El vermis cerebeloso (del latín vermis, "gusano") se encuentra en la zona corticonuclear medial del cerebelo , que se encuentra en la fosa posterior del cráneo . La fisura primaria del vermis se curva ventrolateralmente hacia la superficie superior del cerebelo , dividiéndolo en lóbulos anterior y posterior . Funcionalmente, el vermis está asociado con la postura corporal y la locomoción . El vermis está incluido dentro del espinocerebelo y recibe información sensorial somática de la cabeza y las partes proximales del cuerpo a través de vías espinales ascendentes . [1]
El cerebelo se desarrolla de manera rostro-caudal, con regiones rostrales en la línea media que dan lugar al vermis, y regiones caudales que se desarrollan en los hemisferios cerebelosos . [2] A los 4 meses de desarrollo prenatal , el vermis se vuelve completamente foliado , mientras que el desarrollo de los hemisferios se retrasa entre 30 y 60 días. [3] Después del nacimiento, la proliferación y organización de los componentes celulares del cerebelo continúa, con la finalización del patrón de foliación a los 7 meses de vida [4] y la migración final , proliferación y arborización de las neuronas cerebelosas a los 20 meses . [5]
La inspección de la fosa posterior es una característica común de la ecografía prenatal y se utiliza principalmente para determinar si existe exceso de líquido o malformaciones del cerebelo. [6] Las anomalías del vermis cerebeloso se diagnostican de esta manera e incluyen fenotipos compatibles con la malformación de Dandy-Walker , rombencefalosinapsis , ausencia de vermis con fusión de los hemisferios cerebelosos , hipoplasia pontocerebelosa o retraso en el crecimiento del cerebelo y neoplasias . En los neonatos , la lesión hipóxica del cerebelo es bastante común, lo que resulta en pérdida neuronal y gliosis . Los síntomas de estos trastornos varían desde una pérdida leve del control motor fino hasta una discapacidad intelectual grave y la muerte . El cariotipo ha demostrado que la mayoría de las patologías asociadas con el vermis se heredan a través de un patrón autosómico recesivo , y la mayoría de las mutaciones conocidas ocurren en el cromosoma X. [ 1] [7]
El vermis está íntimamente asociado con todas las regiones de la corteza cerebelosa , que se puede dividir en tres partes funcionales, cada una con conexiones distintas con el cerebro y la médula espinal . Estas regiones son el vestibulocerebelo , que es responsable principalmente del control de los movimientos oculares ; el espinocerebelo , involucrado en el ajuste fino del movimiento del cuerpo y las extremidades; y el cerebrocerebelo , que está asociado con la planificación, el inicio y la sincronización de los movimientos . [8]
El vermis es la porción media no apareada del cerebelo que conecta los dos hemisferios . [9] Tanto el vermis como los hemisferios están compuestos por lóbulos formados por grupos de folias . Hay nueve lóbulos del vermis: língula, lóbulo central, culmen, clivus, folium del vermis , tubérculo, pirámide, úvula y nódulo. [9] Estos lóbulos suelen ser difíciles de observar durante las clases de anatomía humana y pueden variar en tamaño, forma y número de folias. Se ha demostrado que las folias del cerebelo presentan frecuentes variaciones en forma, número y disposición entre individuos. [9]
La língula es el primer lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior y pertenece al paleocerebelo junto con el lóbulo central, el culmen, la pirámide y la úvula. Está separado del lóbulo central por la fisura precentral . El lóbulo central es el segundo lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior. El culmen es el tercer y más grande lóbulo de la porción superior del vermis en el eje superoinferior. Está separado del declive por la fisura primaria y está relacionado con el lóbulo cuadrangular anterior del hemisferio. La pirámide es el séptimo lóbulo del vermis en el eje superoinferior. Está separado del tubérculo y la úvula por las fisuras prepiramidal y secundaria, respectivamente. [9] Este lóbulo está relacionado con el lóbulo biventral del hemisferio. La úvula es el segundo lóbulo más grande, después del culmen. Pertenece al paleocerebelo y está separada del nódulo por la fisura posterolateral. [9]
El espinocerebelo recibe información propioceptiva de las columnas dorsales de la médula espinal (incluido el tracto espinocerebeloso ) y del nervio trigémino , así como de los sistemas visual y auditivo . Envía fibras a los núcleos cerebelosos profundos que, a su vez, se proyectan tanto a la corteza cerebral como al tronco encefálico , proporcionando así la modulación de los sistemas motores descendentes. [8] Esta región comprende el vermis y las partes intermedias de los hemisferios cerebelosos. La información sensorial de la periferia y de la corteza motora primaria y somatosensorial termina en esta región. Las células de Purkinje del vermis se proyectan al núcleo fastigial , controlando la musculatura axial y proximal implicada en la ejecución de los movimientos de las extremidades. [10] Las células de Purkinje en la zona intermedia del espinocerebelo se proyectan a los núcleos interpuestos, que controlan los componentes de la musculatura distal de las vías motoras descendentes necesarias para el movimiento de las extremidades. Ambos núcleos incluyen proyecciones a la corteza motora en el cerebro . [10]
El núcleo interpuesto es más pequeño que el núcleo dentado pero más grande que el núcleo fastigial y funciona para modular los reflejos de estiramiento muscular de la musculatura distal. [9] Está ubicado dorsal al cuarto ventrículo y lateral al núcleo fastigial ; recibe suministro neuronal aferente del lóbulo anterior del cerebelo y envía señales de salida a través del pedúnculo cerebeloso superior y el núcleo rojo . [8]
El núcleo fastigial es el núcleo cerebeloso eferente más medial , que se dirige a la formación reticular pontina y medular, así como a los núcleos vestibulares . [10] Esta región se ocupa de los grupos musculares antigravedad y otras sinergias involucradas con la bipedestación y la marcha. [11] Se cree que los axones de los núcleos fastigiales son excitatorios y se proyectan más allá del cerebelo , probablemente utilizando glutamato y aspartato como neurotransmisores . [10]
Las malformaciones de la fosa posterior se han reconocido con mayor frecuencia durante las últimas décadas como resultado de los recientes avances en la tecnología. Las malformaciones del vermis cerebeloso se identificaron por primera vez utilizando neumoencefalografía , donde se inyecta aire en los espacios de líquido cefalorraquídeo del cerebelo ; se pudieron identificar estructuras desplazadas, ocluidas o displásicas . Con la llegada de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), la resolución de las estructuras craneales, incluidas las regiones del mesencéfalo posterior, mejoró drásticamente. [12]
El síndrome de Joubert (JS) es uno de los síndromes más comúnmente diagnosticados asociados con el signo del diente molar (MTS), [13] o hipoplasia /displasia del vermis cerebeloso acompañado de anomalías del tronco encefálico. El JS se define clínicamente por características de hipotonía en la infancia con desarrollo posterior de ataxia , retrasos del desarrollo, retraso mental , patrones respiratorios anormales, movimientos oculares anormales específicos de la apraxia oculomotora o la presencia del MTS en la resonancia magnética craneal . [14] [15] El JS es una enfermedad autosómica recesiva con una prevalencia estimada de 1: 100.000. [16]
La malformación de Dandy Walker es una malformación cerebral congénita relativamente común con una prevalencia de 1:30.000 nacidos vivos. [17] La malformación de Dandy Walker se caracteriza por una fosa posterior agrandada y en la que el vermis cerebeloso está completamente ausente, o presente en una forma rudimentaria, a veces rotado acompañado de una elevación del cuarto ventrículo . También se asocia comúnmente con displasias de los núcleos del tronco encefálico . [18] Se ha informado que la DWM está asociada con una amplia gama de anomalías cromosómicas , incluidas la trisomía 18 , la trisomía 9 y la trisomía 13. Las encuestas sugieren que la exposición prenatal a teratógenos como la rubéola o el alcohol se correlacionan con el desarrollo de la malformación de Dandy Walker. [19] [20]
La rombencefalosinapsis es una anomalía caracterizada por la ausencia o disgenesia grave del vermis cerebeloso con fusión de los hemisferios cerebelosos , pedúnculos y núcleos dentados . Las características diagnósticas incluyen fusión de los colículos del mesencéfalo , hidrocefalia , ausencia del cuerpo calloso y otras malformaciones estructurales de la línea media del cerebro. [21] [22] [23]
Se han identificado hipoplasia y otras alteraciones estructurales del vermis en muchos pacientes con trastorno del espectro autista (TEA). Si bien la naturaleza exacta y el alcance de los impactos que el TEA tiene sobre el vermis siguen siendo cuestionables, también se ha demostrado que otras lesiones y malformaciones del vermis a veces producen síntomas muy análogos a los del TEA. Además, se ha demostrado que varios síndromes genéticos que se sabe que causan autismo (como el síndrome del cromosoma X frágil ) también causan daños al vermis. [24]
Las lesiones en el vermis suelen dar lugar a depresión clínica , manifestaciones emocionales inapropiadas (por ejemplo, risas injustificadas) además de trastornos del movimiento. [ cita requerida ]
Los primeros neurofisiólogos sugieren que las señales retinianas e inerciales fueron seleccionadas hace unos 450 millones de años por los circuitos primitivos del tronco encefálico y el cerebelo debido a su relación con el medio ambiente. [25] Microscópicamente, es evidente que los precursores de las células de Purkinje surgieron de las células granulares , primero formándose en patrones irregulares, para luego organizarse progresivamente en forma de capas. Evolutivamente, las células de Purkinje desarrollaron luego extensos árboles dendríticos que cada vez más se confinaron a un solo plano, a través del cual se enhebraban los axones de las células granulares, formando finalmente una red neuronal de ángulos rectos. [25] El origen del cerebelo está en estrecha asociación con el de los núcleos del nervio craneal vestibular y los nervios de la línea lateral , lo que quizás sugiere que esta parte del cerebelo se originó como un medio para llevar a cabo transformaciones del sistema de coordenadas a partir de datos de entrada del órgano vestibular y los órganos de la línea lateral . [26] Esto sugiere que la función del cerebelo evolucionó como un modo de calcular y representar una imagen relacionada con la posición del cuerpo en el espacio. El vermis cerebeloso evolucionó en conjunción con los hemisferios; esto se observa en las lampreas y los vertebrados superiores . [27]
En los vertebrados , el vermis cerebeloso se desarrolla entre dos formaciones bilateralmente simétricas ubicadas dorsalmente al extremo superior del bulbo raquídeo o rombencéfalo . Esta es la región de terminación de las fibras del nervio vestibular y de los nervios de la línea lateral; por lo tanto, estas son las vías aferentes más antiguas hacia el cerebelo y el vermis cerebeloso. [27] En los peces óseos, o teleósteos , se ha propuesto que las aurículas cerebelosas, que reciben una gran cantidad de información del sistema de la línea vestibulolateral, constituyen el vestibulocerebelo y son homólogas del lóbulo floculonodular de los vertebrados superiores junto con el cuerpo cerebeloso , que recibe fibras espinocerebelosas y tectocerebelosas. El laberinto y los órganos de la línea lateral de las lampreas tienen similitud estructural y funcional. Una diferencia importante entre las dos estructuras es que la disposición de los órganos de la línea lateral es tal que son sensibles al movimiento relativo del fluido que rodea al animal, mientras que los laberintos, que tienen mecanismos de detección muy similares, son sensibles a la endolinfa , proporcionando información sobre el propio equilibrio del cuerpo del animal y la orientación en el espacio. [27]
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