El estado vegetativo ( EV ) o la falta de respuesta postcoma ( PCU ) [1] es un trastorno de la conciencia en el que los pacientes con daño cerebral grave se encuentran en un estado de excitación parcial en lugar de conciencia verdadera . Después de cuatro semanas en estado vegetativo, el paciente se clasifica como en estado vegetativo persistente ( EVP ). Este diagnóstico se clasifica como un estado vegetativo permanente algunos meses (tres en los EE. UU. y seis en el Reino Unido) después de una lesión cerebral no traumática o un año después de una lesión traumática. El término síndrome de vigilia sin respuesta se puede utilizar de forma alternativa, [2] ya que el "estado vegetativo" tiene algunas connotaciones negativas entre el público. [3]
Existen varias definiciones que varían según el uso técnico o el uso común. Las implicaciones legales son diferentes en distintos países.
Según la definición del Real Colegio Británico de Médicos de Londres, "un estado de vigilia inconsciente que dura más de unas pocas semanas se denomina estado vegetativo persistente (o 'continuo')". [4]
El estado vegetativo es una enfermedad crónica o de larga duración. Esta enfermedad se diferencia del coma : el coma es un estado en el que se carece tanto de conciencia como de vigilia. Los pacientes en estado vegetativo pueden haber despertado del coma, pero aún no han recuperado la conciencia. En el estado vegetativo, los pacientes pueden abrir los párpados ocasionalmente y mostrar ciclos de sueño-vigilia, pero carecen por completo de función cognitiva. El estado vegetativo también se denomina "vigilia en coma". Las posibilidades de recuperar la conciencia disminuyen considerablemente a medida que aumenta el tiempo que se pasa en estado vegetativo. [5]
El término estado vegetativo persistente se utiliza habitualmente (excepto en el Reino Unido) para referirse a un diagnóstico médico, realizado después de numerosas pruebas neurológicas y de otro tipo, de que debido a un daño cerebral extenso e irreversible, es muy poco probable que un paciente logre alcanzar funciones superiores a las del estado vegetativo. Este diagnóstico no significa que un médico haya diagnosticado que la mejoría es imposible, pero sí abre la posibilidad, en los EE. UU., de una solicitud judicial para poner fin al soporte vital. [6] Las directrices informales sostienen que este diagnóstico se puede realizar después de cuatro semanas en estado vegetativo. La jurisprudencia estadounidense ha demostrado que se han presentado peticiones de terminación exitosas después de un diagnóstico de estado vegetativo persistente, aunque en algunos casos, como el de Terri Schiavo , tales decisiones han generado una controversia generalizada.
En el Reino Unido, el término se desaconseja a favor de dos términos definidos con mayor precisión que han sido fuertemente recomendados por el Royal College of Physicians (RCP) . Estas pautas recomiendan utilizar un estado vegetativo continuo para pacientes en estado vegetativo durante más de cuatro semanas. Se puede hacer una determinación médica de un estado vegetativo permanente si, después de pruebas exhaustivas y un período de observación habitual de 12 meses, [7] se hace un diagnóstico médico de que es imposible, según cualquier expectativa médica informada, que la condición mental mejore alguna vez. [8] Por lo tanto, un "estado vegetativo continuo" en el Reino Unido puede seguir siendo el diagnóstico en casos que se llamarían "persistentes" en los EE. UU. o en otros lugares.
Si bien los criterios de evaluación reales para un diagnóstico de "permanente" en el Reino Unido son bastante similares a los criterios para un diagnóstico de "persistente" en los EE. UU., la diferencia semántica imparte en el Reino Unido una presunción legal que se usa comúnmente en las solicitudes judiciales para poner fin al soporte vital. [7] El diagnóstico en el Reino Unido generalmente solo se realiza después de 12 meses de observar un estado vegetativo estático. Un diagnóstico de un estado vegetativo persistente en los EE. UU. generalmente todavía requiere que un solicitante demuestre ante el tribunal que la recuperación es imposible mediante una opinión médica informada, mientras que en el Reino Unido el diagnóstico "permanente" ya le da al solicitante esta presunción y puede hacer que el proceso legal sea menos lento. [6]
En el uso común, las definiciones de "permanente" y "persistente" a veces se confunden y se usan indistintamente. Sin embargo, el acrónimo "PVS" pretende definir un "estado vegetativo persistente", sin necesariamente las connotaciones de permanencia, [ cita requerida ] y se usa como tal en todo este artículo. Bryan Jennett , quien originalmente acuñó el término "estado vegetativo persistente", ahora ha recomendado usar la división del Reino Unido entre continuo y permanente en su libro The Vegetative State , argumentando que "el componente 'persistente' de este término... puede parecer sugerir irreversibilidad". [9]
El Consejo Nacional de Salud e Investigación Médica de Australia ha sugerido "falta de respuesta post coma" como término alternativo para "estado vegetativo" en general. [10]
A diferencia de la muerte cerebral , el estado vegetativo permanente (EVP) es reconocido por la ley como muerte en sólo unos pocos sistemas legales. En los EE.UU., los tribunales han requerido peticiones antes de la terminación del soporte vital que demuestren que cualquier recuperación de funciones cognitivas por encima de un estado vegetativo es evaluada como imposible por la opinión médica autorizada. [11] En Inglaterra, Gales y Escocia, el precedente legal para la retirada de la nutrición e hidratación clínicamente asistidas en casos de pacientes en EVP se estableció en 1993 en el caso de Tony Bland , quien sufrió una lesión cerebral anóxica catastrófica en el desastre de Hillsborough de 1989. [ 4] Una solicitud al Tribunal de Protección ya no es necesaria antes de que la nutrición e hidratación puedan ser retiradas o denegadas a los pacientes en EVP (o 'mínimamente consciente' - MCS). [12]
Esta zona gris legal ha llevado a que haya defensores enérgicos de que se debe permitir que las personas con síndrome de EVP mueran . Otros están igualmente decididos a que, si la recuperación es posible, la atención debe continuar. La existencia de un pequeño número de casos diagnosticados con síndrome de EVP que finalmente han resultado en una mejoría hace que definir la recuperación como "imposible" sea particularmente difícil en un sentido legal. [6] Esta cuestión legal y ética plantea preguntas sobre la autonomía, la calidad de vida, el uso apropiado de los recursos, los deseos de los miembros de la familia y las responsabilidades profesionales.
La mayoría de los pacientes con SVP no responden a los estímulos externos y sus afecciones se asocian a diferentes niveles de conciencia. Un cierto nivel de conciencia significa que una persona todavía puede responder, en distintos grados, a la estimulación. Sin embargo, una persona en coma no puede hacerlo. Además, los pacientes con SVP a menudo abren los ojos en respuesta a la alimentación, que debe ser realizada por otras personas; son capaces de tragar, mientras que los pacientes en coma subsisten con los ojos cerrados. [13]
Se pierden las funciones corticales cerebrales (p. ej., comunicación, pensamiento, movimientos intencionales, etc.) mientras que se conservan las funciones del tronco encefálico (p. ej., respiración, mantenimiento de la circulación y la estabilidad hemodinámica, etc.). Las funciones no cognitivas del tronco encefálico superior, como abrir los ojos, vocalizaciones ocasionales (p. ej., llanto, risa), mantener patrones normales de sueño y movimientos espontáneos sin propósito, a menudo permanecen intactas.
Los ojos de los pacientes con SVP pueden estar en una posición relativamente fija, seguir objetos en movimiento o moverse de manera desconjugada (es decir, completamente desincronizada). Pueden experimentar ciclos de sueño -vigilia o estar en un estado de vigilia crónica. Pueden exhibir algunos comportamientos que pueden interpretarse como surgidos de una conciencia parcial, como rechinar los dientes, tragar, sonreír, derramar lágrimas, gruñir, gemir o gritar sin ningún estímulo externo aparente .
Las personas en PVS rara vez están conectadas a algún equipo de soporte vital que no sea una sonda de alimentación porque el tronco encefálico , el centro de las funciones vegetativas (como la frecuencia y el ritmo cardíacos, la respiración y la actividad gastrointestinal ) está relativamente intacto. [13]
Muchas personas salen espontáneamente de un estado vegetativo en unas pocas semanas. [9] Las posibilidades de recuperación dependen de la extensión de la lesión en el cerebro y de la edad del paciente: los pacientes más jóvenes tienen más posibilidades de recuperación que los pacientes mayores. Un informe de 1994 encontró que de aquellos que estaban en estado vegetativo un mes después de un trauma, el 54% había recuperado la conciencia un año después del trauma, mientras que el 28% había muerto y el 18% todavía estaba en estado vegetativo. En el caso de lesiones no traumáticas, como los accidentes cerebrovasculares , solo el 14% había recuperado la conciencia al año, el 47% había muerto y el 39% todavía estaba en estado vegetativo. Los pacientes que estaban en estado vegetativo seis meses después del evento inicial tenían muchas menos probabilidades de haber recuperado la conciencia un año después del evento que en el caso de aquellos que simplemente fueron informados como vegetativos al mes. [14] Un artículo de New Scientist de 2000 presenta un par de gráficos [15] que muestran los cambios en el estado del paciente durante los primeros 12 meses después de una lesión en la cabeza y después de incidentes que privaron al cerebro de oxígeno. [16] Después de un año, las probabilidades de que un paciente con EVP recupere la conciencia son muy bajas [17] y la mayoría de los pacientes que recuperan la conciencia sufren una discapacidad significativa. Cuanto más tiempo esté un paciente con EVP, más graves serán probablemente las discapacidades resultantes. La rehabilitación puede contribuir a la recuperación, pero muchos pacientes nunca llegan al punto de poder cuidar de sí mismos.
La literatura médica también incluye informes de casos de recuperación de un pequeño número de pacientes después de la retirada de la respiración asistida con oxígeno frío. [18] Los investigadores descubrieron que en muchos hogares de ancianos y hospitales se administra oxígeno sin calentar a pacientes que no responden a través de una intubación traqueal. Esto evita el calentamiento del tracto respiratorio superior y causa un enfriamiento de la sangre aórtica y del cerebro que, según los autores, puede contribuir al estado de no respuesta de la persona. Los investigadores describen un pequeño número de casos en los que la retirada del oxígeno frío fue seguida de una recuperación de la EVP y recomiendan calentar el oxígeno con un nebulizador calentado o retirar el oxígeno asistido si ya no es necesario. [18] Los autores recomiendan además que se realicen investigaciones adicionales para determinar si este efecto de enfriamiento puede retrasar la recuperación o incluso contribuir al daño cerebral.
La recuperación de un estado vegetativo persistente tiene dos dimensiones: la recuperación de la conciencia y la recuperación de la función. La recuperación de la conciencia se puede verificar mediante pruebas fiables de conciencia de uno mismo y del entorno, respuestas conductuales voluntarias constantes a estímulos visuales y auditivos, e interacción con los demás. La recuperación de la función se caracteriza por la comunicación, la capacidad de aprender y realizar tareas adaptativas, la movilidad, el autocuidado y la participación en actividades recreativas o vocacionales. La recuperación de la conciencia puede producirse sin una recuperación funcional, pero la recuperación funcional no puede producirse sin la recuperación de la conciencia. [19]
Existen tres causas principales del estado vegetativo persistente (SVP):
Las posibles causas del SVP son: [20]
Además, estos autores afirman que los médicos a veces utilizan el dispositivo mnemotécnico AEIOU-TIPS para recordar partes del diagnóstico diferencial: ingestión de alcohol y acidosis, epilepsia y encefalopatía, infección, opiáceos, uremia, trauma, sobredosis de insulina o trastornos inflamatorios, intoxicación y causas psicógenas y shock.
A pesar de que existe un consenso sobre la definición de estado vegetativo persistente, informes recientes han suscitado inquietudes sobre la precisión del diagnóstico en algunos pacientes y sobre el grado en que, en una selección de casos, las funciones cognitivas residuales pueden permanecer sin detectar y los pacientes son diagnosticados como en estado vegetativo persistente. La evaluación objetiva de la función cognitiva residual puede ser extremadamente difícil, ya que las respuestas motoras pueden ser mínimas, inconsistentes y difíciles de documentar en muchos pacientes, o pueden ser indetectables en otros porque no es posible ninguna salida cognitiva. [22] En los últimos años, una serie de estudios han demostrado un papel importante para la neuroimagen funcional en la identificación de la función cognitiva residual en el estado vegetativo persistente; esta tecnología está proporcionando nuevos conocimientos sobre la actividad cerebral en pacientes con daño cerebral grave. Dichos estudios, cuando tienen éxito, pueden ser particularmente útiles cuando existe preocupación sobre la precisión del diagnóstico y la posibilidad de que la función cognitiva residual haya permanecido sin detectar.
Los investigadores han comenzado a utilizar estudios de neuroimagen funcional para estudiar el procesamiento cognitivo implícito en pacientes con diagnóstico clínico de estado vegetativo persistente. Las activaciones en respuesta a estímulos sensoriales con tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia magnética funcional (fMRI) y métodos electrofisiológicos pueden proporcionar información sobre la presencia, el grado y la ubicación de cualquier función cerebral residual. Sin embargo, el uso de estas técnicas en personas con daño cerebral grave es complejo desde el punto de vista metodológico, clínico y teórico y requiere un análisis cuantitativo y una interpretación cuidadosos.
Por ejemplo, los estudios PET han demostrado la identificación de una función cognitiva residual en el estado vegetativo persistente. Es decir, una estimulación externa, como un estímulo doloroso, todavía activa las cortezas sensoriales "primarias" en estos pacientes, pero estas áreas están funcionalmente desconectadas de las áreas asociativas de "orden superior" necesarias para la conciencia. Estos resultados muestran que partes de la corteza siguen funcionando en los pacientes "vegetativos". [23]
Además, otros estudios PET han revelado respuestas conservadas y consistentes en regiones predichas de la corteza auditiva en respuesta a estímulos de habla inteligible. Además, un examen preliminar de fMRI reveló respuestas parcialmente intactas a estímulos semánticamente ambiguos, que se sabe que afectan aspectos superiores de la comprensión del habla. [24]
Además, varios estudios han utilizado PET para evaluar el procesamiento central de estímulos somatosensoriales nocivos en pacientes con PVS. La estimulación somatosensorial nociva activó el mesencéfalo , el tálamo contralateral y la corteza somatosensorial primaria en todos y cada uno de los pacientes con PVS, incluso en ausencia de potenciales evocados corticales detectables . En conclusión, la estimulación somatosensorial de pacientes con PVS, a intensidades que provocaron dolor en los controles, resultó en un aumento de la actividad neuronal en la corteza somatosensorial primaria, incluso si el metabolismo cerebral en reposo estaba gravemente afectado. Sin embargo, esta activación de la corteza primaria parece estar aislada y disociada de las cortezas asociativas de orden superior. [25]
Además, hay evidencia de regiones cerebrales parcialmente funcionales en cerebros con lesiones catastróficas. Para estudiar a cinco pacientes con PVS con diferentes características conductuales, los investigadores emplearon respuestas PET, MRI y magnetoencefalográficas (MEG) a la estimulación sensorial. En tres de los cinco pacientes, la PET/MRI correlacionada correlacionó áreas de metabolismo cerebral relativamente preservado con fragmentos aislados de comportamiento. Dos pacientes habían tenido lesiones anóxicas y demostraron disminuciones marcadas en el metabolismo cerebral general hasta el 30-40% de lo normal. Otros dos pacientes con lesiones cerebrales multifocales no anóxicas mostraron varias regiones cerebrales aisladas con tasas metabólicas más altas , que oscilaron hasta el 50-80% de lo normal. Sin embargo, sus tasas metabólicas globales se mantuvieron <50% de lo normal. Los registros MEG de tres pacientes con PVS proporcionan evidencia clara de la ausencia, anormalidad o reducción de las respuestas evocadas. Sin embargo, a pesar de las anomalías importantes, estos datos también proporcionan evidencia de actividad residual localizada a nivel cortical . Cada paciente conservó parcialmente representaciones sensoriales restringidas, como lo evidencian los campos magnéticos evocados lentamente y la actividad de la banda gamma. En dos pacientes, estas activaciones se correlacionan con patrones de comportamiento aislados y actividad metabólica. Las regiones activas restantes identificadas en los tres pacientes con PVS con fragmentos de comportamiento parecen consistir en redes corticotalámicas segregadas que conservan la conectividad y la integridad funcional parcial. Un solo paciente que sufrió una lesión grave en el mesencéfalo tegmental y el tálamo paramediano mostró un metabolismo cortical ampliamente preservado y una tasa metabólica promedio global del 65% de lo normal. La preservación relativamente alta del metabolismo cortical en este paciente define el primer correlato funcional de los informes clínico-patológicos que asocian la inconsciencia permanente con el daño estructural a estas regiones. Los patrones específicos de actividad metabólica preservada identificados en estos pacientes reflejan evidencia novedosa de la naturaleza modular de las redes funcionales individuales que subyacen a la función cerebral consciente. Las variaciones en el metabolismo cerebral en pacientes con PVS crónico indican que algunas regiones cerebrales pueden conservar una función parcial en cerebros con lesiones catastróficas. [26]
El diagnóstico estadístico erróneo de PVS es común. Un estudio de ejemplo con 40 pacientes en el Reino Unido diagnosticados con PVS informó que el 43% de los pacientes se consideraron mal diagnosticados, y otro 33% se había recuperado mientras el estudio estaba en marcha. [27] Algunos casos de PVS pueden ser en realidad un diagnóstico erróneo de pacientes que se encontraban en un estado de conciencia mínima no diagnosticado . [28] Dado que los criterios diagnósticos exactos del estado de conciencia mínima recién se formularon en 2002, puede haber pacientes crónicos diagnosticados con PVS antes de que se conociera la noción secundaria del estado de conciencia mínima.
La cuestión de si existe o no conciencia del estado vegetativo de un paciente es una cuestión importante. Hay que distinguir tres aspectos completamente diferentes de esto. En primer lugar, algunos pacientes pueden estar conscientes simplemente porque se les diagnostica erróneamente (véase más arriba). De hecho, no están en estado vegetativo. En segundo lugar, a veces se diagnostica correctamente a un paciente pero se lo examina durante las primeras etapas de la recuperación. En tercer lugar, tal vez algún día la noción misma de estados vegetativos cambie para incluir elementos de conciencia. La incapacidad de desentrañar estos tres ejemplos causa confusión. Un ejemplo de tal confusión es la respuesta a un experimento en el que se utilizó la resonancia magnética funcional que reveló que una mujer diagnosticada con SVP era capaz de activar partes predecibles de su cerebro en respuesta a las peticiones del examinador de que se imaginara jugando al tenis o moviéndose de una habitación a otra de su casa. La actividad cerebral en respuesta a estas instrucciones era indistinguible de la de los pacientes sanos. [29] [30] [31]
En 2010, Martin Monti y otros investigadores, que trabajaban en la Unidad de Cognición y Ciencias del Cerebro del MRC de la Universidad de Cambridge , informaron en un artículo en el New England Journal of Medicine [32] que algunos pacientes en estados vegetativos persistentes respondían a instrucciones verbales mostrando diferentes patrones de actividad cerebral en exploraciones de fMRI . Cinco de un total de 54 pacientes diagnosticados aparentemente fueron capaces de responder cuando se les indicó que pensaran en una de dos actividades físicas diferentes. Uno de estos cinco también fue capaz de "responder" a preguntas de sí o no, nuevamente imaginando una de estas dos actividades. [33] Sin embargo, no está claro si el hecho de que partes del cerebro de los pacientes se iluminaran en fMRI podría ayudar a estos pacientes a asumir su propia toma de decisiones médicas. [33]
En noviembre de 2011, una publicación en The Lancet presentó un aparato de EEG de cabecera e indicó que su señal podría usarse para detectar la conciencia en tres de 16 pacientes diagnosticados en estado vegetativo. [34]
Actualmente no existe ningún tratamiento para el estado vegetativo que satisfaga los criterios de eficacia de la medicina basada en la evidencia . Se han propuesto varios métodos que pueden subdividirse en cuatro categorías: métodos farmacológicos, cirugía, fisioterapia y diversas técnicas de estimulación. La terapia farmacológica utiliza principalmente sustancias activadoras como los antidepresivos tricíclicos o el metilfenidato . Se han reportado resultados mixtos utilizando fármacos dopaminérgicos como la amantadina y la bromocriptina y estimulantes como la dextroanfetamina . [35] Los métodos quirúrgicos como la estimulación cerebral profunda se utilizan con menos frecuencia debido a la invasividad de los procedimientos. Las técnicas de estimulación incluyen la estimulación sensorial, la regulación sensorial, la música y la terapia musicocinética, la interacción social-táctil y la estimulación cortical. [36]
Hay evidencia limitada de que el fármaco hipnótico zolpidem tenga algún efecto. [36] Los resultados de los pocos estudios científicos que se han publicado hasta ahora sobre la eficacia del zolpidem han sido contradictorios. [37] [38]
En los Estados Unidos , se estima que puede haber entre 15.000 y 40.000 pacientes que se encuentran en un estado vegetativo persistente, pero debido a los malos registros de los asilos de ancianos, es difícil determinar las cifras exactas. [39]
El síndrome fue descrito por primera vez en 1940 por Ernst Kretschmer , quien lo llamó síndrome apálico . [40] El término estado vegetativo persistente fue acuñado en 1972 por el cirujano espinal escocés Bryan Jennett y el neurólogo estadounidense Fred Plum para describir un síndrome que parecía haber sido posible gracias a las mayores capacidades de la medicina para mantener vivos los cuerpos de los pacientes. [9] [41]
Existe un debate en curso sobre cuánta atención, si es que alguna, deberían recibir los pacientes en estado vegetativo persistente en sistemas de salud plagados de recursos limitados. En un caso ante el Tribunal Superior de Nueva Jersey, Betancourt v. Trinitas Hospital , un hospital comunitario solicitó una sentencia que estableciera que la diálisis y la reanimación cardiopulmonar para un paciente en ese estado constituyen una atención inútil. Un bioeticista estadounidense, Jacob M. Appel , argumentó que cualquier dinero gastado en tratar a pacientes con SVP se gastaría mejor en otros pacientes con una mayor probabilidad de recuperación. [42] El paciente murió de forma natural antes de que se tomara una decisión en el caso, lo que dio como resultado que el tribunal declarara que la cuestión era discutible .
En 2010, investigadores británicos y belgas informaron en un artículo publicado en el New England Journal of Medicine que algunos pacientes en estado vegetativo persistente tenían en realidad suficiente conciencia para "responder" a preguntas de sí o no en exploraciones de fMRI . [33] Sin embargo, no está claro si el hecho de que partes del cerebro de los pacientes se iluminen en fMRI ayudará a estos pacientes a asumir su propia toma de decisiones médicas. [33] El profesor Geraint Rees, director del Instituto de Neurociencia Cognitiva del University College de Londres, respondió al estudio observando que "como médico, sería importante asegurarse de que la persona con la que se está comunicando es competente para tomar esas decisiones. En este momento es prematuro concluir que la persona capaz de responder a 5 de 6 preguntas de sí/no está completamente consciente como usted o como yo". [33] En contraste, Jacob M. Appel del Hospital Mount Sinai dijo al Telegraph que este desarrollo podría ser un paso bienvenido hacia la aclaración de los deseos de estos pacientes. Appel afirmó: "No veo ninguna razón por la que, si estamos verdaderamente convencidos de que esos pacientes se comunican, la sociedad no deba respetar sus deseos. De hecho, como médico, creo que se puede argumentar de manera convincente que los médicos tienen la obligación ética de ayudar a esos pacientes eliminando el tratamiento. Sospecho que, si esas personas están realmente atrapadas en sus cuerpos, pueden estar viviendo un gran tormento y pedirán que se les ponga fin a sus cuidados o incluso que se les practique la eutanasia activa". [33]
Este artículo contiene texto de las páginas de dominio público del NINDS sobre TCE. [1] Archivado el 19 de octubre de 2005 en Wayback Machine y [2].