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Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva ( PSP ) es una enfermedad neurodegenerativa de aparición tardía que implica el deterioro gradual y la muerte de volúmenes específicos del cerebro . [1] [2] La afección provoca síntomas que incluyen pérdida del equilibrio , lentitud del movimiento , dificultad para mover los ojos y deterioro cognitivo . [1] La PSP puede confundirse con otros tipos de neurodegeneración, como la enfermedad de Parkinson , la demencia frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer . La causa de la afección es incierta, pero implica la acumulación de proteína tau dentro del cerebro. Los medicamentos como la levodopa y la amantadina pueden ser útiles en algunos casos. [1]

La PSP afecta a unas seis personas por cada 100.000. [1] Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 60 y los 70 años de edad. Los varones tienen una probabilidad ligeramente mayor de verse afectados que las mujeres. [1] No se ha encontrado ninguna asociación entre la PSP y ninguna raza, ubicación u ocupación en particular. [1]

Signos y síntomas

Los síntomas iniciales en dos tercios de los casos son pérdida del equilibrio, saltos hacia adelante al movilizarse, caminata rápida, choques con objetos o personas y caídas. [3] [ cita requerida ] Los síntomas de demencia también se observan inicialmente en aproximadamente uno de cada cinco casos. [4]

Otros síntomas tempranos comunes son cambios en la personalidad, enlentecimiento general del movimiento y síntomas visuales. Los síntomas conductuales más comunes en pacientes con PSP incluyen apatía , falta de inhibición , ansiedad y un profundo estado de malestar o insatisfacción . [4]

Los síntomas y signos posteriores pueden incluir, aunque no necesariamente, demencia (que normalmente incluye pérdida de inhibición y capacidad para organizar la información), dificultad para hablar , dificultad para tragar y dificultad para mover los ojos , en particular en dirección vertical. Esto último explica algunas de las caídas que sufren estos pacientes, ya que les resulta difícil mirar hacia arriba o hacia abajo. [5]

Otros signos son una función deficiente de los párpados , contractura de los músculos faciales , inclinación de la cabeza hacia atrás con rigidez de los músculos del cuello , alteración del sueño , incontinencia urinaria y estreñimiento . [5] Algunos pacientes conservan la función cognitiva completa hasta el final. [ cita requerida ]

Los síntomas visuales son de particular importancia en el diagnóstico de este trastorno. Los pacientes suelen quejarse de dificultad para leer debido a la incapacidad de mirar hacia abajo. La oftalmoparesia que experimentan estos pacientes afecta principalmente al movimiento ocular voluntario y a la incapacidad de realizar movimientos sacádicos verticales , que a menudo empeora con los movimientos sacádicos hacia abajo. Los pacientes tienden a tener dificultad para mirar hacia abajo (parálisis de la mirada hacia abajo) seguida de una parálisis de la mirada hacia arriba. Esta paresia de la mirada vertical se corregirá cuando el examinador gire pasivamente la cabeza del paciente hacia arriba y hacia abajo como parte de una prueba para el reflejo oculocefálico . El movimiento ocular involuntario, como el que se produce por el fenómeno de Bell , por ejemplo, puede ser más cercano a lo normal.

En una inspección minuciosa, los movimientos oculares llamados "sacudidas de onda cuadrada" pueden ser visibles cuando el paciente fija la mirada a la distancia. Estos son movimientos finos, que pueden confundirse con nistagmo , excepto que son de naturaleza sacádica, sin fase suave. Aunque los individuos sanos también hacen movimientos de sacudidas de onda cuadrada, los pacientes con PSP hacen movimientos de sacudidas de onda cuadrada más lentos, con componentes verticales más pequeños. [6] La evaluación de estas sacudidas de onda cuadrada y sacadas verticales disminuidas es especialmente útil para diagnosticar parálisis supranuclear progresiva, porque estos movimientos distinguen a los pacientes con PSP de otros pacientes parkinsonianos. [6] Las dificultades con la convergencia (insuficiencia de convergencia), donde los ojos se acercan mientras se enfocan en algo cercano, como las páginas de un libro, son típicas. Debido a que los ojos tienen problemas para unirse para enfocar a distancias cortas, el paciente puede quejarse de diplopía (visión doble) al leer. [5]

Una apariencia facial característica conocida como signo de procerus , con mirada fija, surco en la frente con expresión de ceño fruncido y profundización de otros pliegues faciales, también es diagnóstica de PSP. [7]

Causa

La causa de la PSP es desconocida. Menos del 1% de las personas con PSP tienen un familiar con el mismo trastorno. Una variante en el gen de la proteína tau llamada haplotipo H1 , ubicado en el cromosoma 17 (rs1800547), se ha relacionado con la PSP. [8] Casi todas las personas con PSP recibieron una copia de esa variante de cada progenitor, pero esto es así en aproximadamente dos tercios de la población general. Por lo tanto, el haplotipo H1 parece ser necesario pero no suficiente para causar PSP. Se están investigando otros genes, así como toxinas ambientales , como otros posibles contribuyentes a la causa de la PSP. [9]

Además, el haplotipo H2 , combinado con disfunción vascular, parece ser un factor de parálisis supranuclear progresiva vascular. [10]

Además de la tauopatía , la disfunción mitocondrial parece ser un factor implicado en la PSP. En particular, los inhibidores del complejo mitocondrial I (como las acetogeninas y las quinolinas contenidas en las plantas Annonaceae , así como los rotenoides ) están implicados en lesiones cerebrales similares a la PSP. [11]

Fisiopatología

Las células cerebrales afectadas son neuronas y células gliales . Las neuronas muestran ovillos neurofibrilares (NFT), que son grupos de proteína tau , una parte normal del esqueleto estructural interno de una célula cerebral. Estos ovillos suelen ser diferentes de los que se observan en la enfermedad de Alzheimer, pero pueden ser estructuralmente similares cuando se producen en la corteza cerebral. [12] Sin embargo, su composición química suele ser diferente y es similar a la de los ovillos observados en la degeneración corticobasal . [13] Los penachos de proteína tau en los astrocitos , o astrocitos en penacho, también se consideran diagnósticos. A diferencia de los NFT globosos, pueden estar más extendidos en la corteza. [14] En algunos casos se observan cuerpos de Lewy , pero no está claro si se trata de una variante o de un proceso coexistente independiente, y en algunos casos, la PSP puede coexistir con la degeneración corticobasal , la enfermedad de Parkinson y/o la enfermedad de Alzheimer , en particular en pacientes de edad avanzada. [15] [16] [17] [18] [19]

Las principales áreas del cerebro afectadas son: [ cita requerida ]

Algunos consideran que la PSP, la degeneración corticobasal y la demencia frontotemporal (especialmente FTDP-17 ) son variaciones de la misma enfermedad. [20] [21] Otros las consideran enfermedades separadas. [22] [23] [24] Se ha demostrado que la PSP coexiste ocasionalmente con la enfermedad de Pick . [25]

Diagnóstico

La resonancia magnética (RM) se utiliza a menudo para diagnosticar la PSP. La RM puede mostrar atrofia en el mesencéfalo con preservación de la protuberancia, lo que da una señal de "colibrí". [26]

Tipos

Según los hallazgos patológicos en los casos confirmados de PSP, se divide en las siguientes categorías:

El síndrome de Richardson se caracteriza por las características típicas de la PSP. En la PSP-P, las características de la enfermedad de Parkinson se superponen con la presentación clínica de la PSP y siguen un curso más benigno. Tanto en la PSP-P como en la PSP-PAGF, la distribución de la tau anormal está relativamente restringida al tronco encefálico. La PSP frontal se presenta inicialmente con síntomas conductuales y cognitivos, con o sin oftalmoparesia , y luego evoluciona a la PSP típica. [7] Los fenotipos de la PSP-P y la PSP-PAGF a veces se denominan variantes del "tronco encefálico" de la PSP, a diferencia de las variantes "corticales" que se presentan con características corticales predominantes, como la PSP-CBS, la PSP-bvFTD y la PSP-PNFA. [29] La ataxia cerebelosa como característica de presentación temprana predominante se reconoce cada vez más como un subtipo muy raro de la PSP (PSP-C) que se asocia con una pérdida neuronal grave con gliosis y mayores densidades de cuerpos enrollados en el núcleo dentado cerebeloso . [30]

Diagnóstico diferencial

La PSP se diagnostica con frecuencia de forma errónea como enfermedad de Parkinson porque ambas implican movimientos lentos y dificultad para caminar, siendo la PSP una de una colección de enfermedades conocidas como síndromes de Parkinson plus . Tanto el Parkinson como la PSP tienen un inicio en la mediana edad e implican lentitud y rigidez de movimiento. Sin embargo, existen varias características distintivas. El temblor es muy común en el Parkinson, pero raro en la PSP. Las dificultades para hablar y tragar son más comunes y graves en la PSP y los movimientos oculares anormales de la PSP están esencialmente ausentes en la EP. [31] Una mala respuesta a la levodopa , junto con un inicio simétrico también puede ayudar a diferenciar la PSP de la EP. [32]

Los pacientes con la variante Richardson de PSP tienden a tener una postura erguida o una espalda arqueada , a diferencia de la postura encorvada hacia adelante de otros trastornos parkinsonianos, aunque el parkinsonismo por PSP (ver más abajo) puede demostrar una postura encorvada. [33] Las caídas tempranas también son más comunes con PSP, especialmente con el síndrome de Richardson. [34]

La PSP también puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Alzheimer debido a los cambios de comportamiento. [35]

La encefalopatía traumática crónica (ETC) muestra muchas similitudes con la PSP, porque ambas comparten los siguientes atributos: [36]

Gestión

Tratamiento

El tratamiento es sólo de apoyo, ya que no se conoce cura para la PSP. Los casos de PSP a menudo se dividen en dos subgrupos, PSP-Richardson (el tipo clásico) y PSP-Parkinsonismo, donde se puede obtener una respuesta a corto plazo a la levodopa . [37] La ​​discinesia es una complicación ocasional pero rara del tratamiento. [38] La amantadina también es útil a veces. [39] Después de unos años, la variante parkinsoniana tiende a adoptar características de Richardson. [40] Se han descrito otras variantes. [41] [42] [43] [44] El bótox se puede utilizar para tratar la distonía del cuello y el blefaroespasmo , pero esto puede agravar la disfagia . [45]

Dos estudios han sugerido que la rivastigmina puede ayudar con los aspectos cognitivos, pero los autores de ambos estudios han sugerido que se necesitan estudios más amplios. [46] [47] Hay alguna evidencia de estudios a pequeña escala de que el hipnótico zolpidem puede mejorar la función motora y los movimientos oculares. [48] [49]

Rehabilitación

Los pacientes con PSP generalmente buscan o son derivados a terapia ocupacional , patología del habla y el lenguaje para cambios motores del habla (típicamente una disartria espástico-atáxica ) y fisioterapia para problemas de equilibrio y marcha con informes de caídas frecuentes. [50] Se han realizado investigaciones sobre el uso del entrenamiento de la marcha asistido por robot. [51] Faltan enfoques basados ​​en evidencia para la rehabilitación en PSP y, actualmente, la mayoría de las investigaciones sobre el tema consisten en informes de casos que involucran solo a un pequeño número de pacientes. [52]

Los informes de casos de programas de rehabilitación para pacientes con PSP generalmente incluyen actividades de coordinación de extremidades, equilibrio en tabla basculante, entrenamiento de la marcha , entrenamiento de fuerza con ejercicios de resistencia progresiva y ejercicios isocinéticos y estiramiento de los músculos del cuello. [50] Si bien algunos informes de casos sugieren que la fisioterapia puede ofrecer mejoras en el equilibrio y la marcha de los pacientes con PSP, los resultados no se pueden generalizar a todos los pacientes con PSP, ya que cada informe de caso siguió solo a uno o dos pacientes. [50] Sin embargo, las observaciones realizadas a partir de estos estudios de casos pueden ser útiles para ayudar a guiar la investigación futura sobre la efectividad de los programas de entrenamiento del equilibrio y la marcha en el manejo de la PSP. [ cita requerida ]

Las personas con PSP suelen ser derivadas a terapeutas ocupacionales para ayudar a controlar su condición y mejorar su independencia. Esto puede incluir que se les enseñe a usar dispositivos de ayuda para la movilidad . [53] [54] Debido a su tendencia a caerse hacia atrás, se recomienda el uso de un andador, en particular uno que pueda tener peso en la parte delantera, en lugar de un bastón. [53] El uso de un dispositivo de ayuda para la movilidad adecuado ayuda a disminuir el riesgo de caídas del individuo y hace que sea más seguro para caminar de forma independiente en la comunidad. [54] Debido a sus problemas de equilibrio y movimientos irregulares, las personas necesitan dedicar tiempo a aprender a trasladarse de forma segura en sus hogares y en la comunidad. [53] Esto puede incluir levantarse y sentarse en sillas de forma segura. [54]

Debido a la naturaleza progresiva de esta enfermedad, todas las personas eventualmente pierden su capacidad de caminar y necesitarán progresar hasta usar una silla de ruedas. [53] A menudo sigue una disfagia severa y, en este punto, la muerte suele ser cuestión de meses. [37]

Pronóstico

No se ha encontrado un tratamiento o cura eficaz para la PSP, aunque algunos de los síntomas pueden responder a medidas no específicas. El mal pronóstico se atribuye predominantemente al grave impacto que esta afección tiene en la calidad de vida. [3] La edad promedio al inicio de los síntomas es de 63 años y la supervivencia desde el inicio es de siete años en promedio, con una amplia variación. [55] La neumonía es una causa frecuente de muerte, a menudo causada por la aspiración accidental de partículas de alimentos. [56]

Historia

En 1877, Charcot describió a una mujer de 40 años que tenía parkinsonismo rígido-acinético, distonía cervical, disartria y problemas de movimiento ocular. En 1951, Chavany y otros informaron las características clínicas y patológicas de un hombre de 50 años con una forma rígida y acinética de parkinsonismo con inestabilidad postural, distonía cervical, disartria y mirada fija. En 1974, Albert y sus colegas describieron por primera vez los cambios cognitivos únicos del lóbulo frontal de la parálisis supranuclear progresiva: apatía, pérdida de espontaneidad, enlentecimiento de los procesos de pensamiento y pérdida de funciones ejecutivas . [57]

Entre 1877 y 1963, se identificaron 22 informes de casos bien documentados de PSP, aunque no se describieron como un trastorno distinto, en la literatura de neurología. [58] La parálisis supranuclear progresiva fue descrita por primera vez como un trastorno distinto por los neurólogos John Steele, John Richardson y Jerzy Olszewski en 1963. [1] [59] [60] [61] Reconocieron el mismo síndrome clínico en ocho pacientes y describieron los hallazgos de la autopsia en seis de ellos. [59]

Sociedad y cultura

Hay varias organizaciones en todo el mundo que apoyan a los pacientes con PSP y la investigación sobre la PSP y enfermedades relacionadas, como la degeneración corticobasal (CBD) y la atrofia multisistémica (MSA).

En la cultura popular

En la serie de televisión de comedia musical dramática estadounidense de 2020 , Zoey's Extraordinary Playlist , el padre del personaje principal (Mitch Clarke, interpretado por Peter Gallagher ) tiene PSP. [67]

Casos notables

Véase también

Referencias

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