La enfermedad linfadenitis cervical por micobacterias , también conocida como escrófula e históricamente como mal del rey , implica una linfadenitis de los ganglios linfáticos cervicales asociada con la tuberculosis y con micobacterias no tuberculosas (atípicas) .
Escrófula es el término utilizado para la linfadenopatía del cuello, generalmente como resultado de una infección en los ganglios linfáticos conocida como linfadenitis. Puede ser causada por micobacterias tuberculosas o no tuberculosas . Alrededor del 95% de los casos de escrófula en adultos son causados por Mycobacterium tuberculosis , con mayor frecuencia en pacientes inmunocomprometidos (alrededor del 50% de las linfadenopatías tuberculosas cervicales). En niños inmunocompetentes, la escrófula suele ser causada por micobacterias atípicas ( Mycobacterium scrofulaceum ) y otras micobacterias no tuberculosas (NTM). A diferencia de los casos de adultos, sólo el 8% de los casos en niños son tuberculosos. [ cita necesaria ] Con la marcada disminución de la tuberculosis en la segunda mitad del siglo XX, la escrófula se convirtió en una enfermedad menos común en los adultos, pero siguió siendo común en los niños. Sin embargo, con la aparición del VIH/SIDA , ha mostrado un resurgimiento y puede afectar a pacientes en todas las etapas de la enfermedad. [1] [2]
Los signos y síntomas más habituales son la aparición de una masa crónica e indolora en el cuello , que es persistente y suele crecer con el tiempo. La masa se denomina "absceso frío" porque no la acompaña ningún color o calor local y la piel suprayacente adquiere un color violáceo (púrpura azulado). Las infecciones por MNT no muestran otros síntomas constitucionales notables, pero la escrófula causada por la tuberculosis suele ir acompañada de otros síntomas de la enfermedad, como fiebre , escalofríos , malestar general y pérdida de peso en aproximadamente el 43% de los pacientes. A medida que la lesión progresa, la piel se adhiere a la masa y puede romperse, formando un seno y una herida abierta . El desenlace fatal que experimentaron algunos pacientes en épocas anteriores se debió a una presentación de los pulmones parecida al queso y a las lesiones del Mal del Rey. También se asoció con tuberculosis pulmonar. [3]
La linfadenitis cervical suele ser causada por una infección de micobacterias en la región de la cabeza. Esta enfermedad es muy inconsistente; Los casos pueden tener diferentes hallazgos de laboratorio. A veces, la enfermedad puede ocurrir debido a la enfermedad de tuberculosis. Sin embargo, es vital que, caso por caso, se determine si la causa son micobacterias tuberculosas o no tuberculosas, ya que el tratamiento a menudo difiere entre las dos formas. [4]
El diagnóstico generalmente se realiza mediante biopsia por aspiración con aguja o biopsia por escisión de la masa y la demostración histológica de bacterias acidorresistentes teñibles en el caso de infección por M. tuberculosis ( tinción de Ziehl-Neelsen ), o el cultivo de NTM mediante crecimiento y tinción específicos. técnicas.
El patrón histológico clásico de la escrófula presenta granulomas caseosos con necrosis acelular central (necrosis caseosa) rodeados de inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas . Aunque la linfadenitis tuberculosa y no tuberculosa son morfológicamente idénticas, el patrón es algo distinto de otras causas de linfadenitis bacteriana. [5]
El mal de rey era conocido como un trastorno frecuente en el siglo XVII y se creía que era causado por una mala coagulación de la sangre en órganos esponjosos como la tiroides y los ganglios linfáticos. Los médicos también creían que la enfermedad podía heredarse y podía deberse a infecciones venéreas no tratadas por los padres. [6]
El tratamiento para la linfadenitis cervical por micobacterias consistió principalmente en pequeñas incisiones para extirpar el tejido blando circundante y/o la masa anormal. Hasta el siglo XVIII, muchos médicos pensaban que la única forma de curar la enfermedad era ser tocado por un miembro de la familia real. Tanto en Francia como en Inglaterra, los reyes que se pensaba que habían heredado un poder milagroso para curar la enfermedad, tocaron a multitudes de personas infectadas. Los ' toques ' comenzaron en Francia durante el reinado del rey Felipe I (1060-1108) y en Inglaterra durante el reinado del rey Enrique I (1100-1135). Este acto de curación pública por parte de reyes poderosos y miembros de la familia real fomentó el apodo de "King's Evil". [7] Después del toque, el soberano entregó al afectado un ángel en una moneda bañada en oro, que debía colgarse alrededor del infectado con una cinta. Esto se utilizó como una forma de protegerse de la enfermedad. Esta moneda podía pesar hasta 5 gramos y se consideraba una pieza táctil de gran valor. [8] A los tres años, el lexicógrafo inglés Samuel Johnson , por ejemplo, fue tratado de esta manera por escrófula, tocado por la reina Ana y obsequiado con una pieza de oro, que lamentablemente no tuvo ningún efecto. [9]
El toque real y la extirpación quirúrgica no fueron los únicos métodos de curación empleados: Scrophularia nodosa (nombre común: Figwort ), que tiene raíces nodulares que se asemejan a los ganglios linfáticos inflamados de los afectados, se pensaba que era útil para tratar la enfermedad, según la doctrina de las firmas : la planta colgada del cuello del afectado. De hecho, Figwort contiene compuestos que pueden ayudar a disminuir la inflamación, la irritación y el malestar. [10]
Los tratamientos dependen en gran medida del tipo de infección. La escisión quirúrgica de la escrófula no funciona bien para las infecciones por M. tuberculosis y tiene una alta tasa de recurrencia y formación de fístulas . [ cita necesaria ] Además, la cirugía puede propagar la enfermedad a otros órganos. El mejor enfoque es utilizar el tratamiento convencional de la tuberculosis con antibióticos . El tratamiento combinado de la tuberculosis (y la meningitis inactiva) incluye rifampicina junto con pirazinamida , isoniazida , etambutol y estreptomicina ("PIERS"). La escrófula causada por NTM, sin embargo, responde bien a la cirugía , pero suele ser resistente a los antibióticos. [ cita necesaria ] Los ganglios afectados se pueden extirpar mediante aspiración repetida, legrado o escisión total (sin embargo, con el riesgo de que este último procedimiento a menudo cause cicatrices antiestéticas, daño al nervio facial o ambos). [ cita necesaria ]
Existen muchas opciones terapéuticas diferentes, particularmente en lo que respecta a infecciones por micobacterias no tuberculosas, como incisión y drenaje, biopsia por aspiración y quimioterapia . Se ha demostrado que todos estos métodos dan como resultado una cura de la enfermedad. Sin embargo, diferentes tratamientos pueden causar diferentes efectos secundarios a lo largo del camino hacia la recuperación. Algunos de estos efectos secundarios incluyen lesiones y cicatrices del nervio facial. Por lo tanto, el curso del tratamiento se adapta a cada paciente, teniendo en cuenta tanto su historial como la gravedad de la infección. [11]
Con un tratamiento adecuado la remisión clínica es prácticamente del 100%. En las infecciones por MNT, con un tratamiento quirúrgico adecuado, la remisión clínica es superior al 95%. Se recomienda que las personas en contacto cercano con la persona enferma, como los familiares, se hagan pruebas de tuberculosis.
El término "cervical" se refiere a los ganglios linfáticos cervicales del cuello; no está relacionado con el cuello uterino . El nombre alternativo scrofula proviene del latín medieval scrōfula , diminutivo de scrōfa , que significa cerda reproductora , porque se suponía que los cerdos estaban sujetos a la enfermedad. [ cita necesaria ] , o porque se pensaba que la línea de ganglios linfáticos elevados se parecía al vientre de una cerda lactante.
Al comienzo de la Edad Moderna, algunos europeos occidentales [ cita requerida ] creían que el toque real , el toque del soberano de Inglaterra o Francia, podía curar enfermedades debido al derecho divino de los soberanos . Se dice que Enrique VI de Inglaterra curó a una niña con él. Por lo tanto, la Escrófula también era conocida como el mal del rey . Desde 1633, el Libro de Oración Común de la Iglesia Anglicana contenía una ceremonia para esto, y era tradicional que el monarca (rey o reina) presentara a la persona tocada una moneda, generalmente un ángel , una moneda de oro cuyo valor oscilaba entre unos 6 chelines y unos 10 chelines. En Inglaterra esta práctica continuó hasta principios del siglo XVIII, y fue continuada por los pretendientes jacobitas hasta la extinción de la Casa de Estuardo con la muerte del pretendiente Enrique IX . Se informa que el rey Enrique IV de Francia tocaba y curaba a menudo hasta 1.500 personas a la vez. La reina Ana tocó al niño Samuel Johnson en 1712, [12] pero el rey Jorge I puso fin a la práctica por ser "demasiado católica ". [ cita necesaria ] Los reyes de Francia continuaron con la costumbre hasta que Luis XV la detuvo en el siglo XVIII, aunque Carlos X la revivió brevemente en 1825.
Médicos, curanderos y vendedores de medicinas patentadas ofrecían una amplia gama de curas para la escrófula o el mal del rey. Desde la antigüedad, el mercurio, un metal pesado altamente tóxico , llamado cinabrio, azogue o calomelano, se administraba en forma de ungüento o pastilla o se inhalaba en forma de vapor para tratar enfermedades de la piel. El mercurio tomado internamente induce vómitos y sudoración, reacciones que se cree que curan la enfermedad. En 1830, el New-York Medical and Physical Journal seguía recomendando el mercurio como la mejor cura para la escrófula, afirmando que provocaba una irritación que contrarrestaba la enfermedad y aumentaba el funcionamiento de las glándulas. [13] También se ofrecieron tratamientos alternativos. Muchos rechazaron los duros efectos secundarios del mercurio, afirmando que sus curas estaban hechas de ingredientes "naturales" o "vegetales". Se recomendaban medicamentos patentados etiquetados como zarzaparrilla para la escrófula. [14]
Ejemplos de tratamientos recomendados entre los siglos XVII y XIX incluyen los siguientes:
En 1924, el historiador francés Marc Bloch escribió un libro sobre la historia del toque real: The Royal Touch: Sacred Monarchy and Scrofula in England and France (original en francés). [19]
Una mujer joven y sana de tres años se presentó con un ganglio linfático cervical bilateral agrandado. La paciente ingresó en el hospital después de que la prueba cutánea de tuberculosis fuera positiva y un examen más detallado mostró varios otros ganglios linfáticos agrandados cerca de su cuello. En el hospital, se sometió a una cirugía de exploración en la que le extirparon parte del ganglio linfático que presentaba y le drenaron la retrofaringe. En la retrofaringe drenada crecieron Staphylococcus epidermidis y Streptococcus mitis resistentes a meticilina . Luego de estos hallazgos, el paciente recibió linezolid oral durante diez días y tratamiento farmacológico antimicrobiano durante 14 días. Una vez que el paciente regresó para una cita de seguimiento, el tamaño del ganglio linfático solo había disminuido ligeramente. Debido a esto, hubo que quitárselo por completo del cuello. El cultivo bacteriano de tejido del ganglio linfático extirpado dio como resultado el crecimiento de "micobacterias atípicas", que fueron identificadas mediante la secuenciación del gen 16S como Mycobacterium florentinum . Después de que se recuperó y regresó a casa, no hubo señales repetidas de que la infección había regresado durante más de un año. [20]
