La hemólisis puede ser intravascular (mediada por complemento) o extravascular (en el sistema fagocítico mononuclear por inmunidad celular).
[1] Éstos suelen ser anticuerpos IgG (rara vez en combinación con IgM e IgA)[2] que tienen la peculiaridad de activarse a la temperatura del cuerpo.
Es más frecuente en mujeres adultas que en otros grupos, en enfermedades inmunes (lupus eritematoso sistémico[3]) aunque suele ser idiopática.
El tratamiento de los casos leves y graves consiste en administrar Glucocorticoides (por ejemplo, Prednisona) y/o inmunosupresores.
Las manifestaciones clínicas aparecen cuando el paciente se expone al frío (alimentos o bebidas frías): Acrocianosis o fenómeno de Raynaud[8] (coloración purpúrea intensa de los miembros, orejas y nariz, cuando las sangre se enfría lo suficiente como para aglutinarse en los pequeños vasos) y desaparece al calentar las partes afectadas.