El linfoma cutáneo de células T ( CTCL , por sus siglas en inglés) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunológico . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que generalmente están relacionados con las células B ), el CTCL es causado por una mutación de las células T. Las células T cancerosas en el cuerpo inicialmente migran a la piel , lo que hace que aparezcan varias lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que progresa la enfermedad, generalmente comienzan como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y eventualmente forman placas y tumores antes de propagarse a otras partes del cuerpo.
La Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso en 2005 un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T. [3]
Clasificación
El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. [4] : 727–740 La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [5] Se ha desarrollado una clasificación de la OMS - EORTC . [6] [7] [8] [9]
No existe cura para el linfoma cutáneo de células T, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con linfoma cutáneo de células T pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [10]
Se ha demostrado que los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra el linfoma cutáneo de células T. [11] Otros tratamientos (fuera de etiqueta) incluyen:
Forodesina (inhibe la purina nucleósido fosforilasa)
En 2010, la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos otorgó la designación de medicamento huérfano a la loción de naloxona como tratamiento para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac. [12]
Epidemiología
De todos los cánceres que afectan a los linfocitos , el 2% de los casos son linfomas cutáneos de células T. [13] El CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . [10] La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres. [10]
Existe cierta evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia/linfoma de células T adultas. [10] No se ha demostrado definitivamente un vínculo definitivo entre alguna infección viral o factor ambiental con otros subtipos de CTCL. [10]
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Enlaces externos
Linfoma de células T cutáneo/dérmico infiltrante DermNet
