Condición médica
La hiperamonemia es una alteración metabólica caracterizada por un exceso de amoníaco en la sangre . Es una condición peligrosa que puede provocar lesiones cerebrales y la muerte . Puede ser primario o secundario.
El amoníaco es una sustancia que contiene nitrógeno . Es producto del catabolismo de las proteínas . Se convierte en urea, una sustancia menos tóxica , antes de ser excretada por los riñones en la orina . Las vías metabólicas que sintetizan la urea implican reacciones que comienzan en las mitocondrias y luego pasan al citosol . El proceso se conoce como ciclo de la urea y comprende varias enzimas que actúan en secuencia. Se ve muy agravada por la deficiencia común de zinc , que eleva aún más los niveles de amoníaco. [1]
Signos y síntomas
Complicación
La hiperamonemia es uno de los trastornos metabólicos que contribuyen a la encefalopatía hepática , que puede provocar inflamación de los astrocitos y estimulación de los receptores NMDA en el cerebro. La sobreestimulación de los receptores NMDA induce excitotoxicidad . [ cita necesaria ]
Diagnóstico
Tipos
Primaria versus secundaria
Adquirido versus congénito
- La hiperamonemia adquirida suele ser causada por enfermedades que provocan insuficiencia hepática aguda, como hepatitis B abrumadora o exposición a hepatotoxinas , o cirrosis hepática con insuficiencia hepática crónica. La hepatitis B crónica, la hepatitis C crónica y el consumo excesivo de alcohol son causas comunes de cirrosis. Las consecuencias fisiológicas de la cirrosis incluyen la derivación de la sangre del hígado a la vena cava inferior , lo que da como resultado una disminución de la filtración de la sangre y la eliminación de toxinas que contienen nitrógeno por el hígado, y luego hiperamonemia. Este tipo de hiperamonemia se puede tratar con antibióticos para matar las bacterias que inicialmente producen el amoníaco, aunque esto no funciona tan bien como la eliminación de proteínas del colon antes de su digestión en amoníaco, lograda mediante la administración de lactulosa durante frecuentes (3- 4 por día) deposiciones.
- La hiperamonemia inducida por medicamentos puede ocurrir con una sobredosis de ácido valproico y se debe a una deficiencia de carnitina . Su tratamiento es la reposición de carnitina.
- La infección del tracto urinario causada por organismos productores de ureasa ( Proteus , Pseudomonas aeruginosa , Klebsiella , Morganella morganii y Corynebacterium ) también puede provocar hiperamonemia. [2] Pero hay informes de casos en los que la hiperamonemia fue causada por organismos negativos a la ureasa. [3] Los productores de ureasa forman amoníaco y dióxido de carbono a partir de urea. Luego, el amoníaco ingresa a la circulación sistémica (la mayor parte del suministro venoso de la vejiga pasa por alto la circulación portal ) y ingresa a la barrera hematoencefálica causando encefalopatía . [2]
- La deshidratación grave y el crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado también pueden provocar hiperamonemia adquirida. [ cita necesaria ]
- La toxicidad de la glicina causa hiperamonemia, que se manifiesta como síntomas del SNC y náuseas. También puede ocurrir ceguera transitoria. [4]
- La hiperamonemia congénita suele deberse a defectos genéticos en una de las enzimas del ciclo de la urea, como la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, que conduce a una menor producción de urea a partir de amoníaco.
Tipos específicos
La siguiente lista incluye tales ejemplos:
Tratamiento
El tratamiento se centra en limitar la ingesta de amoníaco y aumentar su excreción. La proteína de la dieta , una fuente metabólica de amonio, está restringida y la ingesta calórica la proporcionan la glucosa y las grasas. La arginina intravenosa ( deficiencia de argininosuccinasa ), el fenilbutirato de sodio y el benzoato de sodio (deficiencia de ornitina transcarbamilasa) son agentes farmacológicos comúnmente utilizados como terapia complementaria para tratar la hiperamonemia en pacientes con deficiencias de la enzima del ciclo de la urea. [5] El fenilbutirato de sodio y el benzoato de sodio pueden servir como alternativas a la urea para la excreción de nitrógeno residual. El fenilbutirato , que es el producto del fenilacetato, se conjuga con la glutamina para formar fenilacetilglutamina , que se excreta por los riñones. De manera similar, el benzoato de sodio reduce el contenido de amoníaco en la sangre al conjugarse con glicina para formar ácido hipúrico , que se excreta rápidamente por los riñones. [6] Una preparación que contiene fenilacetato de sodio y benzoato de sodio está disponible con el nombre comercial Ammonul . La acidificación de la luz intestinal con lactulosa puede disminuir los niveles de amoníaco protonándolo y atrapándolo en las heces. Este es un tratamiento para la encefalopatía hepática. [ cita necesaria ]
El tratamiento de la hiperamonemia grave (niveles de amoníaco sérico superiores a 1000 μmol/L ) debe comenzar con hemodiálisis si es médicamente apropiado y tolerado. [4]
Ver también
Referencias
- ^ Riggio, O.; Merlí, M.; Capocaccia, L.; Caschera, M.; Zullo, A.; Pinto, G.; Gaudio, E.; Franchitto, A.; Spagnoli, R.; D'Aquilino, E. (septiembre de 1992). "La suplementación con zinc reduce el amoníaco en sangre y aumenta la actividad de la ornitina transcarbamilasa hepática en la cirrosis experimental". Hepatología . 16 (3): 785–789. doi : 10.1002/hep.1840160326 . ISSN 0270-9139. PMID 1505922. S2CID 1141979.
- ^ ab Nepal SP, Unoki T, Inoue T, Nakasato T, Naoe M, Ogawa Y, Omizu M, Kato R, Sugishita H, Oshinomi K, Morita J, Maeda Y, Shichijo T. Un caso de hiperamonemia en un paciente con enfermedad urinaria infección del tracto urinario y retención urinaria. Urol Sci [serie en línea] 2020 [consultado el 3 de abril del 2021];31:82-4. Disponible en: https://www.e-urol-sci.com/text.asp?2020/31/2/82/283250
- ^ Kenzaka T, Kato K, Kitao A, et al. Hiperamonemia en infecciones del tracto urinario. Más uno. 2015;10(8):e0136220. Publicado el 20 de agosto de 2015. doi:10.1371/journal.pone.0136220
- ^ ab Capítulo 298: Errores innatos del metabolismo y terapia de reemplazo renal continua Archivado el 1 de julio de 2013 en Wayback Machine en: John J. Ratey MD; Dr. Claudio Ronco (2008). Nefrología de cuidados críticos: consulta de expertos: en línea e impresa . Filadelfia: Saunders. ISBN 978-1-4160-4252-5. ISBN 9781416042525
- ^ "Hiperamonemia: conceptos básicos de la práctica, antecedentes, fisiopatología". 24 de noviembre de 2021 – vía eMedicine.
- ^ "Farmacología clínica de Ammonul (fenilacetato de sodio e inyección de benzoato de sodio): medicamentos recetados y medicamentos en RxList". Archivado desde el original el 16 de junio de 2008 . Consultado el 26 de junio de 2008 .
enlaces externos
