Existen diversas variantes de su nombre, como Nicolau, Nicolas o Niklaus en su versión alemana.
Fue el primogénito del matemático Johann Bernoulli y hermano de Daniel y Johann, que también fueron matemáticos reconocidos.
Por este motivo se vio envuelto en la disputa que mantuvieron Newton y Leibniz por la primacía en la invención del cálculo, inclinándose, como su padre y su hermano Daniel, por la posición de Leibniz.
Sus contribuciones más importantes se realizaron en curvas, ecuaciones diferenciales, teoría de la probabilidad y álgebra.
Viajó por Francia e Italia en compañía de su hermano Daniel.