El síndrome de Foix-Chavany-Marie ( FCMS ), también conocido como síndrome opercular bilateral , es un trastorno neuropatológico caracterizado por la parálisis de los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios de la boca que ayudan a masticar. [1] [ ¿ fuente no confiable? ] El trastorno es causado principalmente por accidentes cerebrovasculares trombóticos y embólicos , que causan una deficiencia de oxígeno en el cerebro. Como resultado, se pueden formar lesiones bilaterales en las uniones entre el lóbulo frontal y el lóbulo temporal , el lóbulo parietal y el lóbulo cortical, o la región subcortical del cerebro. [2] [3] [ ¿ fuente no confiable? ] El FCMS también puede surgir de defectos existentes al nacer que pueden ser hereditarios o no hereditarios. Los síntomas del FCMS pueden estar presentes en una persona de cualquier edad y se diagnostica mediante evaluación de disociación voluntaria automática, pruebas psicolingüísticas , pruebas neuropsicológicas y escáneres cerebrales . El tratamiento del FCMS depende del inicio y de la gravedad de los síntomas e implica un enfoque multidisciplinario.
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Existen dos formas (también denominadas "clasificaciones") de FCMS: bilateral y unilateral. La forma bilateral es la más común (también denominada "forma clásica") y es causada por la formación de lesiones en ambos lados de la región anterior o posterior del opérculo. Por el contrario, la forma unilateral es rara y es causada por la formación de lesiones en un lado de la región anterior o posterior del opérculo. [1] Las lesiones ubicadas en las regiones anteriores del opérculo se asocian con déficits motores y anartria , una ausencia total de la capacidad de formar el habla o el lenguaje. Las lesiones ubicadas en las regiones posteriores del opérculo se asocian con funciones operculares parietales. [2] Las dos clasificaciones de FCMS se establecieron en función de la ubicación de la lesión, el accidente cerebrovascular y el traumatismo que afecta al cerebro. La clasificación de FCMS basada únicamente en las lesiones produce cinco subtipos específicos de FCMS que actualmente se sabe que caen en las categorías bilateral y unilateral: [1] [3]
La forma bilateral de la EMCF ( también conocida como parálisis facio-labio-faringo-gloso-laringo-braquial) es consistente con la presentación clásica de afectación corticobulbar bilateral . Se caracteriza por movimientos automáticos y reflejos bien conservados. Es causada por lesiones en la región cortical o subcortical del área opercular anterior que rodea la ínsula formando las circunvoluciones de los lóbulos frontal, temporal y parietal. [4]
El síndrome del opérculo unilateral es una forma muy rara de FCMS causada por la formación de lesiones unilaterales. En esta forma de FCMS, el hemisferio no afectado del cerebro compensa la lesión unilateral. Por lo general, esto ocurre cuando la región no afectada es el hemisferio dominante del individuo. [1]
Una persona afectada por FCMS desarrolla discapacidades asociadas con los movimientos voluntarios que utilizan los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios. Sin embargo, las funciones reflejas y autónomas de estos grupos musculares suelen estar intactas. Los síntomas comunes incluyen babeo, incapacidad para elevar y deprimir la mandíbula, dificultad para masticar, incapacidad para sacar la lengua, tragar y pérdida del habla. [3] [1] [4]
La clasificación del trastorno se distingue por la ubicación de las lesiones formadas, que hace que ciertos síntomas estén presentes o se amplifiquen. El FCMS causado por la formación de lesiones bilaterales causa parálisis de los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios. Esta forma de FCMS implica disociación voluntaria-autonómica y una incapacidad para formar el habla. La formación de lesiones bilaterales confinadas al opérculo posterior tiene un síntoma distintivo de sordera verbal, una incapacidad para comprender el lenguaje.
La FCMS causada por la formación de lesiones unilaterales causa mutismo del habla y paresia de los nervios craneales de las neuronas motoras superiores , debilidad muscular. La formación de lesiones unilaterales confinadas al opérculo posterior tiene síntomas distintivos que incluyen pérdida sensorial en la mano y la cara contralaterales a la ubicación de la lesión. [4]
El síndrome de Foix-Chavany-Marie es causado principalmente por múltiples accidentes cerebrovasculares y lesiones. Sin embargo, las causas menos comunes que eventualmente pueden producir lesiones en el opérculo que resultan en el síndrome de FCMS incluyen las siguientes: tumores , trauma, encefalitis , enfermedades neurodegenerativas y vasculitis . Las infecciones virales, como el herpes y el VIH también pueden causar FCMS. Además, cualquier lesión en la región cortical o subcortical que afecte las vías corticobulbares producirá FCMS. [1]
Los accidentes cerebrovasculares son una de las causas más comunes del síndrome de Foix-Chavany-Marie. Los tipos de accidentes cerebrovasculares asociados con este síndrome incluyen accidentes cerebrovasculares embólicos y trombóticos . Los accidentes cerebrovasculares que afectan la arteria cerebral media y las ramas que pasan a través o cerca del opérculo son característicos del síndrome de Foix-Chavany-Marie. [1]
Los síntomas de infecciones, en particular el VIH y la encefalitis por herpes simple, pueden causar FCMS. Pueden desarrollarse numerosas lesiones con las infecciones por VIH, que probablemente resulten en el desarrollo de FCMS. [1] [5]
Los síntomas de la epilepsia, como las convulsiones, pueden propagar las descargas que causan el síndrome de Fascia de Cushing. Esta causa es la única forma reversible de desarrollar el síndrome de Fascia de Cushing, ya que es la única causa que permite la recuperación completa de las dificultades de habla, deglución y masticación cuando se trata. [3] Esta causa se observa con mayor frecuencia en niños con síndrome de Fascia de Cushing. [3]
El FCMS se origina principalmente a partir de daños en la región posterior del giro frontal inferior y la región inferior del giro precentral. [6] Anatómicamente, la palabra opérculo se define como las cortezas que abarcan la ínsula , que incluye las circunvoluciones pre y poscentral, frontal inferior, supramarginal, parietal inferior angular y temporal superior. [1] Las partes del cerebro como el giro de Heschl , el área de Brodmann , el área de Broca y el área de Wernicke se encuentran entre las más relevantes del opérculo. Estas áreas son responsables de las funciones auditivas del lenguaje y el habla . [7]
La FCMS, a veces llamada parálisis pseudobulbar cortical , se caracteriza por lesiones que afectan ambos lados del opérculo. Estas lesiones generalmente dañan los nervios craneales y provocan déficits tanto motores como sensoriales. Los nervios craneales que están dañados incluyen los siguientes: nervio craneal (NC) V ( nervio trigémino ), CN VII ( nervio facial ), CN IX ( nervio glosofaríngeo ), CN X ( nervio vago ) y CN XII ( nervio hipogloso ). La malformación cerebral, a saber, esquizencefalia unilateral asociada con polimicrogiria contralateral simétricamente en el área perisilviana es otra característica conocida de la FCMS. Además, otra deformación encontrada con la FCMS incluye la falla de la opercularización causada por el subdesarrollo de la parte anterior de los opérculos que se encuentran en el cerebro fetal en la semana 32. [7]
La base anatómica de la disociación voluntaria automática (Foix-Chavany) se caracteriza por lo siguiente: las neuronas que se encuentran adyacentes en el opérculo proyectan fibras supranucleares hacia los núcleos craneales para el movimiento voluntario de los músculos faciales, faríngeos, linguales y masticatorios. El movimiento emocional de estos músculos está controlado por vías alternativas que van desde la amígdala y el hipotálamo lateral hasta el tronco encefálico a través del haz prosencéfalo medial y el fascículo longitudinal dorsal. [8]
La corteza opercular que rodea la ínsula está separada por dos componentes anatómicos: las ramas ascendentes del surco lateral y las ramas posteriores en tres secciones diferentes del opérculo. [3]
El FCMS comparte características similares con los siguientes trastornos: catatonia , mutismo acinético , apraxia orobucal , afasia de Broca , parálisis pseudobulbar , parálisis bulbar secundaria a miastenia gravis, síndrome de Guillain-Barré y accidentes cerebrovasculares del tronco encefálico. [1]
Para determinar un diagnóstico entre catatonia, mutismo acinético y FCMS, una persona debe demostrar su capacidad para realizar funciones voluntarias de las extremidades. Los pacientes con catatonia o mutismo acinético no pueden realizar órdenes voluntarias que impliquen el uso de las extremidades, mientras que los pacientes con FCMS aún poseen el uso voluntario de las extremidades. [1] Si una persona puede demostrar la capacidad para el uso voluntario de las extremidades, es muy probable que la catatonia y el mutismo acinético se descarten del diagnóstico.
Para determinar un diagnóstico entre afasia de Broca y FCMS, una persona debe demostrar su capacidad para el movimiento voluntario de la musculatura craneal. Las personas con afasia de Broca pueden no presentar una pérdida completa del movimiento voluntario de los músculos faciales, faríngeos, laríngeos, braquiales, linguales y de la boca que ayudan a masticar. Estas funciones voluntarias pueden seguir presentes, en distintos grados. Las personas con FCMS no poseen esta capacidad. En las personas con FCMS, el movimiento voluntario de la musculatura craneal está completamente ausente. [1]
Para determinar un diagnóstico entre parálisis pseudobulbar, una persona debe demostrar si tiene o no mutismo, así como la capacidad de mover los músculos faciales, bucales, linguales y faríngeos. Las personas con parálisis pseudobulbar muestran, en distintos grados, una capacidad para estas funciones, mientras que los pacientes con FCMS no la presentan. [1]
Hay tres clases generales de pruebas utilizadas por los médicos para determinar un diagnóstico de FCMS: (1) evaluación de disociación automática-voluntaria, (2) pruebas psicolingüísticas y (3) pruebas neuropsicológicas . [9] Además, se utilizan técnicas de escaneo cerebral para observar si hay anomalías o lesiones isquémicas dentro de la región del opérculo de las cortezas.
El FCMS se caracteriza principalmente por la parálisis del movimiento voluntario en los músculos faciales, linguales, faríngeos y masticatorios, mientras que las funciones automáticas e involuntarias de estos cuatro grupos musculares permanecen. [3] Las funciones automáticas se realizan induciendo reflejos involuntarios, como los reflejos palatino, laríngeo, de parpadeo y nauseoso. Otras funciones involuntarias que se prueban incluyen la sonrisa espontánea, la risa y el bostezo. [10] Los pacientes con el trastorno son capaces de estas funciones bajo un reflejo automático e involuntario. La capacidad de un individuo para realizar estas funciones voluntariamente se prueba a través de una serie de órdenes del médico. Por lo general, los individuos con el trastorno no pueden realizar ninguna de estas funciones al recibir una orden. La disociación entre la disociación automática y voluntaria se indica por la capacidad de un individuo para realizar las funciones involuntarias y automáticas, y su incapacidad para realizar las mismas acciones, de forma voluntaria.
La psicolingüística se ocupa de los componentes psicológicos y neurobiológicos que permiten a los seres humanos adquirir, utilizar, comprender y producir lenguaje. Las pruebas más utilizadas para la evaluación psicolingüística incluyen la versión holandesa de la prueba de afasia de Aachen, la prueba de comprensión sintáctica y la prueba Token. [10] La psicolingüística permite a los médicos delimitar y descartar otros trastornos que pueden ser similares al síndrome de Faulkner-Maurice-Louisiana al diagnosticar a un paciente.
La neuropsicología es el estudio de la neurobiología y la psicología. Las pruebas neuropsicológicas se utilizan con el fin de observar las capacidades de un individuo en el funcionamiento cognitivo, el razonamiento y la memoria. [10] Las pruebas más comúnmente utilizadas para las pruebas neuropsicológicas incluyen WAIS-III , la prueba de Stroop , la prueba de Bourdon Wiersma y la prueba de figura compleja de Rey-Osterrieth . Estas pruebas permiten a los médicos evaluar el grado en que se han visto afectadas las lesiones bilaterales en el opérculo y permiten determinar el tratamiento adecuado.
Las técnicas de escaneo incluyen EEG, SPECT, MRI y tomografía computarizada del cerebro. [1] [2] Estas técnicas adicionales son útiles para determinar qué tipo de lesión tiene el paciente y permiten a los médicos determinar formas más efectivas de tratar al paciente.
La resonancia magnética es una de las mejores técnicas que pueden detectar las lesiones en el cerebro del FCMS que algunas veces pasan desapercibidas con solo utilizar una tomografía computarizada. Además, este tipo de imágenes puede revelar contusiones en el lóbulo frontal derecho que abarcan el opérculo anterior, el área premotora y el área de asociación . [10]
Este tipo de tomografía computarizada es una de las más utilizadas en cualquier entorno clínico y, aunque puede detectar algunas de las áreas cerebrales afectadas por un ictus o un traumatismo, no proporciona la misma agudeza que la resonancia magnética. La tomografía computarizada también puede revelar, en pacientes con el síndrome, los infartos corticales bilaterales localizados en la región frontal posterior que afectan a las áreas operculares. [3]
La tomografía computarizada por emisión de fotón único del cerebro puede mostrar un área de captación en el lóbulo frontal derecho y una captación normal en el hemisferio izquierdo. [10] Este tipo de imágenes puede brindar una visión más detallada de una región específica del cerebro.
En pacientes con FCMS también se utiliza una electroencefalografía (EEG) que puede revelar enlentecimiento focal y descargas epilépticas de las regiones frontotemporales izquierdas. [3]
El tratamiento del síndrome de Foix-Chavany-Marie depende de la aparición de los síntomas e implica un enfoque multidisciplinario. Se utilizan fármacos en la recuperación neurológica según la clasificación etiológica del síndrome de Foix-Chavany-Marie. El síndrome de Foix-Chavany-Marie causado por epilepsia, que específicamente da como resultado el desarrollo de lesiones en las regiones bilaterales y subcorticales del cerebro, se puede tratar con fármacos antiepilépticos para revertir los cambios anormales en el EEG e inducir una recuperación neurológica completa. [3] Además, se puede realizar una hemisferectomía para revertir los déficits neurológicos y controlar las convulsiones. Este procedimiento puede dar como resultado una recuperación completa de las convulsiones epilépticas. [3] La fisioterapia también se utiliza para controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. El síndrome de Foix-Chavany-Marie clásico que da como resultado la disminución de la capacidad de hablar y tragar se puede tratar con estimulación eléctrica neuromuscular y terapia tradicional para la disfagia . La terapia del habla, que se centra más en la disfagia, puede fortalecer la musculatura oral mediante técnicas y posturas de alimentación modificadas. La alimentación terapéutica incluye la práctica de movimientos orales y linguales con trozos de hielo. [1] Además, un neurocirujano puede realizar diferentes procedimientos para aliviar algunos síntomas.
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