sarcoma de Kaposi

Cáncer de piel, ganglios linfáticos tegumentarios u otros órganos.

Condición médica

El sarcoma de Kaposi ( SK ) es un tipo de cáncer que puede formar masas en la piel , en los ganglios linfáticos , en la boca o en otros órganos . ^{[4] [6]} Las lesiones cutáneas suelen ser indoloras, de color púrpura y pueden ser planas o elevadas. ^{[6] [8]} Las lesiones pueden ocurrir solas, multiplicarse en un área limitada o pueden estar generalizadas. ^[6] Dependiendo del subtipo de enfermedad y del nivel de supresión inmune, el SK puede empeorar de forma gradual o rápida. ^[6] Excepto en el caso del SK clásico, donde generalmente no existe supresión inmunitaria, el SK es causado por una combinación de supresión inmunitaria (como la debida al VIH/SIDA ) y la infección por el herpesvirus humano 8 (HHV8, también llamado herpesvirus asociado al SK (KSHV). )). ^[8]

Se describen los subtipos clásico, endémico, relacionado con la terapia de inmunosupresión (también conocido como iatrogénico) y epidémico (también conocido como relacionado con el SIDA). ^[8] El SK clásico tiende a afectar a hombres mayores en regiones donde el KSHV es altamente prevalente (Mediterráneo, Europa del Este, Medio Oriente), generalmente es de crecimiento lento y con mayor frecuencia afecta solo las piernas. ^[8] El SK endémico es más común en el África subsahariana y es más agresivo en los niños, mientras que los adultos mayores se presentan de manera similar al SK clásico. ^[8] El SK relacionado con la terapia de inmunosupresión generalmente ocurre en personas después de un trasplante de órganos y afecta principalmente a la piel. ^[8] El SK epidémico ocurre en personas con SIDA y muchas partes del cuerpo pueden verse afectadas. ^[8] El SK se diagnostica mediante una biopsia de tejido , mientras que la extensión de la enfermedad puede determinarse mediante imágenes médicas . ^{[4] [6] [8]}

El tratamiento se basa en el subtipo, si la afección es localizada o generalizada y en la función inmune de la persona. ^[6] Las lesiones cutáneas localizadas se pueden tratar mediante cirugía, inyecciones de quimioterapia en la lesión o radioterapia . ^[6] La enfermedad generalizada se puede tratar con quimioterapia o terapia biológica . ^{[4] [6]} En personas con VIH/SIDA, la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) previene y, a menudo, trata el SK. ^{[8] [9]} En ciertos casos, puede ser necesario agregar quimioterapia. ^[9] Si la enfermedad está muy extendida, puede ocurrir la muerte. ^[6]

La afección es relativamente común en personas con VIH/SIDA y después de un trasplante de órganos. ^{[6] [8] [9]} Más del 35% de las personas con SIDA pueden verse afectadas. ^[10] El SK fue descrito por primera vez por Moritz Kaposi en 1872. ^{[11] [12]} Se hizo más conocido como una de las enfermedades definitorias del SIDA en la década de 1980. ^[11] KSHV fue descubierto como agente causal en 1994. ^{[11] [13]}

Signos y síntomas

Las lesiones de SK son nódulos o manchas que pueden ser rojas, moradas, marrones o negras y, por lo general, son papulares . ^{[ cita necesaria ]}

Por lo general, se encuentran en la piel, pero es común que se propaguen a otros lugares, especialmente a la boca, el tracto gastrointestinal y el tracto respiratorio . El crecimiento puede variar desde muy lento hasta explosivamente rápido y está asociado con una mortalidad y morbilidad significativas . ^[14]

Las lesiones son indoloras, pero cosméticamente desfiguran o interrumpen los órganos. ^[15]

Piel

Un ejemplo de sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi en etapa de parche. Máculas y placas de forma irregular de color rojo a marrón. ^[dieciséis]

Las áreas comúnmente afectadas incluyen las extremidades inferiores , la espalda, la cara, la boca y los genitales . Las lesiones suelen ser las descritas anteriormente, pero en ocasiones pueden ser similares a placas (a menudo en las plantas de los pies) o incluso estar involucradas en la degradación de la piel con las lesiones fungosas resultantes . La hinchazón asociada puede deberse a una inflamación local o a un linfedema (obstrucción de los vasos linfáticos locales por la lesión). Las lesiones cutáneas del sarcoma de Kaposi pueden ser psicológicamente angustiantes. ^{[17] [18]}

Boca

Una persona VIH positiva que presenta una lesión de sarcoma de Kaposi con una infección de candidiasis suprayacente en la boca.

La boca está afectada en aproximadamente el 30% de los casos y es el sitio inicial en el 15% de los SK relacionados con el SIDA. En la boca, el paladar duro es el más afectado, seguido de las encías . ^[19] Las lesiones en la boca pueden dañarse fácilmente al masticar y sangrar o desarrollar una infección secundaria, e incluso interferir con la comida o el habla. ^{[ cita necesaria ]}

Tracto gastrointestinal

La afectación puede ser común en personas con SK relacionado con un trasplante o con SIDA, y puede ocurrir en ausencia de afectación de la piel. Las lesiones gastrointestinales pueden ser silenciosas o causar pérdida de peso, dolor, náuseas/vómitos, diarrea , sangrado (ya sea al vomitar sangre o al evacuarla), malabsorción u obstrucción intestinal . ^[20]

Tracto respiratorio

La afectación de las vías respiratorias puede presentarse con dificultad para respirar, fiebre , tos , tos con sangre o dolor en el pecho, o como un hallazgo incidental en una radiografía de tórax . ^[21] El diagnóstico generalmente se confirma mediante broncoscopia , cuando las lesiones se observan directamente y, a menudo, se realiza una biopsia. El sarcoma de pulmón de Kaposi tiene un mal pronóstico. ^{[ cita necesaria ]}

Causa

El herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV), también llamado HHV-8, está presente en casi el 100% de las lesiones del sarcoma de Kaposi, ya sean relacionadas con el VIH, clásicas, endémicas o iatrogénicas . ^[22] KSHV codifica oncogenes , microARN y ARN circulares que promueven la proliferación de células cancerosas y escapan del sistema inmunológico. ^[23]

Transmisión

En Europa y América del Norte, el KSHV se transmite a través de la saliva. Por tanto, besar es un factor de riesgo de transmisión. Se han atribuido tasas más altas de transmisión entre hombres homosexuales y bisexuales a parejas sexuales con "besos profundos" con KSHV. ^[24] Otra teoría alternativa sugiere que el uso de saliva como lubricante sexual podría ser un modo importante de transmisión. Un consejo prudente es utilizar lubricantes comerciales cuando sea necesario y evitar besos profundos con parejas con infección por KSHV o cuyo estado se desconoce. ^{[ cita necesaria ]}

El KSHV también se transmite mediante trasplante de órganos ^[25] y transfusión de sangre. ^[26] Es probable que las pruebas del virus antes de estos procedimientos limiten eficazmente la transmisión iatrogénica. ^{[ cita necesaria ]}

Patología

Micrografía de un sarcoma de Kaposi que muestra sus características típicas.

A pesar de su nombre, en general no se considera un verdadero sarcoma , ^{[27] [28]} que es un tumor que surge del tejido mesenquimatoso . La histogénesis del SK sigue siendo controvertida. ^[29] El SK puede surgir como un cáncer del endotelio linfático ^[30] y forma canales vasculares que se llenan de células sanguíneas, lo que le da al tumor su característica apariencia de hematoma. Las proteínas KSHV se detectan uniformemente en las células cancerosas de KS. ^{[ cita necesaria ]}

Las lesiones de SK contienen células tumorales con una forma alargada anormal característica, llamadas células fusiformes . La característica más típica del sarcoma de Kaposi es la presencia de células fusiformes que forman hendiduras que contienen glóbulos rojos. La actividad mitótica es sólo moderada y el pleomorfismo suele estar ausente. ^[31] El tumor es muy vascularizado y contiene vasos sanguíneos anormalmente densos e irregulares, que filtran glóbulos rojos al tejido circundante y le dan al tumor su color oscuro. La inflamación alrededor del tumor puede producir hinchazón y dolor. A menudo se observan cuerpos hialinos PAS positivos de diversos tamaños en el citoplasma o, a veces, extracelularmente. ^{[ cita necesaria ]}

Las células fusiformes del sarcoma de Kaposi se diferencian hacia células endoteliales , probablemente de origen de vasos linfáticos más que de vasos sanguíneos. ^{[32] La} inmunorreactividad constante de la podoplanina respalda la naturaleza linfática de la lesión. ^{[ cita necesaria ]}

• 
  Micrografía de un sarcoma de Kaposi que muestra las características células fusiformes, alta vascularización y bolas hialinas intracelulares. Tinción H&E .
• 
  Micrografía del signo del promontorio en el sarcoma de Kaposi en estadio de parche. Los canales vasculares irregulares dilatados rodean un vaso preexistente. ^[dieciséis]
• 
  Micrografía del estadio de placa, con vasos extraños que diseccionan la dermis superior. Hay extravasación de eritrocitos y pigmentación de hemosiderina. ^[dieciséis]
• 
  Micrografía del estadio del tumor. Tumor de células fusiformes bien circunscrito. Los eritrocitos se encuentran dentro de espacios vasculares en forma de hendiduras mal definidos. ^[dieciséis]

Diagnóstico

Aunque se puede sospechar el SK por la apariencia de las lesiones y los factores de riesgo del paciente, sólo se puede hacer un diagnóstico definitivo mediante una biopsia y un examen microscópico. La detección de la proteína LANA del KSHV en células tumorales confirma el diagnóstico. ^{[ cita necesaria ]}

En el diagnóstico diferencial, las malformaciones arteriovenosas , el granuloma piógeno y otras proliferaciones vasculares pueden confundirse microscópicamente con el SK. ^[33]

Diagnóstico diferencial del sarcoma de Kaposi

Fuente: ^[34]

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2. histiocitoma
3. criptococosis
4. histoplasmosis
5. leishmaniasis
6. Lesiones por neumocistis
7. dermatofitosis
8. Angioma
9. Angiomatosis bacilar
10. Granuloma piógeno
11. Melanoma

Clasificación

HHV-8 es responsable de todas las variedades de KS. Desde que Moritz Kaposi describió por primera vez el cáncer, la enfermedad se ha informado en cinco entornos clínicos separados, con diferentes presentaciones, epidemiología y pronóstico. ^{[35] : 599} Todas las formas están infectadas con KSHV y son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad, pero tienen diferencias en la agresividad clínica, el pronóstico y el tratamiento.

• El sarcoma de Kaposi clásico aparece con mayor frecuencia en las primeras etapas de los dedos de los pies y las plantas como máculas y parches rojizos, violáceos o de color negro azulado que se extienden y se fusionan para formar nódulos o placas. ^{[35] : 599} Un pequeño porcentaje de estos pacientes pueden tener lesiones viscerales. En la mayoría de los casos el tratamiento implica la extirpación quirúrgica de la lesión. La afección tiende a ser indolente y crónica y afecta a hombres de edad avanzada de la región mediterránea , países árabes , ^[36] o de ascendencia de Europa del este . Los judíos israelíes tienen una tasa más alta de infección por KSHV/HHV-8 que los pueblos europeos . ^{[37] [38]}
• KS endémico , que tiene dos tipos. Aunque esto puede estar presente a nivel mundial, originalmente se ha descrito posteriormente en pueblos jóvenes africanos , principalmente aquellos provenientes del África subsahariana . Esta variante no está relacionada con la infección por VIH ^{[39] [40]} y es una enfermedad más agresiva que infiltra extensamente la piel. ^{[39] [41]}
  • El sarcoma de Kaposi linfadenopático africano es agresivo, se presenta en niños menores de 10 años y se presenta con afectación de los ganglios linfáticos, con o sin lesiones cutáneas. ^{[35] : 599}
  • El sarcoma de Kaposi cutáneo africano se presenta con masas vasculares infiltrativas, nodulares en las extremidades, principalmente en hombres entre 20 y 50 años, y es endémico en África tropical. ^{[35] : 599}
• El sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión se había descrito, pero sólo en raras ocasiones hasta la llegada de los inhibidores de la calcineurina (como las ciclosporinas , que son inhibidores de la función de las células T ) para pacientes trasplantados en la década de 1980, cuando su incidencia creció rápidamente. El tumor surge cuando un órgano infectado por HHV 8 se trasplanta a alguien que no ha estado expuesto al virus o cuando el receptor del trasplante ya alberga una infección preexistente por HHV 8. ^{[42] [43]} A diferencia del sarcoma de Kaposi clásico, el sitio de presentación es más variable. ^{[35] : 600}
• El sarcoma de Kaposi asociado al SIDA típicamente se presenta con lesiones cutáneas que comienzan como una o varias máculas de color rojo a rojo púrpura , que progresan rápidamente a pápulas , nódulos y placas , con predilección por la cabeza, la espalda, el cuello, el tronco y las membranas mucosas . En casos más avanzados, las lesiones se pueden encontrar en el estómago y los intestinos, los ganglios linfáticos y los pulmones. ^{[35] : 599} En comparación con otras formas de SK, el SK-SIDA estimuló más interés en la investigación del SK, ya que fue una de las primeras enfermedades asociadas con el SIDA y se describió por primera vez en 1981. ^{[44] [45] [46]} Esta forma El síndrome de SK es 300 veces más común en pacientes con SIDA que en receptores de trasplante renal. En este caso, el HHV 8 se transmite sexualmente entre personas que también corren riesgo de contraer una infección por VIH de transmisión sexual. ^[47]

Prevención

Se han desarrollado análisis de sangre para detectar anticuerpos contra el KSHV y pueden utilizarse para determinar si una persona corre el riesgo de transmitir la infección a su pareja sexual o si un órgano está infectado antes del trasplante. Sin embargo, estas pruebas no están disponibles excepto como herramientas de investigación y, por lo tanto, hay pocos exámenes de detección para personas en riesgo de infectarse con KSHV, como las personas después de un trasplante. ^{[ cita necesaria ]}

Tratamiento

El sarcoma de Kaposi no es curable, pero a menudo puede tratarse durante muchos años. En el SK asociado con inmunodeficiencia o inmunosupresión, el tratamiento de la causa de la disfunción del sistema inmunológico puede retardar o detener la progresión del SK. En el 40% o más de los pacientes con sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, las lesiones de Kaposi se reducirán al iniciar por primera vez la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA). Por lo tanto, HAART se considera la piedra angular del tratamiento del sarcoma de Kaposi asociado al SIDA. Sin embargo, en un cierto porcentaje ^{[ vago ]} de estas personas, el sarcoma de Kaposi puede reaparecer después de muchos años de tratamiento con TARGA, especialmente si el VIH no se suprime por completo.

Las personas con algunas lesiones locales a menudo pueden ser tratadas con medidas locales como radioterapia o criocirugía . ^{[48] ​​[49]} La evidencia débil sugiere que la terapia antirretroviral en combinación con quimioterapia es más efectiva que cualquiera de esas dos terapias individualmente. ^[50] La evidencia básica y clínica limitada sugiere que los betabloqueantes tópicos , como el timolol , pueden inducir la regresión de las lesiones localizadas en el sarcoma de Kaposi clásico y asociado al VIH. ^{[51] [52]} En general, no se recomienda la cirugía, ya que el sarcoma de Kaposi puede aparecer en los bordes de la herida. En general, la enfermedad más extendida o la enfermedad que afecta a los órganos internos se trata con terapia sistémica con interferón alfa, antraciclinas liposomales (como doxorrubicina o daunorrubicina liposomal ), talidomida o paclitaxel . ^{[53] [54]}

La alitretinoína , aplicada a la lesión, se puede usar cuando la lesión no mejora con el tratamiento estándar del VIH/SIDA y no se puede usar quimioterapia o radioterapia. ^[55]

Epidemiología

Con la disminución de la tasa de mortalidad entre las personas con VIH/SIDA que recibían nuevos tratamientos en la década de 1990, las tasas y la gravedad del SK epidémico también disminuyeron. Sin embargo, el número de personas que viven con VIH/SIDA está aumentando en los Estados Unidos, y es posible que el número de personas con sarcoma de Kaposi asociado al SIDA vuelva a aumentar a medida que estas personas vivan más tiempo con la infección por VIH. ^{[ cita necesaria ]}

Sociedad

Debido a su naturaleza muy visible, las lesiones externas son a veces el síntoma de presentación del SIDA. El sarcoma de Kaposi entró en conocimiento del público en general con el estreno de la película Filadelfia , en la que el personaje principal fue despedido después de que sus empleadores descubrieron que era VIH positivo debido a lesiones visibles. Cuando aparecen las lesiones de SK, es probable que el sistema inmunológico ya esté gravemente debilitado. ^{[ cita necesaria ]} Se ha informado que solo el 6% de los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres son conscientes de que el SK es causado por un virus diferente al VIH. ^[56] Por lo tanto, hay pocos esfuerzos comunitarios para prevenir la infección por KSHV. Asimismo, no existe ningún control sistemático de las donaciones de órganos.

En las personas con SIDA, el sarcoma de Kaposi se considera una infección oportunista , una enfermedad que puede afianzarse en el organismo porque el sistema inmunológico se ha debilitado. Con el aumento del VIH/SIDA en África , donde el KSHV está muy extendido, el SK se ha convertido en el cáncer más frecuente en algunos países.

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enlaces externos

• Biblioteca de fotografías del sarcoma de Kaposi en Dermnet Archivado el 8 de noviembre de 2010 en Wayback Machine.