El paciente con moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales.

La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por Takeuchi y Shimizu.

[1]​ Inicialmente, esta enfermedad fue descrita en Japón, donde se creía que la enfermedad ocurría únicamente, pero hoy en día se han reportado casos en todo el mundo en diferentes grupos étnicos y cada vez con más frecuencia en pacientes americanos y europeos, siendo Japón el país con mayor incidencia.

Sobre la base de los hallazgos angiográficos, se han definido varios subgrupos y etapas: La causa exacta de la enfermedad se desconoce, aunque parece existir una predisposición genética a padecerla, ya que suelen existir antecedentes familiares, por lo que podría ser hereditaria y multifactorial.

Además, existen microaneurismas asociados que pueden causar hemorragia pudiéndose detectar con estas técnicas.

Como resultante, la luz del vaso esta desplazada excéntricamente, y las arterias corticales muestran una capa íntima edematosa:[2]​ Debido a que la etiología de esta enfermedad es desconocida, es necesario excluir los siguientes procesos entre otros:[2]​ En ocasiones se dan antiagregantes plaquetarios a los pacientes con moyamoya, usualmente esta es la terapia elegida cuando la enfermedad es leve o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero existen pocos datos que demuestren su eficacia a corto o largo plazo.

Algunos pacientes se estabililizan sin tratamiento, sin embargo, con frecuencia esto sucede después de que han desarrollado defectos neurológicos severos.