Esta forma tiene un componente hereditario, aunque ocasionalmente se pueden encontrar anomalías cardíacas sutiles.
Las personas con acropaquia presentan los mismos cambios histológicos independientemente de las causas.
Los principales dedos afectados son el pulgar y el índice, en ese orden.
Además se describe en relación con cardiopatías congénitas y a hepatopatías.
La acropaquia por sí sola, así como la OAH (osteoartropatía hipertrófica), son importantes clínicamente puesto que habitualmente se asocian con una enfermedad subyacente severa.