El enfisema es cualquier agrandamiento lleno de aire en los tejidos del cuerpo. [5] Más comúnmente, el enfisema se refiere al agrandamiento de los espacios aéreos ( alvéolos ) en los pulmones , [5] y también se conoce como enfisema pulmonar .
El enfisema es una enfermedad del tracto respiratorio inferior , [6] caracterizada por espacios agrandados llenos de aire en los pulmones , que pueden variar en tamaño y pueden ser muy grandes. Los espacios son causados por la ruptura de las paredes de los alvéolos , que reemplazan el tejido pulmonar esponjoso . Esto reduce la superficie alveolar total disponible para el intercambio de gases , lo que lleva a una reducción del suministro de oxígeno a la sangre. [7] El enfisema generalmente afecta a la población de mediana edad o mayor porque lleva tiempo desarrollarse junto con los efectos del tabaquismo y otros factores de riesgo. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es un factor de riesgo genético que puede provocar que la afección se presente antes. [8]
Cuando se asocia con una limitación significativa del flujo de aire, el enfisema es un subtipo importante de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), una enfermedad pulmonar progresiva caracterizada por problemas respiratorios a largo plazo y flujo de aire deficiente. [9] [10] Sin EPOC, el hallazgo de enfisema en una tomografía computarizada de pulmón todavía confiere un mayor riesgo de mortalidad en los fumadores de tabaco . [11] En 2016, en los Estados Unidos hubo 6.977 muertes por enfisema: 2,2 por 100.000 habitantes. [12] A nivel mundial representa el 5% de todas las muertes. [13] Una revisión de 2018 del trabajo sobre los efectos del consumo de tabaco y cannabis encontró que un posible efecto tóxico acumulativo podría ser un factor de riesgo para desarrollar enfisema y neumotórax espontáneo . [14] [15]
Hay cuatro tipos de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lóbulos del pulmón (enfisema centrilobular o centriacinar, panlobular o panacinar y paraseptal o acinar distal) y no están asociados con fibrosis (cicatrización). [16] El cuarto tipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular que involucra el acino de manera irregular y se asocia con fibrosis. [16] Aunque los diferentes tipos se pueden ver en las imágenes , no están bien definidos clínicamente. [17] También hay una serie de afecciones asociadas que incluyen enfisema ampolloso , enfisema focal y pulmón con Ritalin . Sólo los dos primeros tipos de enfisema (centrilobular y panlobulillar) se asocian con una obstrucción significativa del flujo de aire, siendo el enfisema centrolobulillar alrededor de 20 veces más común que el panlobulillar. El enfisema centrolobulillar es el único tipo asociado con el tabaquismo . [dieciséis]
La osteoporosis es a menudo una comorbilidad del enfisema. El uso de corticosteroides sistémicos para el tratamiento de las exacerbaciones es un factor de riesgo importante para la osteoporosis y se desaconseja su uso repetido. [18]
El enfisema es una enfermedad respiratoria del tracto respiratorio inferior . [6] Es comúnmente causada por el tabaquismo , pero un número significativo de personas afectadas no fuman o nunca han fumado. [13] La presencia de enfisema es un claro factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de pulmón, agravado en quienes fuman. [19]
Los primeros síntomas del enfisema pueden variar de persona a persona. Los síntomas pueden incluir tos (con o sin esputo), sibilancias, frecuencia respiratoria rápida, dificultad para respirar al hacer esfuerzo y sensación de opresión en el pecho. Puede haber infecciones frecuentes de resfriado o gripe. [1] Otros síntomas pueden incluir ansiedad, depresión, fatiga, problemas para dormir y pérdida de peso. Estos síntomas también podrían estar relacionados con otras afecciones pulmonares u otros problemas de salud; [20] por lo tanto, el enfisema a menudo está infradiagnosticado. [ cita necesaria ] La dificultad para respirar causada por el enfisema puede aumentar con el tiempo y convertirse en una enfermedad pulmonar obstructiva crónica .
Un signo de enfisema en fumadores es el hallazgo de un mayor número de macrófagos alveolares extraídos del lavado broncoalveolar (BAL) en los pulmones. El número puede ser de cuatro a seis veces mayor en los fumadores que en los no fumadores. [21]
El enfisema también se asocia con el tórax en tonel .
Hay cuatro tipos principales de enfisema, tres de los cuales están relacionados con la anatomía de los lóbulos del pulmón : centrilobular o centriacinar, panlobular o panacinar y paraseptal o acinar distal y no están asociados con fibrosis (cicatrización). [16] Aunque la fibrosis no es una característica normal de estos subtipos, las estrategias de reparación en el enfisema terminal pueden conducir a fibrosis pulmonar . [13] El cuarto subtipo se conoce como enfisema paracicatricial o enfisema irregular, involucra el acino de manera irregular y se asocia con fibrosis. [dieciséis]
Sólo los dos primeros tipos de enfisema (centrilobular y panlobulillar) se asocian con una obstrucción significativa del flujo de aire, siendo el enfisema centrolobulillar alrededor de 20 veces más común que el panlobulillar. [16] Los subtipos se pueden observar en las imágenes , pero no están bien definidos clínicamente. [17] También hay una serie de afecciones asociadas que incluyen enfisema ampolloso, enfisema focal y pulmón con Ritalin.
El enfisema centrolobulillar, también llamado enfisema centriacinar , afecta el centro de un lóbulo pulmonar (centrolobulillar) en el pulmón, el área alrededor del bronquiolo terminal y el primer bronquiolo respiratorio, y puede verse en las imágenes como un área alrededor de la punta del pulmón visible. artería. El enfisema centrolobulillar es el tipo más común asociado generalmente con el tabaquismo y con la bronquitis crónica . [16] La enfermedad progresa desde la porción centrolobulillar, dejando preservado el parénquima pulmonar en la región circundante (perilobulillar). [22] Por lo general, los lóbulos superiores de los pulmones se ven afectados. [dieciséis]
El enfisema panlobular, también llamado enfisema panacinar , afecta a todos los alvéolos de un lóbulo y puede afectar a todo el pulmón o principalmente a los lóbulos inferiores. [17] [23] Este tipo de enfisema está asociado con la deficiencia de alfa-1 antitripsina (A1AD o AATD) y Ritalin pulmonar , [23] y no está relacionado con el tabaquismo. [17]
Las posibles complicaciones del enfisema centrolobulillar y panlobulillar, algunas de las cuales ponen en peligro la vida, incluyen: insuficiencia respiratoria , neumonía , infecciones respiratorias , neumotórax , enfisema intersticial , enfermedad cardíaca pulmonar y acidosis respiratoria . [24]
El enfisema paraseptal, también llamado enfisema acinar distal , se relaciona con un cambio enfisematoso junto a una superficie pleural , o a una fisura . [17] [25] Los espacios quísticos conocidos como ampollas o ampollas que se forman en el enfisema paraseptal generalmente ocurren en una sola capa debajo de la pleura. Esto lo distingue de la formación de panal de pequeños espacios quísticos que se observa en la fibrosis y que normalmente ocurre en capas. [25] Este tipo de enfisema no está asociado con la obstrucción del flujo de aire. [26]
Cuando las ampollas subpleurales son significativas, el enfisema se denomina enfisema ampolloso . Las ampollas pueden volverse extensas y combinarse para formar ampollas gigantes. Estos pueden ser lo suficientemente grandes como para ocupar un tercio de un hemitórax, comprimir el parénquima pulmonar y provocar desplazamiento. El enfisema ahora se denomina enfisema ampolloso gigante , más comúnmente llamado síndrome del pulmón evanescente debido al parénquima comprimido. [27] A veces, una ampolla o ampolla puede romperse y provocar un neumotórax . [dieciséis]
El enfisema paracicatricial, también conocido como enfisema irregular, se observa junto a áreas de fibrosis (cicatrización) como espacios grandes. La cicatrización suele ser el resultado de silicosis , infección granulomatosa , tuberculosis o infarto pulmonar . Puede resultar difícil diferenciarlo del panal de abeja de la fibrosis pulmonar . [28]
Las enfermedades pulmonares clásicas son una complicación del VIH/SIDA , siendo el enfisema una fuente de enfermedad. El VIH se cita como un factor de riesgo para el desarrollo de enfisema y EPOC independientemente del tabaquismo. [29] Alrededor del 20 por ciento de las personas con VIH han aumentado los cambios enfisematosos. Esto ha sugerido que un mecanismo subyacente relacionado con el VIH es un factor que contribuye al desarrollo del enfisema. El enfisema asociado al VIH ocurre en un tiempo mucho más corto que el asociado al tabaquismo; También se observa una presentación más temprana en el enfisema causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina . Ambas condiciones muestran predominantemente daño en la parte inferior de los pulmones, lo que sugiere una similitud entre los dos mecanismos. [30]
Se puede desarrollar enfisema en algunas personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina , el único genotipo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica . Esto suele ocurrir mucho antes (al igual que el enfisema asociado al VIH) que otros tipos. [31]
El uso intravenoso de metilfenidato , comúnmente comercializado como Ritalin y ampliamente utilizado como fármaco estimulante en el tratamiento del trastorno por déficit de atención con hiperactividad , puede provocar cambios enfisematosos conocidos como Ritalin pulmonar . El mecanismo subyacente a este vínculo no se comprende claramente. Las tabletas de Ritalin contienen talco como relleno y deben triturarse y disolverse para inyectarse. Se ha sugerido que la exposición al talco provoca granulomatosis que conduce a la destrucción alveolar. Sin embargo, otros fármacos intravenosos también contienen talco y no se asocia ningún cambio enfisematoso con ellos. La tomografía computarizada de alta resolución muestra que el enfisema es panlobulillar. [32]
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) es un síndrome poco común que muestra enfisema del lóbulo superior, junto con fibrosis intersticial del lóbulo inferior. Esto se diagnostica mediante una tomografía computarizada . [33] Este síndrome presenta una marcada susceptibilidad al desarrollo de hipertensión pulmonar . [34]
La fibrosis intersticial relacionada con el tabaquismo (SRIF) es otro tipo de fibrosis que se produce en los pulmones enfisematosos y puede ser identificada por los patólogos. A diferencia del CPFE, este tipo de fibrosis suele estar clínicamente oculta (es decir, no causa síntomas ni anomalías en las imágenes). Sin embargo, en ocasiones, algunos pacientes con SRIF presentan síntomas y hallazgos radiológicos de enfermedad pulmonar intersticial. [35]
El enfisema lobar congénito (CLE), también conocido como sobreinflación lobar congénita y enfisema lobar infantil, [36] es una afección neonatal asociada con espacios aéreos agrandados en los pulmones de los recién nacidos . Se diagnostica alrededor del momento del nacimiento o en los primeros 6 meses de vida y ocurre con más frecuencia en niños que en niñas. El CLE afecta más a los lóbulos superiores del pulmón que a los inferiores, y al pulmón izquierdo con más frecuencia que al derecho. [37] CLE se define como la hiperinflación de uno o más lóbulos del pulmón debido a la obstrucción parcial del bronquio. Esto provoca síntomas de presión sobre los órganos cercanos. Se asocia con varias anomalías cardíacas, como conducto arterioso persistente , comunicación interauricular , comunicación interventricular y tetralogía de Fallot . [38] Aunque el CLE puede ser causado por el desarrollo anormal de los bronquios o la compresión de las vías respiratorias por los tejidos cercanos, no se identifica ninguna causa en la mitad de los casos. [37] La tomografía computarizada de los pulmones es útil para evaluar la anatomía de los lóbulos pulmonares y el estado de los lóbulos vecinos para determinar si son hipoplásicos o no. La TC con contraste es útil para evaluar anomalías vasculares y masas mediastínicas. [38]
El enfisema focal es una región localizada de enfisema en el pulmón que es más grande que los alvéolos y, a menudo, se asocia con la neumoconiosis de los trabajadores del carbón . [39] Esto también se conoce como enfisema pulmonar localizado . [40] Las ampollas y ampollas también pueden incluirse como enfisema focal. Estos se pueden diferenciar del otro tipo de espacio aéreo cerrado conocido como quiste pulmonar por su tamaño y grosor de pared. Una ampolla o bulla tiene un espesor de pared de menos de 1 mm y son más pequeñas. [41]
Varias ocupaciones están asociadas con el desarrollo de enfisema debido a la inhalación de diversos gases y partículas. En los EE. UU., se ha demostrado que la minería de uranio , que libera gas y partículas de radón, es una causa de muerte por enfisema; las cifras del estudio incluyeron a algunos mineros que también fumaban. Se descubrió que la extracción y molienda de uranio genera contaminación ambiental. [42]
La inhalación de polvo de minas de carbón , que puede provocar neumoconiosis de los trabajadores del carbón, es un factor de riesgo independiente para el desarrollo de enfisema. El enfisema focal se asocia con la mácula de carbón , y ésta se extiende hacia un enfisema centrolobulillar progresivo. Con menos frecuencia se desarrolla una variante del enfisema panlobulillar. [43]
La silicosis resulta de la inhalación de partículas de sílice y la formación de grandes nódulos de sílice se asocia con enfisema paracicatricial, con o sin ampollas. [44]
El ozono es otro contaminante que puede afectar al sistema respiratorio. La exposición prolongada al ozono puede provocar enfisema. [45]
La osteoporosis es una comorbilidad importante del enfisema. Ambas condiciones están asociadas con un índice de masa corporal bajo . [46] Existe una asociación entre el tratamiento del enfisema y la osteoporosis ; El uso de corticosteroides sistémicos para el tratamiento de las exacerbaciones es un factor de riesgo importante de osteoporosis y no se recomienda su uso repetido. [18]
El enfisema compensatorio es la inflación excesiva de una parte del pulmón en respuesta a la extirpación quirúrgica de otra parte del pulmón o a la disminución del tamaño de otra parte del pulmón. [47]
El enfisema intersticial pulmonar (EIP) es una acumulación de aire dentro de los pulmones pero fuera del espacio aéreo normal de los alvéolos , que se encuentra como neumatosis dentro del tejido conectivo de las vainas peribroncovasculares, los tabiques interlobulillares y la pleura visceral .
Se puede ofrecer reducción del volumen pulmonar a personas con enfisema avanzado. Cuando otros tratamientos fallan y el enfisema se localiza en los lóbulos superiores, puede ser posible una opción quirúrgica. [48] Cada vez se utilizan más procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. [49]
Cuando hay enfisema grave con hiperinflación significativa que no ha respondido a otras terapias, la cirugía de reducción del volumen pulmonar (LVRS) puede ser una opción. [50] [51] LVRS implica la extracción de tejido del lóbulo más dañado por el enfisema, lo que permite que los otros lóbulos se expandan y mejoren su función. El procedimiento parece ser particularmente eficaz si el enfisema afecta principalmente a los lóbulos superiores; sin embargo, el procedimiento aumenta el riesgo de eventos adversos y muerte prematura en personas con enfisema difuso. [52] [48]
Se pueden realizar procedimientos broncoscópicos mínimamente invasivos para reducir el volumen pulmonar. Estos incluyen el uso de válvulas, bobinas o ablación térmica. [53] [54] Las válvulas endobronquiales son válvulas unidireccionales que se pueden utilizar en personas con hiperinflación grave como resultado de un enfisema avanzado; Para este procedimiento se requiere un lóbulo objetivo adecuado y no se requiere ventilación colateral . La colocación de una o más válvulas en el lóbulo induce un colapso parcial del lóbulo que asegura una reducción del volumen residual que mejora la función pulmonar, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida. [55]
Se recomienda la colocación de espirales endobronquiales de nitinol , en lugar de válvulas, cuando existe ventilación colateral que impediría el uso de válvulas. [56] [57] El nitinol es una aleación con memoria de forma biocompatible .
Ambas técnicas están asociadas con efectos adversos, incluidas fugas de aire persistentes y complicaciones cardiovasculares. La ablación broncoscópica con vapor térmico tiene un perfil mejorado. Se utiliza vapor de agua calentado para apuntar a las regiones del lóbulo afectado, lo que conduce a una fibrosis permanente y una reducción de volumen. El procedimiento puede apuntar a segmentos de lóbulos individuales, puede realizarse independientemente de la ventilación colateral y puede repetirse con el avance natural del enfisema. [58]
El trasplante de pulmón (el reemplazo de un solo pulmón o de ambos (bilateral)) puede considerarse en la enfermedad en etapa terminal . Un trasplante bilateral es la opción preferida ya que pueden surgir complicaciones en el único pulmón nativo restante; Las complicaciones pueden incluir hiperinflación, neumonía y el desarrollo de cáncer de pulmón. [59] Es necesaria una selección cuidadosa según lo recomendado por el Ensayo Nacional de Tratamiento del Enfisema (NETT) para las cirugías de trasplante, ya que en algunos casos habrá un mayor riesgo de mortalidad. [48] Es necesario tener en cuenta varios factores, incluida la edad y la mala tolerancia al ejercicio, al utilizar el índice BODE . [59] Sólo se considera un trasplante cuando no hay comorbilidades graves. [49] Una tomografía computarizada o una exploración de ventilación/perfusión pueden ser útiles en consideraciones quirúrgicas para evaluar casos para intervenciones quirúrgicas y también para evaluar las respuestas posquirúrgicas. [60] Se puede realizar una bullectomía cuando una bulla gigante ocupa más de un tercio de un hemitórax. [49]
El aire atrapado también puede desarrollarse en otros tejidos como debajo de la piel, lo que se conoce como enfisema subcutáneo . El enfisema orbitario es el atrapamiento de aire en la órbita ; Un tipo de esto es el enfisema palpebral que afecta solo a los párpados. [61] La gastritis enfisematosa es la presencia de aire en la pared del estómago, generalmente causada por una infección bacteriana. Este es un fenómeno poco común pero tiene una alta tasa de mortalidad. [62]
Los términos enfisema y bronquitis crónica se definieron formalmente en 1959 en el simposio invitado de CIBA y en 1962 en la reunión del Comité de Estándares de Diagnóstico de la Sociedad Torácica Estadounidense . [63] La palabra enfisema se deriva del griego antiguo ἐμφύσημα 'inflación, hinchazón' [64] (refiriéndose a un pulmón inflado por espacios llenos de aire), a su vez de ἐμφυσάω emphysao 'soplar, inflar', [65] compuesto de ἐν en , que significa " en ", y φυσᾶ physa , [66] que significa " viento, ráfaga " . [67] [68]
René Laennec , el médico que inventó el estetoscopio , utilizó el término enfisema en su libro Tratado sobre las enfermedades del tórax y de la auscultación mediata (1837) para describir los pulmones que no colapsaban cuando se abría el tórax durante una autopsia. [63] Observó que no colapsaron como de costumbre porque estaban llenos de aire y las vías respiratorias estaban llenas de moco. [63] Las primeras descripciones de probable enfisema incluyen: en 1679 por T. Bonet de una condición de "pulmones voluminosos" y en 1769 por Giovanni Morgagni de pulmones que estaban "turgentes particularmente por el aire". [63] [69] En 1721, Ruysh hizo los primeros dibujos de enfisema. [69] A estas les siguieron las ilustraciones de Matthew Baillie en 1789 y las descripciones de la naturaleza destructiva de la afección.