El linfangiosarcoma es un cáncer poco frecuente que se presenta en casos de linfedema primario o secundario de larga duración (hinchazón debida a obstrucción del sistema linfático ). Afecta las extremidades linfedematosas superiores o inferiores, pero es más frecuente en las extremidades superiores. [1] Aunque su nombre implica un origen linfático, se cree que surge de las células endoteliales y se lo puede denominar con más precisión angiosarcoma .
El linfangiosarcoma puede presentarse como una coloración violácea o un nódulo cutáneo doloroso en la extremidad, típicamente en la superficie anterior. Progresa hasta convertirse en una úlcera con costras que forman un foco necrótico extenso que afecta la piel y el tejido subcutáneo. [2] Hace metástasis rápidamente. El linfangiosarcoma se presenta principalmente en la parte superior del brazo, el antebrazo, el codo y la pared torácica anterior. Además, en pacientes postmastectomía, el linfangiosarcoma se asocia con degeneración sarcomatosa, especialmente en pacientes que han sobrevivido cinco o más años y que tienen linfedema grave. [3]
Anteriormente era una complicación relativamente común del linfedema masivo del brazo que seguía a la extirpación de los ganglios linfáticos axilares (axila) y los canales linfáticos como parte de la mastectomía radical clásica de Halsted , como tratamiento para el cáncer de mama. La mastectomía radical clásica fue abandonada en la mayoría de las áreas del mundo a fines de la década de 1960 y principios de la década de 1970, siendo reemplazada por la mastectomía radical modificada mucho más conservadora y, más recientemente, por la escisión segmentaria del tejido mamario y la radioterapia. Debido a este cambio en la práctica clínica, el linfedema ahora es una rareza después del tratamiento del cáncer de mama, y el linfangiosarcoma posmastectomía ahora es extremadamente raro. Cuando ocurre después de la mastectomía, se lo conoce como síndrome de Stewart-Treves . La patogenia del linfangiosarcoma no se ha resuelto, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos vagos. Stewart y Treves propusieron que un agente causante de cáncer está presente en las extremidades linfedematosas. [4] Schreiber et al. Propuso que la inmunodeficiencia local como resultado del linfedema da como resultado un "sitio inmunológicamente privilegiado" en el que el sarcoma puede desarrollarse. [5] [6]
El tratamiento más exitoso para el linfangiosarcoma es la amputación de la extremidad afectada si es posible. Se puede administrar quimioterapia si hay evidencia o sospecha de enfermedad metastásica . La evidencia que respalda la efectividad de la quimioterapia, en muchos casos, no es clara debido a una amplia variedad de factores pronósticos y al pequeño tamaño de la muestra. Sin embargo, hay cierta evidencia que sugiere que medicamentos como paclitaxel , [7] doxorrubicina , [8] ifosfamida y gemcitabina [9] exhiben actividad antitumoral.