La pseudoobstrucción intestinal crónica ( POIC ) es un síndrome poco común con síntomas crónicos y recurrentes que sugieren una obstrucción intestinal en ausencia de cualquier bloqueo mecánico de la luz. [3] Los síntomas más comunes de la POIC incluyen dolor abdominal , estreñimiento , náuseas , vómitos , disfagia y distensión abdominal . La POIC puede provocar desnutrición .
La pseudoobstrucción intestinal crónica puede ser causada por una variedad de otros trastornos o puede ser idiopática. Ciertos trastornos genéticos también pueden causar CIPO. Los mecanismos detrás de CIPO incluyen anomalías en las células musculares lisas , células intersticiales de Cajal (ICC) y neuronas intrínsecas y extrínsecas .
El diagnóstico de CIPO se realiza en base a los síntomas clínicos y estudios radiográficos. Se pueden utilizar radiografías abdominales , tomografías computarizadas , endoscopias , pruebas de laboratorio y biopsias para realizar el diagnóstico de CIPO. El tratamiento implica asegurar una nutrición adecuada y controlar los síntomas de CIPO. Puede ser necesaria la nutrición enteral o parenteral para mantener una nutrición adecuada. Se pueden utilizar analgésicos , antieméticos , antisecretores, antiespasmódicos , agentes procinéticos , laxantes o medicamentos antidiarreicos para ayudar a controlar los síntomas de CIPO. El pronóstico a largo plazo para CIPO es malo. Los pacientes a menudo requieren nutrición parenteral debido a sus síntomas. La tasa de mortalidad de los pacientes pediátricos con CIPO varía del 10 al 25% antes de la edad adulta.
La " pseudoobstrucción intestinal " es un término amplio que se refiere a cualquier parálisis de los intestinos que no esté causada por una obstrucción mecánica. El síndrome de Ogilvie es una forma aguda de seudoobstrucción intestinal . [4]
Los síntomas de la pseudoobstrucción intestinal crónica pueden variar según el segmento del tracto gastrointestinal más afectado y pueden evolucionar a medida que progresa la enfermedad. [3] Los pacientes pueden experimentar distintos grados de síntomas o ser asintomáticos entre episodios suboclusivos. La pseudoobstrucción intestinal crónica suele desarrollarse gradualmente a lo largo de los años, y los síntomas gastrointestinales de gravedad creciente a veces aparecen años antes del primer episodio suboclusivo; con menor frecuencia, la aparición se produce de repente y el paciente presenta un episodio suboclusivo. [5]
Los pacientes con pseudoobstrucción intestinal crónica que afecta el intestino delgado suelen presentar síntomas como estreñimiento , dolor abdominal , náuseas y vómitos . [6] La diarrea puede ser resultado del sobrecrecimiento bacteriano provocado por la estasis inducida por la dismotilidad del intestino delgado . [3]
En pacientes con afectación principalmente gástrica, pueden presentarse distensión posprandial, saciedad temprana, dolor en el abdomen, náuseas y vómitos junto con gastroparesia significativa . [7]
En pacientes con afectación esofágica se observan disfagia o síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico , mientras que la distensión abdominal y el estreñimiento son signos de afectación colónica. [3]
Los pacientes con pseudoobstrucción intestinal crónica a menudo experimentan síntomas debilitantes que resultan en un compromiso nutricional, así como la necesidad de nutrición parenteral central . [8] Según estimaciones, entre el 30% y el 50% de los pacientes adultos con pseudoobstrucción intestinal crónica eventualmente necesitarán nutrición parenteral , [9] y hasta dos tercios de los pacientes experimentan alguna forma de deficiencia nutricional . [10]
La pseudoobstrucción en adultos es un trastorno poco frecuente que puede tener causas primarias o secundarias. Las causas secundarias más frecuentes de la pseudoobstrucción en adultos incluyen enteritis por radiación , amiloidosis , síndromes paraneoplásicos , hipotiroidismo , uso de sustancias con efectos anticolinérgicos o narcóticos , diabetes , esclerodermia y otros trastornos del tejido conectivo . [3]
Recientemente, infecciones virales como el virus de Epstein-Barr , [11] el herpes zóster y el citomegalovirus han llamado la atención como posibles causas de pseudoobstrucción. [12]
Se ha demostrado que la pseudoobstrucción es causada por enfermedades mitocondriales . Una neoplasia oculta puede ser el objetivo de una respuesta inmunitaria que resulte en una dismotilidad intestinal grave. De todos los cánceres relacionados con la pseudoobstrucción, el carcinoma de pulmón de células pequeñas es el más frecuente. [13]
Sin embargo, en muchos casos, los síntomas de pseudoobstrucción no tienen una causa conocida; a estos pacientes se les diagnostica pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica. [3]
También se han descrito formas poco frecuentes de pseudoobstrucción intestinal crónica familiar. [14] Se han descrito formas autosómicas recesivas, autosómicas dominantes y ligadas al cromosoma X. La región Xq28 se ha mapeado a un locus ligado al cromosoma X. [5] [15]
Las anomalías en los sistemas de control gastrointestinal, incluidas las células musculares lisas , las células intersticiales de Cajal (ICC) y las neuronas intrínsecas y extrínsecas , pueden contribuir al grave trastorno motor observado en los pacientes con CIPO. [16] [5] Las anomalías neuro-ICC-musculares en la CIPO pueden estar relacionadas con enfermedades conocidas o ser idiopáticas si no hay un trastorno asociado presente. Además, ciertos casos de CIPO presentan manifestaciones sindrómicas y agrupamiento familiar, lo que implica una base genética. [17]
La dismotilidad intestinal es causada principalmente por daño al sistema nervioso entérico , tanto estructural como funcional. [18] El sistema nervioso entérico es altamente sofisticado y puede gobernar casi todas las actividades gastrointestinales, incluida la motilidad, independientemente de los sistemas neurológicos central y periférico. [19] [5]
Las neuropatías entéricas pueden compartir procesos patogénicos con enfermedades neurodegenerativas del sistema nervioso central debido a sus estrechas similitudes. [19] Las vías neurodegenerativas implican alteración de la señalización del calcio , insuficiencia mitocondrial y generación de radicales libres. [20]
Los pacientes con CIPO han informado alteraciones en la red de células intersticiales intestinales. [21] La microscopía electrónica y/o el inmunomarcaje con KIT, junto con la microscopía confocal y el análisis de imágenes, revelaron una disminución de las células intersticiales intestinales y anomalías estructurales, incluida la pérdida de procesos y el daño al citoesqueleto y los orgánulos intracelulares. Los cambios significativos en la red entérica de las células intersticiales intestinales resaltan la importante participación de las células no neuronales en la regulación de la motilidad intestinal. [22] [23]
El diagnóstico de la POIC es principalmente clínico, respaldado por la documentación radiográfica de intestino dilatado con nivel hidroaéreo después de excluir lesiones orgánicas que obstruyan el lumen intestinal, según lo determinado por exámenes radiológicos y/o endoscópicos . Por lo tanto, se requieren investigaciones diagnósticas en pacientes con sospecha de POIC para descartar bloqueo mecánico, identificar posibles fuentes de formas secundarias, investigar mecanismos fisiopatológicos subyacentes y revelar posibles consecuencias. [24]
Para investigar una posible obstrucción intestinal, son esenciales los exámenes radiológicos. Las radiografías simples, sencillas y económicas de realizar, pueden mostrar el indicador tradicional de niveles hidroaéreos y asas intestinales dilatadas, que se ven mejor en la radiografía en bipedestación. [25] Sin embargo, las radiografías abdominales no pueden diferenciar definitivamente entre una obstrucción intestinal mecánica genuina y una pseudoobstrucción . [26] Posteriormente, se obtiene información adicional mediante imágenes de tomografía computarizada (TC) abdominal para descartar una lesión mecánica obstructiva extraluminal, de la pared intestinal o intraluminal. [25]
La función principal de la endoscopia en la POIC es descartar obstrucciones mecánicas en el intestino anterior y, al mismo tiempo, facilitar la obtención de biopsias para descartar la enfermedad celíaca . [27] La colonoscopia no suele ser necesaria para el diagnóstico de la POIC; sin embargo, en ciertos casos, se puede realizar para la descompresión terapéutica. [28]
La identificación de formas secundarias de CIPO asociadas con trastornos potencialmente tratables puede facilitarse mediante pruebas de laboratorio. [17] Como resultado, se deben realizar pruebas de glucosa sérica , hormona estimulante de la tiroides , albúmina , enzimas hepáticas , vitamina B12 , hemograma total y marcadores inflamatorios (como proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular ). [3] Los pacientes con síndrome paraneoplásico deben tener sus anticuerpos antineuronales circulantes, como ANNA-1/anti-Hu, identificados. [29] [30]
La manometría antroduodenal es una herramienta útil para determinar la patogenia de los síntomas de la POIC. [31] La amplitud de las contracciones, así como la estructura temporal y geográfica de las contracciones fásicas, se evalúan mediante manometría antroduodenal . La función neuromuscular entérica está intacta cuando están presentes patrones normales, como el complejo motor migratorio durante el ayuno y un cambio al patrón de motilidad posprandial después de una comida de prueba. La manometría es importante para distinguir entre dos afecciones: la neuropatía , en la que las contracciones mantienen una amplitud normal pero no están coordinadas y carecen de patrones fisiológicos normales, y la miopatía , en la que la amplitud de la contracción está disminuida pero se conserva la organización espacial y temporal. [32]
El tratamiento de la POIC es difícil. Tras el diagnóstico, los objetivos del tratamiento deben incluir la prevención de cirugías innecesarias, el restablecimiento del equilibrio electrolítico y de líquidos, la mejora del estado nutricional, el control de las infecciones y la reducción del dolor, las náuseas , los vómitos y los síntomas de distensión abdominal . Si la causa de la POIC es una enfermedad subyacente, también debe abordarse de inmediato. [27]
A menudo se recomienda maximizar la ingesta oral. Compensar las deficiencias nutricionales debe ser el primer paso en cualquier plan de tratamiento dietético. Se debe instar a los pacientes a que ingieran comidas pequeñas y frecuentes (cinco o seis veces al día), haciendo hincapié en las proteínas y las calorías líquidas, y a que se abstengan de los alimentos ricos en fibra y grasas. [27]
La alimentación enteral debe ser la siguiente opción si la ingesta de alimentos es insuficiente para satisfacer las necesidades nutricionales. Se puede utilizar una fórmula enteral a la dosis deseada para finalizar una prueba de alimentación nasogástrica o nasoyeyunal antes de la implantación de una sonda de alimentación permanente . [33] Se puede insertar un acceso enteral permanente si se tolera sin causar molestias graves. Por lo general, se recomienda evitar el estómago y alimentar directamente al intestino delgado si es evidente un vaciamiento gástrico retardado. [27]
En pacientes con CIPO, generalmente se evita la nutrición parenteral a menos que la ingesta enteral sea insuficiente para satisfacer las necesidades nutricionales. Esto se debe a que la nutrición parenteral se ha relacionado con pancreatitis , formación de trombos , celulitis , sepsis y enfermedad del hígado graso no alcohólico , que puede progresar a fibrosis y cirrosis . [34] Desafortunadamente, debido a la naturaleza degenerativa de la afección y la ausencia de tratamientos viables, muchos pacientes con CIPO pueden eventualmente necesitar nutrición parenteral . [27] Cuando reciben nutrición parenteral , se debe alentar y aconsejar a los pacientes que consuman la mayor cantidad de alimentos orales que puedan tolerar. [34]
El tratamiento farmacológico de la POIC tiene como objetivo regular los síntomas y prevenir las complicaciones. Con frecuencia es necesario prescribir simultáneamente analgésicos , antieméticos , antisecretores, antiespasmódicos , laxantes o antidiarreicos . Los procinéticos se utilizan con frecuencia en un intento de regular la sensibilidad visceral y mejorar la motilidad gastrointestinal. [24]
La POIC suele progresar con el tiempo. Los pacientes pueden experimentar intervalos asintomáticos seguidos de períodos de síntomas graves que requieren visitas a urgencias y hospitalizaciones. [27] Según un estudio, solo el 11 % de las personas con POIC experimentan períodos asintomáticos entre episodios obstructivos subagudos y no necesitan tratamiento médico continuo. [9]
Los pacientes con POIC suelen necesitar nutrición parenteral completa debido a sus síntomas debilitantes. La deficiencia nutricional afecta hasta dos tercios de los pacientes con POIC, y entre el 30% y el 50% de los adultos necesitan nutrición parenteral (NP) en algún momento. [9] [10] [8]
El pronóstico a largo plazo para los pacientes con CIPO es desalentador. El malestar abdominal crónico puede provocar dependencia de opiáceos en muchos pacientes. [27] En un estudio a largo plazo de 59 pacientes con CIPO, 4 murieron por complicaciones relacionadas con la enfermedad y 4 se sometieron a un trasplante de intestino delgado . [10] Los pacientes pediátricos con CIPO tienen una tasa de mortalidad que varía entre el 10% y el 25% antes de llegar a la edad adulta. [35] [36]
La CIPO es una enfermedad poco frecuente, por lo que no hay información clara sobre su incidencia y prevalencia. [27] Según una institución de atención terciaria pediátrica, aproximadamente 100 bebés nacen con CIPO cada año en los EE. UU. [37] Esta estadística no refleja con precisión la prevalencia de CIPO porque excluye a los pacientes que la desarrollan más tarde en la vida. [27] Una revisión de 378 instituciones realizada por la Sociedad Japonesa de Gastroenterología encontró solo 160 casos con sospecha de CIPO, de los cuales 138 (86,3 %) cumplieron con los criterios rigurosos. [38] Las investigaciones indican que las mujeres tienen más probabilidades que los hombres de experimentar CIPO, como se ve en los estudios publicados de pacientes adultos. [10] [8]
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