Un tumor vascular es una anomalía vascular en la que un tumor se forma a partir de células que forman vasos sanguíneos o linfáticos ; un crecimiento de tejido blando que puede ser benigno o maligno . [1] Algunos ejemplos de tumores vasculares son los hemangiomas , los hemangioendoteliomas , los sarcomas de Kaposi , los angiosarcomas y los hemangioblastomas . Un angioma se refiere a cualquier tipo de tumor vascular benigno. [2]
Algunos tumores vasculares pueden estar asociados con graves trastornos de la coagulación sanguínea , por lo que el diagnóstico correcto es fundamental. [3]
Un tumor vascular puede describirse en términos de estar altamente vascularizado o pobremente vascularizado , haciendo referencia al grado de suministro de sangre al tumor.
Los tumores vasculares constituyen una de las clasificaciones de anomalías vasculares . La otra agrupación son las malformaciones vasculares . Los tumores vasculares pueden subclasificarse en benignos, limítrofes o agresivos y malignos. Los tumores vasculares se describen como proliferativos y las malformaciones vasculares como no proliferativas . [4]
Un tumor vascular generalmente crece rápidamente por la proliferación de células endoteliales . La mayoría no son defectos de nacimiento . [4]
El tipo más común de tumores vasculares benignos son los hemangiomas , más comúnmente los hemangiomas infantiles y, con menor frecuencia, los hemangiomas congénitos.
Los hemangiomas infantiles son el tipo más común de tumor vascular que afecta a los bebés, [4] representando el 90% de los hemangiomas. [5] Se caracterizan por la proliferación anormal de células endoteliales y la formación o arquitectura desviada de los vasos sanguíneos . [6] El estrés hipóxico parece ser un desencadenante importante de esto. [7] Los hemangiomas infantiles se diagnostican fácilmente y se necesita poco o ningún tratamiento agresivo. [7] Se caracterizan por un crecimiento rápido en los primeros meses, seguido de regresión espontánea en la primera infancia. [5]
Los hemangiomas congénitos están presentes y completamente formados al nacer, [5] y solo representan el 2% de los hemangiomas. No tienen la fase posnatal de proliferación común a los hemangiomas infantiles. [6] Hay dos variantes principales de hemangioma congénito: no involutivo y de involución rápida (que comienza en el primer año de vida). [6] Una tercera variante también se reconoce como parcialmente involutiva . [8] Los hemangiomas congénitos también se pueden distinguir de los hemangiomas infantiles en que ninguna variante de hemangioma congénito expresa el transportador de glucosa GLUT 1. [ 6] [9]
Algunos casos se han asociado con una forma leve de trombocitopenia . Algunos casos raros se han asociado con insuficiencia cardíaca. [6]
Los hemangioblastomas son tumores vasculares del sistema nervioso central .
Se describen una serie de tumores vasculares benignos como lesiones proliferativas reactivas que crecen en respuesta a un estímulo, como un traumatismo o una trombosis local . También pueden formarse con poca frecuencia durante el embarazo como una reacción hormonal que afecta a las encías . [10]
El tipo más común de tumores proliferativos reactivos son los granulomas piógenos , también conocidos como hemangiomas capilares lobulillares , que se encuentran con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. [4] Estos granulomas son crecimientos bien definidos de menos de un centímetro de diámetro. Son de color rojo brillante debido a su alta vascularización, y sangran y se ulceran fácilmente. [10] Su coloración se desvanece con la edad. [4]
Los angiomas en penacho son hemangiomas hereditarios que se presentan en bebés desde el nacimiento hasta los cinco años de edad, aunque también pueden presentarse en adultos. Se encuentran en el cuello, los hombros y el tronco como nódulos redondeados. [11] Los angiomas en penacho suelen ser lesiones mal definidas de coloración púrpura. [12] Los tumores son penachos de vasos del tamaño de capilares en lóbulos que se encuentran dispersos en la piel y que a veces llegan al tejido subcutáneo, y tienen vasos linfáticos en la periferia. Su crecimiento es lento al principio y progresa hasta alcanzar un tamaño estable. Muestran una alta tasa de regresión espontánea, particularmente en casos congénitos y de aparición temprana. [12] Por lo general, tienen un componente nodular profundo que a veces se extiende al tejido subcutáneo, la fascia y el músculo, y a veces pueden ser dolorosos. [12] Los angiomas en penacho se asocian con malformaciones arteriovenosas. [12]
El origen de los angiomas en penacho no está claro, pero los marcadores en las células sugieren una posible derivación de las células endoteliales de los vasos linfáticos. [11] También están asociados con la secreción local de factores de crecimiento que afectan la angiogénesis y promueven el desarrollo de los lobulillos vasculares. [12]
Los hemangioendoteliomas kaposiformes (KHE) son tumores vasculares limítrofes y localmente destructivos. [4] Su nombre se debe a su parecido con las lesiones del sarcoma de Kaposi . [13] Los KHE se describen como localmente destructivos porque pueden infiltrar el músculo y la grasa subyacentes. [4] A menudo se observa que se superponen con los angiomas en penacho (TA), pero los TA pueden ser una contraparte más leve y benigna. [14]
Los hemangiomas de Kasabach-Merritt se presentan como una masa de tejido blando en expansión de color rojo o púrpura [14] , que se encuentra principalmente en bebés. Bajo el microscopio, los hemangiomas de Kasabach-Merritt se caracterizan por nódulos de células endoteliales fusiformes similares a tumores [14] . A diferencia de los hemangiomas infantiles, los hemangiomas de Kasabach-Merritt tienen una alta tasa de mortalidad [14] . Tanto los hemangiomas de Kasabach-Merritt como los hemangiomas de Tasmania son únicos en el sentido de que conllevan el riesgo de desarrollar el síndrome de Kasabach-Merritt [15] .
Los tumores vasculares malignos son raros, [7] e incluyen angiosarcomas y hemangioendoteliomas epitelioides . [4] Otros tipos son los hemangiopericitomas , [16] y los linfangiosarcomas .
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