La enfermedad de Chandler , también conocida como osteonecrosis avascular idiopática de la cabeza femoral (ANFH u ONFH), es una afección poco frecuente en la que las células óseas de la cabeza del fémur (FH) mueren debido a la falta de sangre. Esta enfermedad se produce cuando se reduce el flujo sanguíneo a la parte de un hueso cercana a una articulación. Es específicamente única porque la cabeza femoral es, por alguna razón, la única parte afectada del cuerpo y rara vez llega hasta la parte principal del fémur. En 1948, FA Chandler realizó una revisión de varios casos y publicó por primera vez sus interpretaciones como Enfermedad coronaria de la cadera. Este término ahora se considera incorrecto ya que describe incorrectamente la enfermedad real. [1]
En la práctica actual, los pacientes suelen presentar dolor de cadera en el lado con enfermedad de Chandler. Dado que se trata de un diagnóstico tan poco frecuente, rara vez se utilizan primero algunos métodos de control del dolor más conservadores antes de utilizar exploraciones en profundidad que conducen al diagnóstico . En función de la estadificación del hueso moribundo, normalmente se dicta el curso del tratamiento. Muchos de los tratamientos más conservadores conducen a un reemplazo completo de cadera en el lapso de la vida del paciente, pero existe la promesa de salvar el hueso moribundo o una curación adecuada si se detecta lo suficientemente temprano. En este momento, hay poca investigación sobre la cura de la enfermedad, ya que no es directamente mortal e incluso las opciones más invasivas conducen a una calidad de vida moderada. La mayor parte de la investigación se centra más en encontrar si existe una combinación de tratamientos conservadores que juntos puedan reemplazar las opciones de tratamiento más invasivas como el método de tratamiento preferido en las etapas posteriores.
La presentación clínica de Chandler o ANFH generalmente es asintomática en las primeras etapas. A medida que la afección progresa, los pacientes pueden desarrollar dolor en la ingle que puede irradiarse a la rodilla y/o al glúteo ipsilateral, también conocido como el glúteo del mismo lado del cuerpo. En los casos más graves no tratados, el paciente puede no poder caminar, estar de pie o sentarse debido a la mayor exposición de los nervios a las partes muertas del hueso. En el examen físico, los pacientes generalmente presentan un rango limitado de movimiento en la cadera y se quejan de dolor, particularmente con la rotación interna forzada . [2] Muchas personas no sabrán que lo padecen hasta que se realicen más exploraciones de diagnóstico. Aquellos que lo padecen serán diagnosticados a menos que se cure espontáneamente por sí solo, lo que es poco común. Los pacientes generalmente pasan por algunas rondas de tratamiento y pruebas antes de que se soliciten exploraciones más exhaustivas y se haga un diagnóstico completo. Eso o una repetición de la exploración puede mostrar degeneración , lo que requiere una investigación más profunda. Los signos y síntomas de esta afección son tan similares a otros que las afecciones más comunes se tratan o descartan primero.
La etiología u origen actual de esta enfermedad es desconocida. Algunos estudios han teorizado que la remodelación ósea se mantiene en un microambiente en el HF, lo que significa que hay un mayor componente local en los cambios en la cabeza femoral que la forma sistémica normal en que se maneja la remodelación ósea en todo el cuerpo. En general, nuestro cuerpo pasa por la remodelación ósea utilizando varias hormonas y glucocorticoides para equilibrar la absorción y la salida de hueso en todo el cuerpo. Se considera que la parte local está controlada parcialmente por células inflamatorias llamadas citocinas y factores de crecimiento individuales . La teoría es que la remodelación ósea local está funcionando mal y dominando la remodelación ósea sistémica, lo que hace que el HF sea muy susceptible a la necrosis . Los estudios han determinado que existen factores de riesgo que probablemente estén asociados con el desarrollo de la enfermedad, pero muchos de ellos son muy amplios e incluyen grandes grupos de personas, por ejemplo, alcohólicos , diabéticos y muchas otras morbilidades básicas comunes . Lamentablemente, la mayoría de los casos se clasifican como idiopáticos debido a que no se puede determinar con precisión el origen de por qué solo afecta a la cabeza del fémur. Lo que la mayoría de los médicos observan es que la cabeza del fémur parece tener casi un sistema propio, algo separado del resto del fémur. Existen muchas teorías sobre cómo muere la cabeza del fémur, a diferencia de por qué sucede. [3]
El mecanismo principal es a través de factores externos que causan microembolias en los vasos que conducen a oclusiones de los vasos o de cualquier manera que pueda causar isquemia en la cabeza femoral. Los factores externos que pueden causar estos émbolos pueden incluir alcohol, circulación de lípidos , altas dosis de glucocorticoides y nuevos aumentos en las células grasas de la médula ósea . La oclusión vascular también puede ser causada por progresiones de la enfermedad que aumentan la coagulación y la formación de trombos en los vasos. Los trastornos de la coagulación y los trastornos de los glóbulos rojos también pueden conducir a oclusiones anormales de los vasos. Sin embargo, muy raramente se ve una causa de isquemia por enfermedad de descompresión o por bajar de áreas de alta presión demasiado rápido que causa una burbuja gaseosa que bloquea el flujo sanguíneo. En un caso extremadamente raro, el paciente informa tener un rasgo familiar de desarrollo de esta condición. Aunque los factores genéticos juegan un papel en cómo se puede desarrollar ANFH, los genes en sí mismos no tienden a ser la causa. En este caso de Japón, la familia tenía una mutación autosómica dominante específica que provocó una falla del colágeno tipo II y, por lo tanto, provocó una baja estabilidad ósea y ANFH. Aunque esto resalta una causa específica en este caso, todavía no estamos seguros de cómo o por qué se limita únicamente a la cabeza femoral. [2] [3] [4]
El traumatismo puede clasificarse como una fractura o dislocación del fémur. Esto puede provocar daños en el suministro de sangre extraóseo o externo del hueso. Esto es especialmente frecuente en las fracturas en la unión entre el fémur y el cuello del fémur, denominada región subcapital. El traumatismo en la región subcapital interrumpe la conexión o anastomosis entre los vasos sanguíneos externos en el extremo del hueso o los vasos epifisarios laterales , lo que provoca un flujo sanguíneo deficiente al fémur. Por último, la irradiación directa , la quimioterapia o el estrés oxidativo pueden provocar un mal funcionamiento celular que, en última instancia, lleve a la muerte celular. [2]
La ANFH solo se puede diagnosticar mediante resonancia magnética de la cadera y radiografías de la cadera, específicamente en las posiciones anteroposterior y lateral en pata de rana. [2] Junto con estas exploraciones, se debe realizar una gammagrafía ósea adicional que permite a los médicos ver las actividades de las células óseas en un cuerpo. Una vez que se obtienen las imágenes que el médico desea, se miden a través de dos revisiones sistemáticas.
El sistema de clasificación de Ficat y Arlet consta de cuatro etapas, basadas en radiografías estándar.
El sistema de clasificación de Steinberg amplía el sistema Ficat en seis etapas e incluye la cuantificación de la participación del FH dentro de cada etapa.
Además, la Asociación de Investigación de Circulación Ósea (ARCO) sugirió un nuevo sistema de clasificación basado en la combinación de hallazgos radiográficos, de resonancia magnética, de gammagrafía ósea e histológicos. Sin embargo, aparentemente estos dos sistemas de clasificación, Ficat y ARCO, aún no son lo suficientemente confiables para evaluar el estado de la ONFH por sí solos. [2]
En Estados Unidos, se diagnostica ONFH entre 10.000 y 20.000 veces al año. Es más común en personas de entre 20 y 50 años, y esto es aproximadamente lo que coinciden muchos estudios. Debido a que es una enfermedad poco frecuente y poco estudiada, muchos estudios ofrecen cifras diferentes. Muchos estudios se han realizado en poblaciones de Japón, Estados Unidos y otras naciones. La proporción de diagnósticos entre hombres y mujeres es de 5:1 y 2,1:1, respectivamente, lo que significa que es de 2 a 5 veces más probable que le ocurra a un hombre que a una mujer. Algunos estudios encontraron una gran correlación entre los fumadores y el desarrollo de la etapa avanzada de ONFH. Un estudio descubrió que, de sus participantes, más del 30 % tenía un factor de riesgo relacionado con el alcohol que creían que era un posible factor en el desarrollo de la necrosis. Aunque estas estadísticas pueden ser alarmantes, la mayor parte de esto se hace en la comunidad que tiene ANFH. Parece no diferir entre razas o ser contagiosa entre personas. En comparación con la población nacional y mundial, esta enfermedad afecta a una cantidad minúscula de personas en el mundo. Un gran número de personas afectadas por esta enfermedad tienden a estar enfermas o ya tienen problemas de salud y el porcentaje que la padece por razones hereditarias es extremadamente minúsculo comparado con todas las poblaciones. [3] [5] [6]
Aunque la enfermedad de Chandler es específica de la cabeza del fémur, existen muchas otras enfermedades que son análogas al mecanismo de la enfermedad de Chandler:
El tratamiento conservador de la ANFH, que se considera no quirúrgico, puede ser eficaz en las primeras etapas de la enfermedad y, cuando se combina con otros tipos de tratamientos, se ha observado que los resultados aumentan en comparación con los tratamientos por sí solos.
El plasma rico en plaquetas (PRP) tiene ocho veces más plaquetas que la sangre entera , además de altos niveles de proteínas regenerativas y factores de crecimiento. El PRP ayuda al inicio de la angiogénesis y la osteogénesis, respectivamente, la formación sin sangre y la formación ósea, lo cual es importante para una curación adecuada. El PRP tiene la capacidad de detener la respuesta inflamatoria alrededor de las partes necróticas del hueso para aumentar la comodidad del paciente y disminuir el dolor. El PRP puede ayudar a prevenir la apoptosis o muerte celular inducida por glucocorticoides. De hecho, puede revertir los efectos negativos de los glucocorticoides tanto que realmente los hace ayudar en la osteogénesis y la autofagia del tejido necrótico , que es respectivamente el crecimiento de hueso nuevo y el hecho de que el sistema inmunológico del cuerpo se coma y deseche el tejido moribundo o muerto. Este es uno de los tratamientos alternativos más estudiados en comparación con otros. [3] [8]
Las células de la médula ósea ayudan en la angiogénesis (formación de vasos sanguíneos). Los trasplantes de células madre han demostrado tener cierto éxito y pueden ser una opción experimental para los pacientes cuando se combinan con otros tratamientos. Los resultados preliminares aún no son definitivos debido al pequeño tamaño de las muestras, pero los datos preliminares apuntan a una posible correlación y resultado positivo. Los trasplantes de médula ósea presentan muchos desafíos, por lo que se necesita más investigación. [3] [7]
La terapia de ondas de choque extracorpóreas (ESWT) envía ondas sonoras a través de los tejidos blandos y los huesos, lo que provoca microfracturas. Ayuda a romper el tejido cicatricial y otros tejidos no sanos, lo que permite una mayor reparación de la zona. Se ha demostrado que la ESWT restaura la oxigenación de los tejidos , reduce el edema o la acumulación de líquido e induce la angiogénesis . [2] [3] [7]
La terapia de campo electromagnético pulsado (PEMF) utiliza campos electromagnéticos pulsantes para ayudar a promover el movimiento de iones y la reducción de radicales libres . Junto con esto, se teoriza que los campos magnéticos ayudan a "comunicarse con el cuerpo" para aumentar y mejorar las funciones corporales como la curación. Ha habido numerosos estudios sobre esta terapia ya que es relativamente nueva. Los resultados son prometedores pero nada es definitivo y todavía es experimental en este momento. En ortopedia, el PEMF se utiliza para estimular la osteogénesis y la angiogénesis . [2] [3] [7]
La terapia con oxígeno hiperbárico (HBO) funciona llenando un recipiente sellado con oxígeno al 100 % y aumentando la presión en la cámara hasta una cantidad segura. La presión básicamente provoca un desequilibrio de la presión parcial de oxígeno en la sangre, lo que aumenta la captación de sangre por las células y el plasma . Este oxígeno adicional en el cuerpo debido a la terapia aumenta la concentración de oxígeno extracelular y reduce la isquemia y el edema celular al inducir vasoconstricción . Esta terapia es costosa y no se encuentra fácilmente disponible. Por sí sola, en un entorno limitado, tiene una eficacia limitada, pero con una combinación de tratamientos y la frecuencia adecuada puede ayudar a mejorar la curación y el pronóstico. [2] [3] [7]
La restricción de peso por sí sola no es un tratamiento suficiente para prevenir la progresión de la enfermedad, pero cuando se combina con las terapias anteriores puede mejorar la tasa de éxito del caso. [7]
La Asociación Estadounidense de Cirujanos de Cadera y Rodilla descubrió que la artroplastia total de cadera era el tratamiento más utilizado en las etapas posteriores al colapso de la ONFH, mientras que la descompresión central era el tratamiento más utilizado en las etapas anteriores al colapso de la ONFH [2].
La descompresión central (CD) del HF es el procedimiento estándar para las primeras etapas de la ONFH. La cirugía tiene como objetivo reducir la presión en la cápsula del HF. Para ello, el cirujano perfora el hueso necrótico del HF para promover el sangrado y la curación en el HF, al tiempo que disminuye la presión debido a la inflamación. Una combinación de CD del HF y otros tratamientos no quirúrgicos han demostrado los mejores resultados en la CD. [2] [3] [8]
El procedimiento de preservación de la cabeza femoral (FHSP, por sus siglas en inglés) tiene como objetivo intentar salvar la cabeza femoral del paciente en lugar de quitar todo el hueso. Este procedimiento incluye la descompresión del núcleo (CD, por sus siglas en inglés) combinada con diferentes tipos de injerto óseo y/o tratamientos combinados menos invasivos . Debido a que el hueso necrótico destruye la forma esférica original del FH, este tratamiento tiene como objetivo preservar la mayor cantidad de hueso posible para evitar, con suerte, el reemplazo completo de la articulación . [2]
Artroplastia de hemisuperficialización : se utiliza únicamente cuando el tejido necrótico no ha afectado las superficies articulares y el cartílago está mínimamente dañado. Esto permite al cirujano raspar el folículo piloso, lo que induce el crecimiento pero mantiene la misma forma general del folículo piloso [2].
Los injertos óseos no vascularizados se utilizan a partir de muchas fuentes diferentes para rellenar las áreas donde había hueso muerto en el fémur femoral. Muchas veces se hace utilizando los agujeros hechos cuando se hace la CD, que es la forma más común de hacerlo. Otras formas de hacerlo es hacer una ventana quirúrgica separada para el fémur femoral o atravesar el cuello del fémur . La desventaja de esto es que durante el procedimiento es necesario dislocar la cadera del paciente, lo que puede causar problemas posteriormente. El injerto óseo puede ayudar a prevenir la osteoartritis al ayudar a restaurar parte de la forma de la cabeza femoral. Sin embargo, cuando se utiliza un injerto óseo vascularizado, ayuda a aumentar más que otros tipos, ya que los propios injertos ya tienen vasos preconstruidos y el cuerpo puede formar otros nuevos a partir de ellos. [2] [3] [9]
Los implantes de tantalio se utilizan en pacientes con CD y, dado que son porosos, ofrecen un gran soporte estructural para el crecimiento del hueso. Son más útiles cuando el injerto óseo genera demasiado riesgo pero la CD es demasiado inestable por sí sola. [2]
Cuando los pacientes presentan etapas avanzadas de ONFH, la mayoría de las demás opciones de tratamiento no son exitosas o ni siquiera vale la pena intentarlo. Por lo tanto, la única opción es el reemplazo total de cadera , en el que se reemplazan tanto la cadera frontal como la porción pélvica de la articulación , o se reemplaza una parte de la articulación de la cadera. Muchos cirujanos optan por reemplazar solo la cadera en algunos casos leves porque los reemplazos de cadera tienen una tasa de éxito más prolongada y la mayoría de las veces, si intenta realizar reemplazos parciales o técnicas de conservación de la cadera frontal que no son totalmente exitosas, más adelante en la vida se necesita un reemplazo de cadera. Hay muchos aspectos a tener en cuenta, incluida la edad y la progresión. [3]
Varios estudios han demostrado que el tamaño del segmento necrótico en el HF es un parámetro fundamental para determinar el pronóstico y el tratamiento de esta afección. Cuanto mayor sea la cantidad de hueso necrótico, peor será el pronóstico para los resultados mínimos del tratamiento. La enfermedad por sí sola no provocará la muerte, pero si no se trata por completo, puede provocar otras afecciones más problemáticas, como la sepsis , que, si no se trata, provocará la muerte. Más allá de esta advertencia, la mayoría del pronóstico se basa en la gravedad de la enfermedad antes o después del tratamiento y en la opción de tratamiento elegida. Debido a la rareza de la enfermedad, hay pocos estudios de revisión que se conozcan, por lo que no hay un estudio consensuado que resuma todas las opciones de tratamiento y sus resultados. Es extremadamente difícil encontrar estudios que aíslen ciertos planes de tratamiento o estudios que los comparen con otros. Se encontró que muchos de los tratamientos no quirúrgicos retrasaban la progresión, pero no hay datos sobre la reversión de la necrosis; junto con esto, se demostró que los tratamientos quirúrgicos solucionan inmediatamente la necrosis, pero el fracaso se definió en la mayoría de los casos como la necesidad de continuar con una cirugía más invasiva o reemplazar la cadera en la artroplastia de cadera total. [2] [3] [8]
Los tratamientos no quirúrgicos y los resultados asociados se pueden resumir en: [2] [3]
Los pronósticos para una variedad de intervenciones quirúrgicas son los siguientes: [2] [3] [8]
Aunque rara vez se investiga la causa de la enfermedad, la mayoría se centra en las mejores combinaciones de tratamientos. Muchos investigadores han llegado a la conclusión de que un solo tratamiento conservador es básicamente ineficaz. Lo interesante es que muchos investigadores coinciden en que una combinación de tratamientos conservadores o incluso una combinación de tratamientos mínimamente invasivos y conservadores puede ser tan buena como el tratamiento típico. Esto solo ocurre en los casos moderados; los casos más graves solo pueden tratarse con métodos de tratamiento más invasivos. [3] [9]
Una técnica que se menciona y que se está estudiando más es el injerto óseo. Aunque el injerto óseo tradicional está recibiendo buenos comentarios, otros que también utilizan el trasplante de cartílago indican que el cartílago adicional que se necesita podría estar causando una progresión más lenta debido a que es más delicado. Lamentablemente, la investigación fue limitada y se está investigando más. [3]
En la terapia con células madre se introducen células multipotentes , que son células madre óseas menos específicas y que, según la teoría, pueden convertirse no solo en células óseas sino también en otros tipos de tejidos que aumentarán la reparación de la cabeza femoral en su conjunto cuando se utilizan junto con injertos óseos vascularizados. Este estudio fue muy limitado y los resultados no fueron tan definitivos, pero los datos preliminares pueden dar lugar a resultados prometedores en un estudio más amplio. [9]