Se presenta cuando el ácido láctico, que es producido cuando los niveles de oxígeno en el cuerpo caen, se acumula en el torrente sanguíneo más rápido de lo que puede ser eliminado.

El ácido láctico es el producto final del metabolismo anaerobio de la glucosa (glucólisis anaeróbica).

En condiciones aeróbicas, los hidrogeniones llegan a formar agua, dejando el piruvato para su descarboxilación oxidativa u otras reacciones.

[4]​ En la acidosis láctica producida por medicación, la retirada de ésta podría ser necesaria.

La acidosis láctica en contexto de las enfermedades mitocondriales (tipo B3) podrían ser tratadas con una dieta cetogénica y posiblemente con dicloroacetato (DCA),[5]​ aunque esto podría ser complicado por una neuropatía periférica y tiene una base de evidencia débil.