Debido a que en la literatura médica no se informaba de ningún cuadro similar él lo denominó «cardíaco negro».
Francisco Arriaga publicaron una tesis doctoral donde describieron 11 pacientes con el mismo síndrome y, en 1913, Arriaga publicó su etiología, patogenia, patología, sintomatología, radiología, evolución, pronóstico y tratamiento.
Tras el desarrollo de estas tecnologías, en 1951 se descubrió que era debido a la hipertensión pulmonar y se le asignó el nombre moderno de «hipertensión arterial pulmonar idiopática».
Su condición se caracteriza por disnea, asma de desarrollo lento, bronquitis y cianosis crónica asociada a policitemia.
Los factores que contribuyen a su desarrollo pueden ser la hiperplasia de la arteria pulmonar, enfisema y fibrosis.