fiebre aftosa. [4]
En la fibroplasia adventicial, el colágeno reemplaza la adventicia fibrosa y se extiende más allá de la arteria. Esta forma se considera rara, pero la apariencia angiográfica puede parecer similar al subtipo focal de fiebre aftosa, lo que dificulta la distinción. [ cita necesaria ]
Es la falta de síntomas específicos y su potencial de aparecer en cualquier lugar lo que hace que la detección temprana de la fiebre aftosa sea un desafío. El diagnóstico más preciso proviene de la combinación de la presentación clínica y la imagen angiográfica. Según el Programa de informes e investigación de resultados cardiovasculares de Michigan (MCORRP, 2013), el tiempo transcurrido desde los primeros signos o síntomas de un paciente hasta el diagnóstico suele ser de 5 años. [ cita necesaria ]
Actualmente, la fiebre aftosa se diagnostica mediante el uso de pruebas tanto invasivas como no invasivas. [10] Las pruebas no invasivas incluyen la ecografía dúplex , la angiografía por resonancia magnética (ARM) y la angiografía por tomografía computarizada (ATC). [4] Las pruebas invasivas mediante angiografía se consideran la mejor manera de detectar la fiebre aftosa, aunque generalmente no se realizan en las primeras etapas del proceso de diagnóstico debido al mayor riesgo de complicaciones. Ocasionalmente, la fiebre aftosa se diagnostica asintomáticamente después de que una radiografía no relacionada presenta la clásica apariencia de "collar de cuentas" de las arterias, o cuando un médico investiga un soplo inesperado encontrado durante un examen. Como parte del proceso de diagnóstico, un médico puede revisar los antecedentes médicos y familiares y realizar un examen vascular. [ cita necesaria ]
Un diagnóstico definitivo de fiebre aftosa sólo se puede realizar con estudios de imagen. La angiografía con catéter (con contraste ) es la técnica de imagen más precisa; Esta prueba consiste en insertar un catéter en una arteria grande y avanzar hasta llegar al vaso examinado. [1] El catéter permite a los médicos ver y medir la presión de la arteria, lo que ayuda a categorizar y severidad de la arteria enferma con fiebre aftosa. Según un estudio publicado en el Journal of Vascular Surgery , "la angiografía con catéter es la única modalidad de imagen que puede identificar con precisión los cambios de la fiebre aftosa, la formación de aneurismas y la disección en las ramas de los vasos". [4] Los médicos creen que es importante utilizar imágenes de ultrasonido intravascular (IVUS) porque a veces la estenosis solo se puede detectar mediante métodos de gradiente de presión o imágenes de IVUS. [4] Además, la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética se utilizan comúnmente para evaluar las arterias del cerebro. La ecografía Doppler se puede utilizar tanto en el diagnóstico como en el seguimiento de la fiebre aftosa. [1]
En la distribución visceral, la mediolisis arterial segmentaria puede simular la fiebre aftosa. En la distribución visceral y cerebrovascular se debe considerar la aterosclerosis . [ cita necesaria ]
Las presentaciones diferenciadoras sugieren que la fiebre aftosa es un síndrome único con respecto a la población pediátrica. Los médicos con experiencia en fiebre aftosa advierten contra la angiografía en "collar de cuentas" para un diagnóstico. Se sugiere que la fiebre aftosa puede estar subdiagnosticada o sobrediagnosticada en niños con accidente cerebrovascular. [7]
No existe cura conocida para la fiebre aftosa. Sin embargo, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas asociados. El tratamiento médico es la forma más común de tratamiento. El mejor enfoque para el tratamiento médico de estos pacientes se reevalúa constantemente a medida que se obtiene más información sobre la enfermedad. [1]
El control de la presión arterial es la principal preocupación en el tratamiento de pacientes con fiebre aftosa renal, ya que se desconoce cuál es el objetivo ideal de presión arterial en pacientes con fiebre aftosa. [10] En casos de estenosis de la arteria renal e indicaciones de intervención, se puede recomendar la angioplastia percutánea con balón . Muchos estudios han evaluado la tasa de éxito de la angioplastia transluminal percutánea (ATP) en estos casos y han encontrado alivio de los síntomas hipertensivos. [3] [12] La ecografía dúplex debe realizarse poco después de este procedimiento para garantizar velocidades renales adecuadas. [3]
Los stents tienen una tasa de reestenosis de 10 a 20% y pueden dificultar la revascularización quirúrgica . La revascularización quirúrgica puede ser necesaria si se desarrollan aneurismas dentro de la arteria afectada o si la PTA no resuelve el problema. [ cita necesaria ]
La reconstrucción de la arteria renal ex vivo se utiliza a veces para enfermedades complejas en las que se ven afectadas ramas de la arteria renal. [13]
Los pacientes con fiebre aftosa carotídea o vertebral reciben tratamiento médico para reducir el riesgo de sufrir un derrame cerebral. Por lo general, se prescribe aspirina de 81 mg a pacientes con fiebre aftosa carotídea. Se pueden usar antiplaquetarios y anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Si se produce un AIT o un accidente cerebrovascular, puede ser necesaria una angioplastia percutánea y un tratamiento antiplaquetario. [3] El tinnitus pulsátil se manifiesta en el 32% de los pacientes con fiebre aftosa cerebrovascular en EE. UU., y la terapia cognitiva conductual o sonora puede ser útil para algunos pacientes con síntomas más graves. [10]
Hay poca información sobre el mejor tratamiento para la fiebre aftosa fuera de las regiones renal y extracraneal. Si la claudicación o la isquemia de las extremidades son consecuencia de la fiebre aftosa en las extremidades, se puede implementar una angioplastia. [ cita necesaria ]
En los casos pediátricos, el tratamiento está determinado por factores como la edad y la localización de la enfermedad, pero habitualmente implica controlar la hipertensión , restablecer el flujo vascular, prevenir coágulos y mejorar el estilo de vida mediante dieta, ejercicio y dejar de fumar. La terapia médica para la población pediátrica puede implicar el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores de la ECA) y/o bloqueadores de los receptores de angiotensina II , múltiples medicamentos antihipertensivos, diuréticos , bloqueadores de los canales de calcio y betabloqueantes . La prevención de la trombosis de las arterias afectadas se puede tomar mediante la administración de un medicamento antiplaquetario como la aspirina . [1]
La angioplastia renal transluminal percutánea (PTRA) se considera el mejor tratamiento para la fiebre aftosa de la arteria renal. Es útil cuando la hipertensión es difícil de controlar, como cuando el paciente es intolerante a los medicamentos antihipertensivos, no cumple con el régimen de medicación o experimenta pérdida de volumen renal debido a la isquemia. PTRA también puede ayudar a prevenir una dependencia de medicamentos de por vida. Según un artículo publicado en Cath Lab Digest , "los PTRA eficaces dan como resultado una presión arterial curada o controlada, lo que a menudo se manifiesta por reducciones en la actividad de la renina plasmática y los niveles de angiotensina II , y en comparación con la cirugía, la angioplastia percutánea con balón es menos costosa, capaz "Al realizarse de forma ambulatoria, se produce una menor morbilidad y el uso de stent no es principalmente necesario". [8] Sin embargo, hay un subconjunto de la población pediátrica que es resistente al PTRA. Los eventos adversos pueden incluir "estenosis recurrente, oclusión arterial con pérdida renal y rotura arterial con extravasaciones y formación de pseudoaneurismas y pueden requerir intervención quirúrgica". [ Esta cita necesita una cita ]
La investigación sobre los pronósticos y resultados de la fiebre aftosa es escasa. En algunos casos, si no se manejan adecuadamente, los aneurismas relacionados con la fiebre aftosa pueden ocurrir y causar sangrado en el cerebro, lo que resulta en un derrame cerebral, daño permanente a los nervios o la muerte. Los pacientes con fibroplasia multifocal generalmente tienen un pronóstico favorable. Aquellos que presentan fiebre aftosa en múltiples lechos vasculares, o enfermedad focal que involucra múltiples ramas de las arterias renales, pueden desarrollar disección de la arteria renal [14] o insuficiencia renal progresiva, por lo que tienen un curso pronóstico más difícil y complejo. [3] No existen estudios ni informes específicos sobre el pronóstico y los resultados a largo plazo de la fiebre aftosa en niños. [1]