El angiosarcoma es un cáncer poco común y agresivo que comienza en las células endoteliales que recubren las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos . Al estar hechos de revestimiento vascular , pueden aparecer en cualquier lugar y a cualquier edad, pero las personas mayores son las más comúnmente afectadas, y la piel es el área más afectada, siendo aproximadamente el 60% de los casos cutáneos (piel). Específicamente, el cuero cabelludo representa aproximadamente 50% de los casos de angiosarcoma, pero aún representa <0,1% de todos los tumores de cabeza y cuello. [5] [6] [7] Dado que angiosarcoma es un término general para muchos tipos de tumores que varían mucho en origen y ubicación, pueden ocurrir muchos síntomas, desde síntomas completamente asintomáticos hasta síntomas no específicos como lesiones cutáneas , ulceración y dificultad para respirar. y dolor abdominal . La afectación de múltiples órganos en el momento del diagnóstico es común y dificulta determinar el origen y cómo tratarlo. [7]
Se desconoce la causa del angiosarcoma, aunque se conocen varios factores de riesgo , como el linfedema crónico , la radioterapia y diversas sustancias químicas como el arsénico y el cloruro de vinilo . Se han notificado angiosarcomas asociados con cuerpos extraños de larga duración. [8] [9] Con poca frecuencia han ocurrido en asociación con implantes mamarios. [10] La radiación ultravioleta [2] y la inmunodeficiencia localizada pueden desempeñar un papel en la patogénesis del angiosarcoma. [3] El angiosarcoma se puede observar en resonancias magnéticas , tomografías computarizadas y ecografías , pero generalmente es difícil distinguirlo de otros cánceres, lo que requiere confirmación del diagnóstico mediante biopsia y análisis inmunohistoquímico .
El tratamiento incluye cirugía , quimioterapia y radioterapia , generalmente las tres combinadas. Debido a que estos cánceres surgen de las células que recubren la sangre o los vasos linfáticos , pueden metastatizar fácilmente a sitios distantes, particularmente al hígado y los pulmones . [7] Esto los hace especialmente letales y, por lo general, es necesario un diagnóstico temprano para la supervivencia. Incluso con tratamiento, el pronóstico es malo, con una tasa de supervivencia a cinco años del 30 al 38%. [1] [3] Esto es aún peor en el angiosarcoma cardíaco y el angiosarcoma hepático, donde el pronóstico puede ser tan bajo como tres meses. [7]
Los angiosarcomas representan entre el 1% y el 2% de los sarcomas de tejidos blandos , que a su vez representan menos del 1% del cáncer en adultos. [2] Debido a esto, nunca se han publicado grandes estudios sobre la enfermedad, y pocos superan incluso los 100 pacientes; sin embargo, se han publicado muchos informes de casos y pequeños estudios de cohortes que, en conjunto, proporcionan suficiente información para obtener una comprensión útil de la enfermedad. [7] La tasa de angiosarcoma está aumentando en los EE. UU. [6]
La clasificación del angiosarcoma se basa tanto en su origen como en los factores de riesgo subyacentes que pueden haber contribuido. [7] Esta no es una lista exhaustiva y los informes de casos suelen profundizar más. [3]
Angiosarcoma en la piel (generalmente en la cabeza o el cuello y específicamente en el cuero cabelludo ) sin factores de riesgo subyacentes como linfedema o radioterapia . [ cita necesaria ]
También llamado síndrome de Stewart-Treves , es un linfangiosarcoma resultante del linfedema crónico , hinchazón debida a la acumulación de líquido linfático . Por lo general, ocurre en la mama después de una mastectomía en la que se extirpan los ganglios linfáticos de la mama. Sin embargo, puede suceder en cualquier lugar. [3] [7]
Angiosarcoma en órganos parenquimatosos como el hígado , la mama o el corazón . Estos constituyen aproximadamente el 40% de los angiosarcomas. [ cita necesaria ]
Esto se refiere al angiosarcoma de mama sin causas subyacentes como radioterapia o linfedema . Es raro y representa sólo el 0,04% de los tumores de mama y el 8% de los sarcomas de mama . Es muy agresivo, suele presentarse en mujeres más jóvenes y suele notarse por una masa palpable . El pronóstico es malo, con una supervivencia a cinco años de entre el 8 y el 50%. [7]
Se trata de angiosarcomas que surgen en la mama por causas subyacentes como linfedema o radiación, generalmente por radioterapia para el cáncer de mama . El vínculo entre la radioterapia y el angiosarcoma ha sido cuestionado por algunos que profesan que el angiosarcoma es causado por linfedema concurrente. El angiosarcoma de mama secundario suele tener mal pronóstico. El angiosarcoma asociado a radiación tiene una supervivencia a cinco años del 10 al 54%. Las metástasis a distancia están presentes en 27 a 42% de los individuos y se asocian con un pronóstico mucho peor. Otros factores de pronóstico incluyen el tamaño del tumor, la edad y cuánto se puede extirpar mediante cirugía. [3] [7]
Los angiosarcomas cerebrales primarios son angiosarcomas que surgen en el cerebro (es decir, que no tienen metástasis en ningún otro lugar). Son extremadamente raros y solo se reportan unos pocos casos. El diagnóstico por imágenes no es específico y el diagnóstico diferencial incluye la mayoría de los demás tumores cerebrales, como gliomas o cavernomas , [3] que requieren una biopsia para confirmar el diagnóstico, generalmente después de la cirugía. El pronóstico es generalmente malo, con una tasa de supervivencia media de ocho meses. Sin embargo, varía mucho dependiendo de si el tumor ha hecho metástasis o no; algunas personas pueden deshacerse de la enfermedad después de la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. [11]
El angiosarcoma cardíaco primario es un angiosarcoma que surge en el corazón . A pesar de ser muy raros, son el tumor cardíaco primario maligno más común y entre el 10 y el 25% [12] [3] de los casos son angiosarcomas. Los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, dolor en el pecho (46% [12] ), hipotensión y síncope . Según se informa , el síndrome de la vena cava superior es una complicación del angiosarcoma cardíaco. [7] Debido a la falta de especificidad de los síntomas y la rareza de la enfermedad, los médicos a menudo la pasan por alto y el diagnóstico inicial puede retrasarse. Un estudio de 2012 informó que el 56% de los pacientes presentaban derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco . [12] El hallazgo más común en las imágenes es la cardiomegalia . El pronóstico es generalmente muy malo, con una tasa de supervivencia media de tres meses a cuatro años después del diagnóstico. [7] La metástasis en el momento del diagnóstico es común. [12]
El angiosarcoma primario de hígado es el tercer tipo más común de cáncer de hígado; sin embargo, solo representa entre el 0,1% y el 2,0% de todos los cánceres de hígado. Es rápidamente mortal y la mayoría de las personas mueren en un plazo de seis meses o un año, incluso con resección quirúrgica . A pesar de estar asociados con arsénico , cloruro de vinilo , torotraste y otras sustancias químicas, el 75% de los angiosarcomas hepáticos no tienen causa conocida . Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia en una proporción de 3 a 4:1, aunque en los niños las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia. Si es sintomático, a menudo se presenta con síntomas no específicos relacionados con el hígado, como dolor abdominal , ictericia , fatiga , pérdida de peso involuntaria y distensión . [13]
Angiosarcoma en los tejidos blandos profundos como el tejido adiposo , ligamentos o músculos . Estos constituyen aproximadamente el 10% de los angiosarcomas. [ cita necesaria ]
El angiosarcoma cutáneo inicialmente puede verse como un hematoma o una pápula de color rojo violáceo . Puede parecer un tumor benigno que puede retrasar el diagnóstico y tratamiento correctos. Se pueden desarrollar hongos , ulceraciones y sangrado . [3]
El angiosarcoma cardíaco puede presentarse con dificultad para respirar , dolor en el pecho (46%), pérdida de peso , síntomas similares a la anemia , [12] presión arterial baja y síncope . [7]
Los angiosarcomas metastatizan principalmente a través de la sangre y el sitio más común de metástasis son los pulmones; esto puede presentarse como derrame pleural , neumotórax u otra enfermedad pleural. Otros sitios comunes de metástasis incluyen el hígado, los huesos y los ganglios linfáticos. [3]
El angiosarcoma se desarrolla cuando el daño al ADN de las células endoteliales hace que se dividan sin control y previene la muerte programada . Esto les permite crecer hasta convertirse en una masa que invade otras partes del cuerpo y consume sus recursos. Si parte de la masa se desprende y entra al sistema circulatorio o linfático (lo cual es muy común debido a los angiosarcomas que surgen del revestimiento de dichos sistemas) permite que se alojen en otras partes del cuerpo. Este proceso se llama metástasis y es un factor de pronóstico negativo. [14] No se comprenden las causas subyacentes del daño al ADN, pero se aceptan ampliamente varios factores de riesgo. [ cita necesaria ]
Los factores de riesgo aceptados incluyen linfedema , radioterapia , neurofibromatosis , síndrome de Maffucci , síndrome de Klippel-Trenaunay [3] y sustancias químicas como arsénico , torotrast y cloruro de vinilo . [4]
Un estudio de 2020 que analiza el genoma de los angiosarcomas cutáneos sugiere que la radiación ultravioleta puede ser un agente causante de los angiosarcomas. [2]
La inmunosupresión puede desempeñar un papel en la patogénesis del angiosarcoma. Ha habido informes de angiosarcoma en personas inmunodeprimidas después de un trasplante de riñón . La asociación entre linfedema y angiosarcoma puede deberse a una inmunodeficiencia localizada , sin embargo esta hipótesis no ha sido confirmada. Algunos estudios sugieren un vínculo entre el SIDA y el angiosarcoma, aunque esto puede deberse a un sarcoma de Kaposi mal diagnosticado . [3]
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El diagnóstico de angiosarcoma puede resultar difícil debido a su naturaleza asintomática o síntomas inespecíficos. El diagnóstico inicial generalmente se realiza mediante resonancia magnética , tomografía computarizada o ecografía ; sin embargo, generalmente es difícil discernir si una masa es un angiosarcoma u otro tipo de tumor, como un melanoma o un carcinoma . Esto significa que, si bien el diagnóstico inicial generalmente se realiza mediante imágenes, el diagnóstico concluyente debe realizarse mediante una biopsia y un análisis histológico e inmunohistoquímico posterior . [5]
El marcador CD31 suele considerarse el estándar de oro para el diagnóstico de angiosarcoma debido a su alta sensibilidad y especificidad. Otros marcadores utilizados habitualmente incluyen el factor von Willebrand , CD34 y el factor de crecimiento endotelial vascular . [5] La ausencia de marcadores presentes en los melanomas como S100 y HMB-45 puede ayudar a diferenciar los angiosarcomas de los melanomas . [3]
Los angiosarcomas son raros y cada año se diagnostica a una entre un millón de personas en los EE. UU. [4] Los adultos mayores se ven afectados con mayor frecuencia y no hay sesgo de género, [1] excepto en el angiosarcoma del hígado donde los hombres se ven afectados en una proporción de 3-4:1 [13] y el angiosarcoma cutáneo donde los hombres nuevamente se ven más afectados. comúnmente, particularmente hombres blancos de edad avanzada. [3] [7]
En los perros, el hemangiosarcoma es relativamente común y el golden retriever , el boxer y el labrador retriever tienen mayor riesgo de padecer la enfermedad que otras razas. Ocurre principalmente en el bazo , el hígado , el corazón , la piel y la capa subcutánea de la piel . Es rápidamente fatal y metastásico y puede presentarse con cualquier cosa, desde signos inespecíficos hasta muerte inminente por ruptura del tumor. [15]