Un timoma es un tumor que se origina en las células epiteliales del timo y se considera una neoplasia poco frecuente. [1] Los timomas se asocian con frecuencia a trastornos neuromusculares como la miastenia gravis ; [2] el timoma se encuentra en el 20% de los pacientes con miastenia gravis. [3] Una vez diagnosticados, los timomas pueden extirparse quirúrgicamente. En el caso poco frecuente de un tumor maligno, puede utilizarse quimioterapia .
Un tercio de las personas con un timoma presentan síntomas causados por la compresión de los órganos circundantes por una masa expansiva. Estos problemas pueden adoptar la forma de síndrome de la vena cava superior , disfagia (dificultad para tragar), tos o dolor en el pecho . [2]
En un tercio de los pacientes se descubren tumores porque tienen un trastorno autoinmunitario asociado . Como se mencionó anteriormente, la más común de esas afecciones es la miastenia gravis (MG); el 10-15% de los pacientes con MG tienen un timoma y, por el contrario, el 30-45% de los pacientes con timomas tienen MG. Otras afecciones autoinmunitarias asociadas incluyen la autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma , la aplasia pura de glóbulos rojos y el síndrome de Good (timoma con inmunodeficiencia combinada e hipogammaglobulinemia ). Otras asociaciones de enfermedades reportadas son con pericarditis aguda , agranulocitosis , alopecia areata , colitis ulcerosa , enfermedad de Cushing , anemia hemolítica , encefalopatía límbica , miocarditis , síndrome nefrótico , panhipopituitarismo , anemia perniciosa , polimiositis , artritis reumatoide , sarcoidosis , esclerodermia , radiculopatía sensoriomotora, síndrome de la persona rígida , lupus eritematoso sistémico y tiroiditis . [2] [4]
Entre un tercio y la mitad de todas las personas con timoma no presentan ningún síntoma y la masa se identifica en una radiografía de tórax o una tomografía computarizada/cat realizada por un problema no relacionado. [2]
El timoma se origina a partir de la población de células epiteliales del timo y actualmente se reconocen varios subtipos microscópicos. [2] Existen tres tipos histológicos principales de timoma, según la apariencia de las células en la microscopía:
Las células epiteliales corticales tímicas tienen citoplasma abundante, núcleo vesicular con cromatina finamente dividida y nucléolos pequeños y filamentos citoplasmáticos en contacto con células adyacentes. Las células epiteliales medulares tímicas, en cambio, tienen forma de huso, con un núcleo denso ovalado y un citoplasma escaso. Si el timoma recapitula más las características de las células corticales, se cree que es menos benigno.
Cuando se sospecha la presencia de un timoma, generalmente se realiza una tomografía computarizada (TC) para estimar el tamaño y la extensión del tumor, y se toma una muestra de la lesión mediante una biopsia con aguja guiada por TC . El aumento del realce vascular en las tomografías computarizadas puede ser indicativo de malignidad, al igual que los depósitos pleurales. [2] Las biopsias limitadas [ aclaración necesaria ] se asocian con un riesgo muy pequeño de neumomediastino o mediastinitis y un riesgo aún menor de dañar el corazón o los vasos sanguíneos grandes. A veces, el timoma produce metástasis, por ejemplo, en el abdomen. [6]
El diagnóstico se realiza mediante un examen histológico realizado por un patólogo, después de obtener una muestra de tejido de la masa. La clasificación y estadificación final del tumor se logra patológicamente después de la extirpación quirúrgica formal [ se necesita aclaración ] del tumor tímico.
Se pueden utilizar pruebas de laboratorio seleccionadas para buscar problemas asociados o posible propagación del tumor. Estas incluyen: hemograma completo , electroforesis de proteínas , anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (indicativo de miastenia), electrolitos , enzimas hepáticas y función renal . [2]
El sistema de estadificación de Masaoka se utiliza ampliamente y se basa en la extensión anatómica de la enfermedad en el momento de la cirugía: [7]
La cirugía es la base del tratamiento del timoma. Si el tumor es aparentemente invasivo y grande, se puede utilizar quimioterapia y/o radioterapia preoperatoria (neoadyuvante) para disminuir el tamaño y mejorar la resecabilidad, antes de intentar la cirugía. Cuando el tumor está en una etapa temprana (Masaoka I a IIB), no es necesario ningún tratamiento adicional. La extirpación del timo en adultos no parece inducir deficiencia inmunitaria . Sin embargo, en los niños, la inmunidad posoperatoria puede ser anormal y se recomiendan las vacunas para varios agentes infecciosos. Los timomas invasivos pueden requerir tratamiento adicional con radioterapia y quimioterapia ( ciclofosfamida , doxorrubicina y cisplatino ). [2] [ cita requerida ] . [8] Se describen recurrencias del timoma en el 10-30% de los casos hasta 10 años después de la resección quirúrgica, y en la mayoría de los casos también se pueden extirpar las recurrencias pleurales. Recientemente, la extirpación quirúrgica de las recurrencias pleurales puede ser seguida de quimioterapia de perfusión intratorácica hipertérmica o quimioterapia intratorácica perfundida hipertérmica (ITH) . [9]
El pronóstico es mucho peor para los timomas en estadio III o IV en comparación con los tumores en estadio I y II. Los timomas invasivos también pueden hacer metástasis , generalmente a la pleura , los huesos , el hígado o el cerebro en aproximadamente el 7% de los casos. [2] Un estudio encontró que un poco más del 40% de los pacientes observados con tumores en estadio III y IV sobrevivieron durante al menos 10 años después del diagnóstico. La edad media de estos pacientes en el momento del diagnóstico del timoma fue de 57 años. [10]
Se debe advertir a los pacientes que se han sometido a una timectomía por timoma sobre los posibles efectos secundarios graves que puede tener la vacunación contra la fiebre amarilla. Esto probablemente se deba a una respuesta inadecuada de las células T a la vacuna viva atenuada contra la fiebre amarilla. Se han notificado muertes. [ cita requerida ]
La incidencia de los timomas es de alrededor de 0,13-0,26 por cada 100.000 personas por año. [11] Los hombres se ven afectados con una frecuencia ligeramente menor que las mujeres. [11] La edad típica en el momento del diagnóstico es entre los 40 y 50 años, aunque la edad puede variar de seis a 83 años. [11]
.JPG/1280px-Thymoma_B1_(2).JPG)
_CK_CAM5-2.JPG/1280px-Thymoma_B1_(3)_CK_CAM5-2.JPG)
.JPG/1280px-Thymoma_type_B1_(1).JPG)
