El síndrome de Stewart-Treves se refiere a un linfangiosarcoma , un trastorno poco común caracterizado por la presencia de un angiosarcoma (un tumor maligno de los vasos sanguíneos o linfáticos) en una persona con linfedema crónico (a largo plazo) . Aunque se refiere más comúnmente a neoplasias malignas asociadas con linfedema crónico resultante de mastectomía y/o radioterapia para cáncer de mama , [2] también puede describir linfangiosarcomas que resultan de causas congénitas y otras causas de linfedema secundario crónico . [3] El linfangiosarcoma que surge del linfedema relacionado con el cáncer se ha vuelto mucho menos común con mejores técnicas quirúrgicas, radioterapia y tratamiento conservador. [4] El pronóstico, incluso con una escisión quirúrgica amplia y radioterapia posterior, es malo. [5]
El linfangiosarcoma suele aparecer muchos años después de una mastectomía , normalmente entre 5 y 15 años. [1]
El angiosarcoma cutáneo puede comenzar como un "hematoma que se extiende" o una pápula elevada de color rojo púrpura antes de progresar a infiltración tisular , edema , fungación tumoral , ulceración e incluso hemorragia a medida que aumenta el tamaño del tumor. La segunda ubicación más frecuente es en una extremidad superior linfedematosa secundaria a una mastectomía radical . Esto se conoce como el "tumor de Stewart Treves". Las lesiones varían en tamaño de 3 a 6 cm en promedio, aunque los angiosarcomas no tratados pueden crecer hasta 20 cm o más. [6]
El edema persistente grave de una extremidad superior es común en pacientes con síndrome de Stewart-Treves y suele ser el primer signo. En pacientes que se sometieron a una mastectomía radical , el edema aparece inicialmente en el brazo del lado operado. [1]
La zona edematosa se extiende desde el brazo hasta el antebrazo y el dorso de la mano y los dedos. Inicialmente no hay dolor, aunque la distensión de la piel puede causar molestias locales. La erisipela recurrente puede aparecer en zonas con edema crónico de larga duración . [1]
Las lesiones del síndrome de Stewart-Treves suelen presentarse como varias máculas o nódulos de color azul rojizo que pueden volverse polipoides . Pueden formarse pequeñas áreas satélite alrededor de estas áreas y volverse confluentes, produciendo una lesión en crecimiento . En ocasiones, se observa un componente ampolloso . [1]
A medida que el angiosarcoma crece y se propaga, la epidermis atrófica suprayacente puede ulcerarse , lo que da lugar a episodios repetidos de sangrado e infección . Los tumores cutáneos avanzados pueden presentar necrosis . [1]
Se ha descubierto que el angiosarcoma se presenta en el 0,07% al 0,45% de las personas que sobreviven al menos 5 años después de una mastectomía radical . Aunque la mayoría de los angiosarcomas relacionados con el síndrome de Stewart-Treves son causados por linfedema posmastectomía , el desarrollo del angiosarcoma se ha relacionado con el linfedema persistente de cualquier origen. El mecanismo preciso que subyace al linfedema persistente y al angiosarcoma sigue siendo desconocido. Stewart y Treves propusieron que un componente carcinogénico sistémico era el responsable de este proceso. También se ha propuesto que las áreas linfedematosas experimentan un cambio neoplásico con el establecimiento de la circulación colateral . Otras hipótesis incluyen una transformación maligna causada por el bloqueo del drenaje linfático y la disminución de la presentación de antígenos , lo que da como resultado que el cáncer evada el monitoreo inmunológico en un " sitio inmunológicamente privilegiado ". [6]
Aunque este síndrome se describió por primera vez en pacientes después de una mastectomía radical , también puede ocurrir en el contexto de malformaciones linfáticas congénitas o hereditarias como el síndrome de Turner , el síndrome de Noonan , la enfermedad de Milroy , el linfedema precoz y el linfedema tardío . Infecciones crónicas , estasis venosa crónica , obesidad mórbida , obstrucción maligna y procedimientos quirúrgicos que interrumpen el flujo linfático . [6]
A pesar de que el síndrome de Stewart-Treves también se conoce como linfangiosarcoma , los estudios ultraestructurales e inmunohistológicos demuestran que este cáncer es causado por las arterias sanguíneas en lugar de los vasos linfáticos . Los resultados inmunohistológicos y ultraestructurales que se enumeran a continuación se pueden utilizar para confirmar que el tumor se deriva de los vasos sanguíneos: [1]
Se recomienda la resonancia magnética para evaluar la extensión local de los angiosarcomas . En pacientes con linfedema crónico , los nódulos identificados por resonancia magnética dentro del linfedema deben evaluarse para detectar el síndrome de Stewart-Treves. En pacientes con linfedema crónico , la exploración PET/CT con fluorodesoxiglucosa (FDG) puede mostrar la propagación del tumor, incluidas las metástasis , y detectar un posible cambio maligno . [1]
El tratamiento de elección es una gran resección o amputación de la extremidad afectada. La radioterapia puede preceder o seguir al tratamiento quirúrgico. Los tumores que han avanzado localmente o han hecho metástasis pueden tratarse con mono o poliquimioterapia, sistémica o localmente. [7] Sin embargo, no se ha demostrado que la quimioterapia y la radioterapia mejoren significativamente la supervivencia. [3] En los casos de miembros superiores, se prefiere la amputación del cuarto anterior (desarticulación del miembro superior junto con la clavícula y la escápula ). [ cita requerida ]
La detección temprana es fundamental. El pronóstico es generalmente malo y la tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes con linfangiosarcoma es inferior al 5%.
En la década de 1960, la incidencia cinco años después de una mastectomía radical variaba entre el 0,07% y el 0,45%. [8] Hoy en día, se presenta en el 0,03% de las pacientes que sobreviven 10 o más años después de una mastectomía radical . [7]
El síndrome de Stewart-Treves se documentó por primera vez en 1948, cuando los doctores Fred Stewart y Norman Treves informaron una serie de casos que detallaban seis pacientes con linfangiosarcoma que tenían linfedema crónico después de una mastectomía . [6]