Un mastocitoma o tumor de mastocitos es un tipo de tumor de células redondas que consiste en mastocitos . Se encuentra en humanos y en muchas especies animales; también puede referirse a una acumulación o nódulo de mastocitos que se asemeja a un tumor.
Los mastocitos se originan en la médula ósea y normalmente se encuentran en todo el tejido conectivo del cuerpo como componentes normales del sistema inmunológico . A medida que liberan histamina , se asocian con reacciones alérgicas . Los mastocitos también responden al traumatismo tisular . Los gránulos de mastocitos contienen histamina, heparina , factor activador de plaquetas y otras sustancias. La mastocitosis diseminada rara vez se observa en perros y gatos jóvenes, mientras que los tumores de mastocitos suelen ser tumores de la piel en perros y gatos mayores. Aunque no siempre son malignos, tienen el potencial de serlo. Hasta el 25 por ciento de los tumores de piel en perros son tumores de mastocitos, [1] con un número similar en gatos. [2]
Cuando los mastocitomas afectan a los humanos, se encuentran típicamente en la piel. [3] Suelen presentarse como una única lesión en el tronco o la muñeca. Aunque es poco frecuente, a veces se encuentran en el pulmón. [3] También pueden afectar a los niños. [4]
Los tumores de mastocitos son conocidos entre los oncólogos veterinarios como "los grandes impostores" porque su apariencia puede variar, desde un nódulo similar a una verruga hasta un bulto subcutáneo blando (similar a la palpación a un lipoma benigno ) o una masa cutánea ulcerada . La mayoría de los tumores de mastocitos son bultos pequeños y elevados en la piel. Pueden no tener pelo, estar ulcerados o producir picazón. Por lo general, son solitarios, pero en aproximadamente el seis por ciento de los casos, hay múltiples tumores de mastocitos [5] (especialmente en los bóxers y los carlinos). [6]
La manipulación del tumor puede provocar enrojecimiento e hinchazón por la liberación de gránulos de mastocitos, también conocido como signo de Darier , y hemorragia local prolongada. En casos raros, está presente un tumor altamente maligno y los signos pueden incluir pérdida de apetito, vómitos , diarrea y anemia . La presencia de estos signos generalmente indica mastocitosis , que es la propagación de mastocitos por todo el cuerpo. La liberación de una gran cantidad de histamina a la vez puede provocar ulceración del estómago y el duodeno (presente en hasta el 25 por ciento de los casos) [6] o coagulación intravascular diseminada . Cuando ocurre metástasis , generalmente es al hígado , bazo , ganglios linfáticos y médula ósea .
Una biopsia por aspiración con aguja del tumor generalmente mostrará una gran cantidad de mastocitos. Esto es suficiente para hacer el diagnóstico de un tumor de mastocitos, aunque los mastocitos poco diferenciados pueden tener pocos gránulos y, por lo tanto, son difíciles de identificar. Los gránulos del mastocito se tiñen de azul a morado oscuro con una tinción de Romanowsky , y las células son de tamaño mediano. [7] Sin embargo, se requiere una biopsia quirúrgica para determinar el grado del tumor. El grado depende de qué tan bien se diferencian los mastocitos, la actividad mitótica , la ubicación dentro de la piel, la invasividad y la presencia de inflamación o necrosis . [8]
Sin embargo, existe una gran cantidad de discordancia entre los patólogos veterinarios a la hora de asignar grados a los tumores de mastocitos debido a criterios imprecisos. [9]
La enfermedad también se clasifica según el sistema de la OMS :
Es posible que sean necesarias radiografías , ecografías o biopsias de ganglios linfáticos, médula ósea u órganos para estadificar la enfermedad.
La extirpación quirúrgica del tumor de mastocitos es el tratamiento de elección. Se administran antihistamínicos , como difenhidramina , antes de la cirugía para proteger contra los efectos de la histamina liberada por el tumor. Se requieren márgenes amplios (de dos a tres centímetros) debido a la tendencia de las células tumorales a extenderse alrededor del tumor. Si la extirpación completa no es posible debido al tamaño o la ubicación, puede ser necesario un tratamiento adicional, como radioterapia o quimioterapia . A menudo se utiliza prednisona para reducir el tamaño de la porción restante del tumor. Los bloqueadores H2 , como la cimetidina , protegen contra el daño estomacal causado por la histamina. La vinblastina y la lomustina son agentes de quimioterapia comunes que se utilizan para tratar los tumores de mastocitos. [5]
Toceranib y masitinib , ejemplos de inhibidores de la tirosina quinasa del receptor , se utilizan en el tratamiento [11] [12] de tumores de mastocitos caninos . Ambos fueron aprobados recientemente por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) [13] [14] como medicamentos anticancerígenos específicos para perros. [ 15 ]
Los tumores de mastocitos de grado I o II que se pueden extirpar por completo tienen un buen pronóstico . Un estudio mostró que aproximadamente el 23 por ciento de los tumores de grado II extirpados de forma incompleta recurrieron localmente. [16] Cualquier tumor de mastocitos encontrado en el tracto gastrointestinal , la pata o en el hocico tiene un pronóstico reservado. Se han descartado las creencias anteriores de que los tumores en la ingle o el perineo conllevaban un peor pronóstico. [17] Los tumores que se han propagado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo tienen un mal pronóstico. Cualquier perro que muestre síntomas de mastocitosis o con un tumor de grado III tiene un mal pronóstico. Los perros de la raza Boxer tienen un pronóstico mejor que el promedio debido al comportamiento relativamente benigno de sus tumores de mastocitos. [10] Los tumores múltiples que se tratan de manera similar a los tumores solitarios no parecen tener un peor pronóstico. [18]
Los tumores de mastocitos no necesariamente siguen el pronóstico histológico. Se puede obtener más información pronóstica mediante la tinción con AgNOR de la muestra histológica o citológica. [19] Incluso en ese caso, existe el riesgo de un comportamiento impredecible.
Los tumores de mastocitos son una ocurrencia poco común en caballos . Por lo general, se presentan como masas benignas y solitarias en la piel de la cabeza, el cuello, el tronco y las patas. La mineralización del tumor es común. [20] En cerdos y ganado , los tumores de mastocitos son raros. Suelen ser solitarios y benignos en cerdos y múltiples y malignos en ganado. [6] Los tumores de mastocitos se encuentran en la piel del ganado con mayor frecuencia, pero pueden ser metástasis de tumores de las vísceras . [21] Otros sitios en el ganado incluyen el bazo, el músculo, el tracto gastrointestinal, el epiplón y el útero. [22]
Los tumores de mastocitos se dan principalmente en perros adultos mayores, pero se sabe que en raras ocasiones se dan en cachorros. Las siguientes razas se ven afectadas comúnmente por tumores de mastocitos:
Se han identificado dos tipos de tumores de mastocitos en los gatos: un tipo de mastocitos similar al de los perros y un tipo histiocítico que aparece como nódulos subcutáneos y puede resolverse espontáneamente. Los gatos siameses jóvenes tienen un mayor riesgo de padecer el tipo histiocítico, [2] aunque el tipo de mastocitos es el más común en todos los gatos y se considera benigno cuando se limita a la piel. [6]
Los tumores de mastocitos de la piel suelen localizarse en la cabeza o el tronco. [24] La afectación gastrointestinal y esplénica es más frecuente en gatos que en perros; el 50 por ciento de los casos en perros afectaban principalmente al bazo o los intestinos. [25] Los tumores de mastocitos gastrointestinales se encuentran con mayor frecuencia en la capa muscular del intestino delgado , pero también se pueden encontrar en el intestino grueso . [26] Es el tercer tumor intestinal más común en gatos, después del linfoma y el adenocarcinoma . [27]
El diagnóstico y el tratamiento son similares a los del perro. Los casos en los que los tumores son difíciles de extirpar o múltiples han respondido bien a la radioterapia con estroncio-90 como alternativa a la cirugía. [28] El pronóstico para los tumores solitarios de la piel es bueno, pero es reservado para los tumores en otros órganos. La clasificación histológica de los tumores tiene poca influencia en el pronóstico. [29]