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Bronquiectasias

La bronquiectasia es una enfermedad en la que hay un agrandamiento permanente de partes de las vías respiratorias del pulmón . [5] Los síntomas suelen incluir tos crónica con producción de moco . [3] Otros síntomas incluyen dificultad para respirar , tos con sangre y dolor en el pecho. [2] También pueden producirse sibilancias y uñas en palillo de tambor . [2] Quienes padecen la enfermedad a menudo contraen infecciones pulmonares . [8]

Las bronquiectasias pueden deberse a diversas causas infecciosas y adquiridas, como sarampión , [11] neumonía , tuberculosis , problemas del sistema inmunológico y el trastorno genético fibrosis quística . [12] [3] [13] La fibrosis quística eventualmente produce bronquiectasias graves en casi todos los casos. [14] Se desconoce la causa en 10 a 50% de las personas sin fibrosis quística. [3] El mecanismo de la enfermedad es la degradación de las vías respiratorias debido a una respuesta inflamatoria excesiva. [3] Las vías respiratorias afectadas ( bronquios ) se agrandan y, por lo tanto, son menos capaces de eliminar las secreciones. [3] Estas secreciones aumentan la cantidad de bacterias en los pulmones, lo que provoca la obstrucción de las vías respiratorias y una mayor degradación de las mismas. [3] Se clasifica como una enfermedad pulmonar obstructiva , junto con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y el asma . [15] El diagnóstico se sospecha en función de los síntomas y se confirma mediante tomografía computarizada . [7] Los cultivos del moco producido pueden ser útiles para determinar el tratamiento en aquellos que presentan un empeoramiento agudo y al menos una vez al año. [7]

Pueden ocurrir períodos de empeoramiento debido a una infección. [8] En estos casos, se recomiendan antibióticos . [8] Los antibióticos más utilizados incluyen amoxicilina , eritromicina o doxiciclina . [16] También se pueden utilizar antibióticos, como la eritromicina, para prevenir el empeoramiento de la enfermedad. [3] [17] También se recomiendan técnicas de limpieza de las vías respiratorias, un tipo de fisioterapia . [18] Se pueden usar medicamentos para dilatar las vías respiratorias y esteroides inhalados durante el empeoramiento repentino, pero no existen estudios para determinar su efectividad. [3] [19] Tampoco hay estudios sobre el uso de esteroides inhalados en niños. [19] La cirugía, aunque se realiza comúnmente, no ha sido bien estudiada. [20] [3] El trasplante de pulmón puede ser una opción en personas con una enfermedad muy grave. [9]

La enfermedad afecta a entre 1 de cada 1.000 y 1 de cada 250.000 adultos. [10] La enfermedad es más común en mujeres y aumenta a medida que las personas envejecen. [3] Se volvió menos común desde la década de 1950 con la introducción de los antibióticos. [10] Es más común entre ciertos grupos étnicos (como los pueblos indígenas en los EE. UU.). [10] Fue descrito por primera vez por René Laennec en 1819. [3] Los costos económicos en los Estados Unidos se estiman en 630 millones de dólares por año. [3]

Signos y síntomas

Se muestran los síntomas típicos de las bronquiectasias. Además, se ilustra el cambio en los bronquios bajo las bronquiectasias.

Los síntomas de las bronquiectasias suelen incluir tos que produce esputo frecuente de color verde o amarillo que dura meses o años. [3] Otros síntomas comunes incluyen dificultad para respirar , sibilancias (un silbido al respirar) y dolor en el pecho . Pueden ocurrir exacerbaciones de los síntomas, estas exacerbaciones ocurren con mayor frecuencia en la enfermedad avanzada o grave. [21] Con las bronquiectasias se pueden observar síntomas sistémicos, como fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, fatiga y pérdida de peso. [21] La bronquiectasia también puede presentarse con tos con sangre en ausencia de esputo, lo que se ha denominado "bronquiectasia seca".

Las exacerbaciones de las bronquiectasias se presentan como empeoramiento de la tos, aumento del volumen del esputo o consistencia espesa que dura al menos 48 horas, empeoramiento de la dificultad para respirar (disnea), empeoramiento de la intolerancia al ejercicio, aumento de la fatiga o malestar y desarrollo de hemoptisis. [21]

Las personas a menudo informan ataques frecuentes de "bronquitis" que requieren tratamiento con ciclos repetidos de antibióticos. Las personas con bronquiectasias pueden tener mal aliento debido a una infección activa. En la exploración, se pueden escuchar crepitaciones y roncus espiratorios con la auscultación. Las uñas en palillo de tambor son un síntoma raro. [3]

Las complicaciones de las bronquiectasias incluyen afecciones de salud graves, como insuficiencia respiratoria y atelectasia : colapso o cierre de un pulmón. La insuficiencia respiratoria ocurre cuando no pasa suficiente oxígeno de los pulmones a la sangre. [22] Las atelectasias ocurren cuando uno o más segmentos de los pulmones colapsan o no se inflan adecuadamente. Otras complicaciones pulmonares incluyen absceso pulmonar y empiema . Las complicaciones cardiovasculares incluyen cor pulmonale , en el que hay agrandamiento e insuficiencia del lado derecho del corazón como resultado de una enfermedad de los pulmones. [23]

Causas

Existen muchas causas que pueden inducir o contribuir al desarrollo de bronquiectasias. La frecuencia de estas diferentes causas varía según la ubicación geográfica. [24] La fibrosis quística se identifica como una causa en hasta la mitad de los casos. [3] Las bronquiectasias sin FQ se conocen como bronquiectasias sin FQ. Históricamente, aproximadamente la mitad de todos los casos de bronquiectasias no relacionadas con la FQ eran idiopáticas o sin una causa conocida. [25] Sin embargo, estudios más recientes con un diagnóstico más exhaustivo han encontrado una etiología en 60 a 90% de los pacientes. [24] [26] [27]

Fibrosis quística

La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva potencialmente mortal más común en Estados Unidos y Europa. [28] Es un trastorno genético que afecta a los pulmones , pero también al páncreas , el hígado , los riñones y el intestino . [29] Es causada por mutaciones en la proteína CFTR , un canal de cloruro expresado en células epiteliales. [28] La enfermedad pulmonar resulta de la obstrucción de las vías respiratorias debido a la acumulación de moco, la disminución del aclaramiento mucociliar y la inflamación resultante . [30] En etapas posteriores, se producen cambios en la estructura del pulmón, como bronquiectasias. Alrededor del 5 al 10% de todos los pacientes con fibrosis quística desarrollan bronquiectasias. [31]

Obstrucción de la vía aerea

Una obstrucción de las vías respiratorias puede ser causada por una masa intraluminal como un tumor o un cuerpo extraño . [32] La presencia de una obstrucción de las vías respiratorias conduce a un ciclo de inflamación. [3] Es importante identificar la presencia de una obstrucción porque la resección quirúrgica suele ser curativa si la causa es la obstrucción. [33] En los adultos, la aspiración de cuerpo extraño a menudo se asocia con un estado alterado de conciencia. El cuerpo extraño suele ser alimento no masticado o parte de un diente o una corona . [34] Las bronquiectasias que resultan de la aspiración de un cuerpo extraño generalmente ocurren en el pulmón derecho en el lóbulo inferior o en los segmentos posteriores del lóbulo superior. [35]

Infecciones pulmonares

Una variedad de infecciones pulmonares bacterianas, micobacterianas y virales se asocian con el desarrollo de bronquiectasias. Las infecciones bacterianas comúnmente asociadas con bronquiectasias incluyen P. aeruginosa , H. influenzae y S. pneumoniae . [3] Las bacterias gramnegativas están más comúnmente implicadas que las bacterias grampositivas . [3] Un historial de infecciones por micobacterias como la tuberculosis puede provocar daños en las vías respiratorias que predisponen a la colonización bacteriana. [36] Las infecciones virales graves en la infancia también pueden provocar bronquiectasias a través de un mecanismo similar. [37] Las infecciones por micobacterias no tuberculosas , como el complejo Mycobacterium avium , son una causa en algunos pacientes. [38] Estudios recientes también han demostrado que las infecciones por Nocardia están implicadas en las bronquiectasias. [39]

Defensas del huésped deterioradas

Las deficiencias en las defensas del huésped que conducen a bronquiectasias pueden ser congénitas, como en la discinesia ciliar primaria , o adquiridas, como en el caso del uso prolongado de fármacos inmunosupresores . [40] Además, estas deficiencias pueden localizarse en los pulmones o ser sistémicas en todo el cuerpo. En estos estados de inmunodeficiencia, hay una respuesta del sistema inmunológico debilitada o ausente a infecciones graves que afectan repetidamente al pulmón y eventualmente resultan en una lesión de la pared bronquial. [41] El VIH/SIDA es un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida que puede conducir al desarrollo de bronquiectasias. [42]

aspergilosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una enfermedad inflamatoria causada por hipersensibilidad al hongo Aspergillus fumigatus . [43] Se sospecha en pacientes con una larga historia de asma y síntomas de bronquiectasias como tos productiva y mucopurulenta . [44] Las imágenes a menudo muestran bronquiectasias de las vías respiratorias periféricas y centrales, lo cual es inusual en pacientes con bronquiectasias causadas por otros trastornos. [45]

Enfermedades autoinmunes

Varias enfermedades autoinmunes se han asociado con bronquiectasias. Específicamente, los individuos con artritis reumatoide y síndrome de Sjögren tienen mayores tasas de bronquiectasias. [46] [47] En estas enfermedades, los síntomas de la bronquiectasia generalmente se presentan más tarde en el curso de la enfermedad. [48] ​​Otras enfermedades autoinmunes como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn también tienen una asociación con las bronquiectasias. [49] Además, la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes que se han sometido a un trasplante de células madre también puede provocar bronquiectasias. [40]

Lesión pulmonar

Las bronquiectasias pueden ser causadas por: inhalación de amoníaco y otros gases tóxicos, [50] aspiración pulmonar crónica del ácido del estómago debido al reflujo esofágico , [51] o una hernia de hiato . [51]

Congénito

Las bronquiectasias pueden deberse a trastornos congénitos que afectan la motilidad de los cilios o el transporte de iones . [52] Una causa genética común es la fibrosis quística , que afecta el transporte de iones cloruro . [28] Otra causa genética es la discinesia ciliar primaria , un trastorno poco común que conduce a la inmotilidad de los cilios y puede provocar situs inversus . [53] Cuando el situs inversus se acompaña de sinusitis crónica y bronquiectasias, esto se conoce como síndrome de Kartagener . [54] Otras causas genéticas raras incluyen el síndrome de Young [55] y el síndrome de Williams-Campbell . [56] La traqueobroncomegalia o síndrome de Mournier-Kuhn es una afección poco común caracterizada por una dilatación traqueobronquial significativa e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior . [57] Se ha descubierto que las personas con deficiencia de alfa 1-antitripsina son particularmente susceptibles a las bronquiectasias, debido a la pérdida de inhibición de la enzima elastasa que escinde la elastina . [58] Esto disminuye la capacidad de los alvéolos para volver a su forma normal durante la espiración. [59]

Fumar cigarrillos

No se ha demostrado un papel causal del humo del tabaco en las bronquiectasias. [40] No obstante, fumar tabaco puede empeorar la función pulmonar y acelerar la progresión de la enfermedad que ya está presente. [60] [61]

Fisiopatología

Teoría del "círculo vicioso" de la patogénesis de las bronquiectasias.

El desarrollo de bronquiectasias requiere dos factores: una lesión inicial en el pulmón (como por infección, destrucción autoinmune del tejido pulmonar u otra destrucción del tejido pulmonar (como se observa en la enfermedad por reflujo gastroesofágico o síndromes de aspiración )) que conduce a una alteración del tejido pulmonar. aclaramiento mucociliar , obstrucción o un defecto en la defensa del huésped. [21] [3] Esto desencadena una respuesta inmune del huésped a partir de neutrófilos ( elatasas ), especies reactivas de oxígeno y citoquinas inflamatorias que resulta en la destrucción progresiva de la arquitectura pulmonar normal. En particular, se ven afectadas las fibras elásticas de los bronquios . [13] El resultado es una dilatación anormal permanente y destrucción de los bronquios principales y las paredes de los bronquiolos. [62]

Se cree que la función alterada de los neutrófilos desempeña un papel en la patogénesis de las bronquiectasias. Las trampas extracelulares de neutrófilos (NET), que son fibras extracelulares secretadas por neutrófilos que se utilizan para atrapar y destruir patógenos, son hiperactivas en las bronquiectasias. El aumento de la actividad NET se asocia con bronquiectasias más graves. [21] La elastasa de neutrófilos, que es una proteína extracelular secretada por los neutrófilos para destruir patógenos y el tejido del huésped, también es hiperactiva en muchos casos de bronquiectasias. [21] Un aumento de la actividad de la elastasa de los neutrófilos también se asocia con peores resultados y una enfermedad más grave en las bronquiectasias. [21] La lesión pulmonar inicial en las bronquiectasias conduce a una alteración del aclaramiento mucociliar de las vías respiratorias pulmonares, lo que conduce a una estasis mucosa. [21] Esta estasis mucosa conduce a la colonización bacteriana en las bronquiectasias, lo que conduce a la activación de los neutrófilos. [21] Esta activación de los neutrófilos conduce a una mayor destrucción del tejido y distorsión de las vías respiratorias por parte de los neutrófilos, además de la destrucción directa del tejido por parte de las bacterias patógenas. [21] Las vías respiratorias pulmonares distorsionadas y dañadas tienen por tanto un aclaramiento mucociliar deteriorado; lo que conduce a estasis mucosa y colonización bacteriana, lo que conduce a una mayor activación de los neutrófilos y, por lo tanto, alimenta un "círculo vicioso" de inflamación que se perpetúa a sí mismo en las bronquiectasias. [21] Esta teoría del "círculo vicioso" es la explicación generalmente aceptada para la patogénesis de las bronquiectasias. [40]

La tuberculosis endobronquial comúnmente produce bronquiectasias, ya sea por estenosis bronquial o por tracción secundaria por fibrosis. [35] Las bronquiectasias por tracción afectan característicamente a los bronquios periféricos (que carecen de soporte cartilaginoso ) en áreas de fibrosis terminal. [63]

Diagnóstico

Tomografía computarizada de los pulmones que muestra hallazgos diagnósticos de bronquiectasias. Las flechas blancas y negras señalan los bronquios dilatados característicos de la enfermedad.

Los objetivos de una evaluación diagnóstica de bronquiectasias son la confirmación radiográfica del diagnóstico, la identificación de posibles causas tratables y la evaluación funcional del paciente. Una evaluación integral consta de imágenes radiográficas, pruebas de laboratorio y pruebas de función pulmonar . [64]

Las pruebas de laboratorio que comúnmente forman parte de la evaluación inicial incluyen un hemograma completo , cultivos de esputo para bacterias, micobacterias y hongos , pruebas de fibrosis quística y niveles de inmunoglobulinas . [65] Las pruebas adicionales que a veces están indicadas incluyen pruebas para detectar trastornos genéticos específicos . [62]

Las pruebas de función pulmonar se utilizan para la evaluación y seguimiento del deterioro funcional debido a bronquiectasias. Estas pruebas pueden incluir espirometría y pruebas de marcha. [40] La insuficiencia pulmonar obstructiva es el hallazgo más común, pero la insuficiencia pulmonar restrictiva se puede observar en la enfermedad avanzada. Se puede realizar una broncoscopia flexible cuando los estudios de esputo son negativos y se sospecha una lesión obstructiva focal. [32]

Una radiografía de tórax es anormal en la mayoría de los pacientes con bronquiectasias. Se recomienda la tomografía computarizada para confirmar el diagnóstico y también se utiliza para describir la distribución y clasificar la gravedad de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos incluyen dilatación de las vías respiratorias, engrosamiento de la pared bronquial y atelectasia . [66] Hay tres tipos de bronquiectasias que se pueden observar en la tomografía computarizada: bronquiectasias cilíndricas, varicosas y quísticas. [67]

Prevención

Para prevenir las bronquiectasias, es necesario prevenir las infecciones pulmonares y el daño pulmonar que pueden causarlas. [22] Los niños deben ser vacunados contra el sarampión , la tos ferina , la neumonía y otras infecciones respiratorias agudas de la infancia. Además, los padres deben estar alerta para evitar que los niños inhalen objetos como trozos de comida o juguetes pequeños que puedan quedar atrapados en las vías respiratorias pequeñas. [22] Todos los pacientes con bronquiectasias deben evitar fumar y otros vapores y gases tóxicos para disminuir el desarrollo de infecciones (como la bronquitis ) y complicaciones adicionales. [68]

Los tratamientos para ralentizar la progresión de esta enfermedad crónica incluyen mantener las vías respiratorias bronquiales despejadas y debilitar las secreciones mediante diversas formas de limpieza de las vías respiratorias . El tratamiento agresivo de las infecciones bronquiales con antibióticos para prevenir el ciclo destructivo de la infección, el daño a los bronquios y los bronquiolos y más infecciones también es un tratamiento estándar. Generalmente se recomienda la vacunación periódica contra la neumonía , la gripe y la tos ferina . Un índice de masa corporal saludable y visitas periódicas al médico pueden tener efectos beneficiosos en la prevención de la progresión de las bronquiectasias. La presencia de hipoxemia , hipercapnia , nivel de disnea y extensión radiográfica puede afectar en gran medida la tasa de mortalidad por esta enfermedad. [69]

Gestión

Se recomienda un enfoque integral para el tratamiento de las bronquiectasias. [70] Es importante establecer si existe una causa modificable subyacente, como una deficiencia de inmunoglobulina o una deficiencia de alfa-1 antitripsina . [70] Los siguientes pasos incluyen controlar las infecciones y las secreciones bronquiales, aliviar las obstrucciones de las vías respiratorias, extirpar las partes afectadas del pulmón mediante cirugía y prevenir complicaciones . [71]

Despeje de las vías respiratorias

El objetivo de la terapia de depuración de las vías respiratorias es aflojar las secreciones e interrumpir el ciclo de inflamación e infección. [72] Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias mejoran la dificultad para respirar, la tos y ayudan a los pacientes a expulsar la flema y los tapones mucosos . [73] La limpieza de las vías respiratorias generalmente utiliza un agente inhalado ( solución salina hipertónica ) con fisioterapia torácica , como la oscilación de alta frecuencia de la pared torácica . [3] Existen muchas técnicas y dispositivos para la limpieza de las vías respiratorias. La elección de una técnica o dispositivo se basa en la frecuencia y tenacidad de la flema, la comodidad del paciente, el costo y la capacidad del paciente para utilizar la técnica o dispositivo con una mínima interferencia en su estilo de vida. [74] La técnica del ciclo activo de respiración (ACBT), que se puede emplear con o sin un dispositivo de aleteo, es beneficiosa en el tratamiento de personas con bronquiectasias. [75] Los agentes mucolíticos como la dornasa alfa no se recomiendan para personas con bronquiectasias no relacionadas con FQ. [3] El manitol es un agente hiperosmolar que se cree que hidrata las secreciones de las vías respiratorias; sin embargo, los ensayos clínicos con él no han demostrado eficacia. [74]

Antiinflamatorios

Las dos clases de terapias antiinflamatorias más utilizadas son los macrólidos y los corticosteroides . [3]

A pesar de ser también antibióticos, los macrólidos ejercen efectos inmunomoduladores sobre la respuesta inflamatoria del huésped sin supresión sistémica del sistema inmunológico. [3] Estos efectos incluyen la modificación de la producción de moco, la inhibición de la producción de biopelículas y la supresión de mediadores inflamatorios . [40] Tres grandes ensayos multicéntricos aleatorizados han demostrado tasas reducidas de exacerbaciones y mejoría de la tos y la disnea con el uso de terapia con macrólidos. [65] El impacto de los efectos adversos de los macrólidos, como síntomas gastrointestinales , hepatotoxicidad y aumento de la resistencia a los antimicrobianos , necesita revisión y estudio continuos. [17]

La terapia con corticosteroides inhalados puede reducir la producción de esputo y disminuir la constricción de las vías respiratorias durante un período de tiempo, lo que ayuda a prevenir la progresión de las bronquiectasias. [19] El uso prolongado de corticosteroides inhalados en dosis altas puede provocar consecuencias adversas como cataratas y osteoporosis . [3] No se recomienda su uso rutinario en niños. [76] Una terapia comúnmente utilizada es el dipropionato de beclometasona . [77]

antibióticos

La azitromicina es un macrólido comúnmente utilizado en las bronquiectasias.

Los antibióticos se utilizan en las bronquiectasias para erradicar P. aeruginosa o MRSA , para suprimir la carga de la colonización bacteriana crónica y para tratar las exacerbaciones. [3] El uso de tratamiento diario con antibióticos orales no macrólidos se ha estudiado en series de casos pequeñas, pero no en ensayos aleatorios. [65] El papel de los antibióticos inhalados en las bronquiectasias no relacionadas con la FQ ha evolucionado recientemente con dos directrices de la sociedad y una revisión sistemática que sugiere un ensayo terapéutico de antibióticos inhalados en pacientes con tres o más exacerbaciones por año y P. aeruginosa en el esputo. [78] [79] Las opciones de antibióticos inhalados incluyen tobramicina en aerosol , ciprofloxacina inhalada , aztreonam en aerosol y colistina en aerosol . [40] Sin embargo, surge el problema con los tratamientos con antibióticos inhalados, como la ciprofloxacina, de permanecer en el área deseada de los tejidos pulmonares infectados durante el tiempo suficiente para proporcionar un tratamiento óptimo. [80] Para combatir esto y prolongar la cantidad de tiempo que el antibiótico pasa en el tejido pulmonar, los ensayos de estudio actuales han avanzado para desarrollar portadores de lípidos nanoestructurados inhalables para los antibióticos. [80]

Broncodilatadores

Algunos ensayos clínicos han demostrado un beneficio con los broncodilatadores inhalados en determinadas personas con bronquiectasias. [3] En personas con reversibilidad broncodilatadora demostrada en la espirometría , el uso de broncodilatadores inhalados resultó en una mejor disnea, tos y calidad de vida sin ningún aumento en los eventos adversos. [64] Sin embargo, en general faltan datos para recomendar el uso de broncodilatadores en todos los pacientes con bronquiectasias. [81]

Cirugía

La función principal de la cirugía en el tratamiento de las bronquiectasias es en la enfermedad localizada para extirpar segmentos del pulmón o controlar la hemoptisis masiva . [40] Además, la cirugía se utiliza para eliminar una obstrucción de las vías respiratorias que contribuye a la bronquiectasia. Los objetivos son conservadores y apuntan a controlar manifestaciones específicas de la enfermedad en lugar de curar o eliminar todas las áreas de bronquiectasias. [82] Las series de casos quirúrgicos han mostrado una baja tasa de mortalidad operatoria (menos del 2%) y una mejoría de los síntomas en la mayoría de los pacientes seleccionados para recibir cirugía. [83] Sin embargo, no se han realizado ensayos clínicos aleatorios que evalúen la eficacia de la cirugía en las bronquiectasias. [82]

Ensayos clínicos

Los resultados de un ensayo clínico de fase 2 se publicaron en 2018. [84] En un estudio doble ciego, controlado con placebo realizado en 256 pacientes en todo el mundo, los pacientes que recibieron Brensocatib informaron un tiempo prolongado hasta la primera exacerbación y también una tasa reducida de exacerbaciones anuales.

Pronóstico

Se han utilizado dos escalas clínicas para predecir la gravedad de la enfermedad y los resultados de las bronquiectasias; el Índice de Severidad de las Bronquiectasias y la escala FACED. La escala FACED utiliza el FEV-1 (volumen espiratorio forzado en 1 segundo), la edad de la persona afectada, la presencia de infección crónica, la extensión de la enfermedad (número de lóbulos pulmonares afectados) y la calificación de la escala de disnea ( escala de disnea MRC ) para predecir la clínica. Resultados en las bronquiectasias. El Índice de Gravedad de las Bronquiectasias utiliza los mismos criterios que la escala FACED además de incluir criterios relacionados con el número de ingresos hospitalarios, las exacerbaciones anuales, la colonización con otros organismos y el IMC (índice de masa corporal) inferior a 18,5. Una disminución del FEV-1, el aumento de la edad, la presencia de infección crónica (especialmente pseudomonas ), un mayor grado de afectación pulmonar, puntuaciones altas en la escala de disnea clínica, un aumento de los ingresos hospitalarios, un elevado número de exacerbaciones anuales y un IMC inferior a 18,5 conducen a puntuaciones más altas en ambas escalas clínicas y se asocian con un mal pronóstico en las bronquiectasias; incluido el aumento de la mortalidad. [21]

Epidemiología

La prevalencia e incidencia de las bronquiectasias no está clara ya que los síntomas son variables. [85] La enfermedad afecta a entre 1 de cada 1.000 y 1 de cada 250.000 adultos. [10] La enfermedad es más común en mujeres y ancianos. [3] En un estudio de cohorte de Medicare en los Estados Unidos, compuesto por adultos de 65 años o más, la prevalencia de bronquiectasias fue de 701 por 100.000 personas. [86] Se ha informado una tasa de prevalencia similar de bronquiectasias en otros países, incluidos China, Alemania, el Reino Unido, España y Singapur. [21] Aquellos con un diagnóstico dual de EPOC y bronquiectasia tienen más probabilidades de ser fumadores de cigarrillos y de ser hospitalizados en comparación con aquellos con bronquiectasias sin EPOC. [86] Se volvió menos común desde la década de 1950, con la introducción de los antibióticos. [10] Es más común entre ciertos grupos étnicos como los indígenas . [10]

Se estima que entre 350.000 y 500.000 adultos tienen bronquiectasias en los Estados Unidos. [87] Específicamente, los niños de las poblaciones indígenas de Australia , Alaska , Canadá y Nueva Zelanda tienen tasas significativamente más altas que otras poblaciones. [88] En general, existe una escasez de datos sobre la epidemiología de las bronquiectasias en Asia , África y América del Sur . [88]

La prevalencia e incidencia de las bronquiectasias ha aumentado considerablemente en el siglo XXI. En un análisis de cohorte de Medicare, compuesto por adultos de 65 años o más en los Estados Unidos; las tasas anuales de diagnóstico han aumentado un 8,7% cada año entre 2000 y 2007. [3] [89] Este gran aumento en el diagnóstico de bronquiectasias puede deberse a un mayor reconocimiento de la enfermedad (incluido un uso más generalizado de tomografías computarizadas ) o puede deberse a un aumento de las causas subyacentes de las bronquiectasias. [21]

Historia

René Laennec , el hombre que inventó el estetoscopio , utilizó su invento para descubrir por primera vez las bronquiectasias en 1819. [90]

La enfermedad fue investigada con mayor detalle por Sir William Osler , uno de los cuatro profesores fundadores del Hospital Johns Hopkins , a finales del siglo XIX. Se sospecha que el propio Osler murió por complicaciones de una bronquiectasia no diagnosticada. Sus biografías mencionan que sufrió frecuentes infecciones respiratorias graves durante muchos años. [91]

El término "bronquiectasia" proviene de las palabras griegas bronkhia (que significa "vía respiratoria") y ektasis ( que significa "ensanchamiento"). [92]

sociedad y Cultura

Judith Durham de la banda australiana The Seekers murió de bronquiectasias el 5 de agosto de 2022, a la edad de 79 años. [93]

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