La localización celular de la enzima es la matriz mitocondrial y se une a 2 cofactores lipoilo covalentemente.
La cirrosis primaria biliar es una enfermedad colestásica del hígado crónica y progresiva caracterizada por la presencia de autoanticuerpos antimitocondriales en los pacientes.
Se manifiesta con obliteración inflamatoria del conducto biliar intrahepático, dando como resultado el deterioro de las células hepáticas y la cirrosis.
Los pacientes con cirrosis primaria biliar presentan auto-anticuerpos contra la DLAT.
La deficiencia en DLAT es causa de la Deficiencia en piruvato deshidrogenasa E2; conocida también como acidemia láctica debida al defecto de E2 lipoil transacetilasa en el complejo piruvato deshidrogenasa.