El síndrome pulmonar-renal (SPR) es un síndrome médico poco frecuente en el que se produce insuficiencia respiratoria que implica sangrado en los pulmones e insuficiencia renal ( glomerulonefritis ). [1] El SPR se asocia con una alta tasa de morbilidad y muerte. [1] El término fue utilizado por primera vez por Goodpasture en 1919 para describir la asociación de insuficiencia respiratoria y renal. [1]
Los síndromes pulmonares-renales son causados con mayor frecuencia por una enfermedad autoinmune subyacente . El síndrome pulmonar-renal se debe con mayor frecuencia a vasculitis asociadas a ANCA (p. ej., granulomatosis con poliangeítis ) o a enfermedades antimembrana basal (p. ej., síndrome de Goodpasture ). La granulomatosis con poliangeítis suele presentarse también con afectación nasofaríngea, mientras que la de Goodpasture no. La poliangeítis microscópica es la causa más común del síndrome pulmonar-renal. [ cita requerida ]
Otras causas incluyen lupus eritematoso sistémico , granulomatosis eosinofílica con poliangeítis , poliangeítis microscópica , dermatomiositis , polimiositis , enfermedad mixta del tejido conectivo , glomerulonefritis postestreptocócica , artritis reumatoide y esclerosis sistémica . [1] Las causas menos comunes también incluyen vasculitis por IgA y vasculitis crioglobulinémica .
Otras etiologías incluyen lesiones tóxicas como intoxicación por paraquat , infección por hantavirus , leptospirosis o legionella , o vasculares, como las observadas en el síndrome nefrótico cuando una trombosis de la vena renal emboliza los pulmones.
El shock cardiogénico puede imitar un síndrome renal pulmonar y provocar tos con sangre debido a edema pulmonar e insuficiencia renal por flujo sanguíneo inadecuado . [1]
El tratamiento se basa principalmente en corticosteroides y medicamentos inmunosupresores como ciclofosfamida , metotrexato y azatioprina . En algunas circunstancias se puede utilizar la plasmaféresis . [ cita requerida ]