La hernia cerebral es un efecto secundario potencialmente mortal de la presión muy alta dentro del cráneo que ocurre cuando una parte del cerebro se comprime contra las estructuras dentro del cráneo . El cerebro puede desplazarse a través de estructuras como la hoz del cerebro , la tienda del cerebelo e incluso a través del foramen magnum (el orificio en la base del cráneo a través del cual la médula espinal se conecta con el cerebro). La hernia puede ser causada por una serie de factores que causan un efecto de masa y aumentan la presión intracraneal (PIC): estos incluyen lesión cerebral traumática , hemorragia intracraneal o tumor cerebral . [1]
La hernia también puede ocurrir en ausencia de una PIC elevada cuando se producen lesiones masivas , como hematomas , en los límites de los compartimentos cerebrales. En tales casos, la presión local aumenta en el lugar donde se produce la hernia, pero esta presión no se transmite al resto del cerebro y, por lo tanto, no se registra como un aumento de la PIC. [2]
Debido a que la hernia ejerce una presión extrema sobre partes del cerebro y, por lo tanto, corta el suministro de sangre a varias partes del cerebro, a menudo es fatal. Por lo tanto, se toman medidas extremas en los entornos hospitalarios para prevenir la afección mediante la reducción de la presión intracraneal o la descompresión (drenaje) de un hematoma que esté ejerciendo presión local sobre una parte del cerebro.
La hernia cerebral se presenta frecuentemente con una postura anormal , [2] un posicionamiento característico de las extremidades indicativo de daño cerebral grave. Estos pacientes tienen un nivel de conciencia reducido , con puntuaciones de coma de Glasgow de tres a cinco. También se produce coma y estado vegetativo persistente . [2] Una o ambas pupilas pueden estar dilatadas y no contraerse en respuesta a la luz . [2] También pueden producirse vómitos debido a la compresión del centro del vómito en el bulbo raquídeo . No son infrecuentes los dolores de cabeza intensos y las convulsiones como resultado del aumento de la presión intracraneal. También pueden presentarse síntomas cardiovasculares y pulmonares a medida que el cerebro pierde función, pero también pueden estar asociados con sangrado . Estos síntomas se conocen como Tríada de Cushing : hipertensión (con aumento de la presión del pulso ), respiraciones irregulares (comúnmente Cheyne-Stokes ), bradicardia y en casos graves paro cardíaco . [3] [4]
Las causas de la hernia cerebral incluyen: [5]
El tentorio es una extensión de la duramadre que separa el cerebelo del cerebro . Existen dos clases principales de herniación: supratentorial e infratentorial. Supratentorial se refiere a la herniación de estructuras que normalmente se encuentran por encima de la escotadura tentorial , e infratentorial se refiere a las estructuras que normalmente se encuentran por debajo de ella. [7]
1) Uncal (transtentorial)
2) Central
3) Cingulada ( subfalcina o transfalcina)
5) Tectal (posterior)
6) Hacia arriba (cerebeloso hacia arriba o transtentorial hacia arriba )
7) Amígdala (cerebelosa descendente)
En la hernia uncal, un subtipo común de hernia transtentorial, la parte más interna del lóbulo temporal , el uncus , puede comprimirse tanto que se mueve hacia el tentorio y ejerce presión sobre el tronco encefálico , sobre todo el mesencéfalo. [8] El tentorio es una estructura dentro del cráneo formada por la duramadre de las meninges. El tejido puede desprenderse de la corteza cerebral en un proceso llamado decorticación . [9]
El uncus puede comprimir el nervio oculomotor (también conocido como CN III), lo que puede afectar la entrada parasimpática al ojo del lado del nervio afectado, lo que hace que la pupila del ojo afectado se dilate y no se contraiga en respuesta a la luz como debería. La dilatación pupilar a menudo precede a los efectos motores somáticos de la compresión del CN III, llamada parálisis del nervio oculomotor o parálisis del tercer par. Esta parálisis se presenta como una desviación del ojo a una posición "abajo y afuera" debido a la pérdida de inervación de todos los músculos de la motilidad ocular, excepto el recto lateral (inervado por el nervio abducens [también conocido como CN VI] y el oblicuo superior (inervado por el nervio troclear [también conocido como CN IV]). Los síntomas ocurren en este orden porque las fibras parasimpáticas rodean las fibras motoras del CN III y, por lo tanto, se comprimen primero. [ cita requerida ]
La compresión de la arteria cerebral posterior ipsilateral provocará isquemia de la corteza visual primaria ipsilateral y déficits del campo visual contralateral en ambos ojos ( hemianopsia homónima contralateral ).
Otro hallazgo importante es un signo de localización falso , el llamado surco de Kernohan , que resulta de la compresión del pilar cerebral contralateral [10] que contiene fibras corticoespinales descendentes y algunas fibras del tracto corticobulbar . Esto conduce a una hemiparesia ipsilateral en relación con la hernia y una hemiparesia contralateral en relación con el pilar cerebral. [ cita requerida ]
Con el aumento de la presión y la progresión de la hernia habrá una distorsión del tronco encefálico que dará lugar a hemorragias de Duret (desgarro de pequeños vasos en el parénquima ) en las zonas media y paramediana del mesencéfalo y la protuberancia . La ruptura de estos vasos conduce a hemorragias lineales o en forma de llama. El tronco encefálico interrumpido puede provocar postura de decorticación , depresión del centro respiratorio y muerte. Otras posibilidades resultantes de la distorsión del tronco encefálico incluyen letargo , frecuencia cardíaca lenta y dilatación de la pupila . [9]
La hernia uncal puede progresar a hernia central. [7] El síndrome del uncus deslizante representa una hernia uncal sin alteración del nivel de conciencia y otras secuelas mencionadas anteriormente.
En la hernia central , el diencéfalo y partes de los lóbulos temporales de ambos hemisferios cerebrales se comprimen a través de una muesca en el tentorio del cerebelo . [8] [11] La hernia transtentorial puede ocurrir cuando el cerebro se mueve hacia arriba o hacia abajo a través del tentorio, llamada hernia transtentorial ascendente y descendente respectivamente; sin embargo, la hernia descendente es mucho más común. [1] La hernia descendente puede estirar las ramas de la arteria basilar (arterias pontinas), provocando que se desgarren y sangren, lo que se conoce como hemorragia de Duret . El resultado suele ser fatal. [11] Otros síntomas de este tipo de hernia incluyen pupilas pequeñas y fijas con [12] parálisis del movimiento ocular ascendente que da la apariencia característica de "ojos de atardecer". También se encuentra en estos pacientes, a menudo como una complicación terminal, el desarrollo de diabetes insípida debido a la compresión del tallo hipofisario. Radiográficamente, la hernia descendente se caracteriza por la obliteración de la cisterna supraselar desde la hernia del lóbulo temporal hacia el hiato tentorial con compresión asociada en los pedúnculos cerebrales. Por otro lado, la hernia ascendente se puede caracterizar radiográficamente por la obliteración de la cisterna cuadrigémina. Se sabe que el síndrome de hipotensión intracraneal imita la hernia transtentorial descendente.
En la hernia cingulada o subfalcina , el tipo más común, la parte más interna del lóbulo frontal se raspa debajo de parte de la hoz del cerebro , la duramadre en la parte superior de la cabeza entre los dos hemisferios del cerebro . [8] [13] La hernia cingulada puede ser causada cuando un hemisferio se hincha y empuja el giro cingulado por la hoz del cerebro. [7] Esto no pone tanta presión en el tronco encefálico como los otros tipos de hernia, pero puede interferir con los vasos sanguíneos en los lóbulos frontales que están cerca del sitio de la lesión (arteria cerebral anterior), o puede progresar a una hernia central. [8] La interferencia con el suministro de sangre puede causar aumentos peligrosos en la PIC que pueden conducir a formas más peligrosas de hernia. [14] Los síntomas de la hernia cingulada no están bien definidos. [14] La hernia cingulada, que suele presentarse además de la hernia uncal, puede presentarse con postura anormal y coma . [7] Con frecuencia se cree que la hernia cingulada es un precursor de otros tipos de hernia. [14]
En la hernia transcalvarial , el cerebro se comprime a través de una fractura o un sitio quirúrgico en el cráneo. [7] También llamada "hernia externa", este tipo de hernia puede ocurrir durante una craneotomía , cirugía en la que se retira un colgajo del cráneo, y la región cerebral que sobresale impide que se reemplace el trozo de cráneo durante la operación. [1]
El aumento de la presión en la fosa posterior puede provocar que el cerebelo se desplace hacia arriba a través de la abertura tentorial en dirección ascendente , o hernia cerebelosa . [8] El mesencéfalo es empujado a través de la escotadura tentorial hacia arriba. Esto también se conoce como hernia transtentorial ascendente, ya que se produce a través del tentorio del cerebelo.
En la hernia amigdalina , también llamada hernia cerebelosa descendente , [7] hernia transforaminal o "conificación", las amígdalas cerebelosas se mueven hacia abajo a través del foramen magnum, posiblemente causando compresión del tronco encefálico inferior y la médula espinal cervical superior a medida que pasan a través del foramen magnum. [8] El aumento de la presión sobre el tronco encefálico puede provocar una disfunción de los centros del cerebro responsables de controlar la función respiratoria y cardíaca. Los signos más comunes son dolor de cabeza intratable, inclinación de la cabeza y rigidez del cuello debido a la impactación amigdalina. El nivel de conciencia puede disminuir y también dar lugar a parálisis flácida. La inestabilidad de la presión arterial también es evidente en estos pacientes. [12]
La hernia amigdalina congénita del cerebelo también se conoce como malformación de Chiari (CM), o anteriormente malformación de Arnold-Chiari (ACM). Existen cuatro tipos de malformación de Chiari, y representan procesos patológicos muy diferentes con diferentes síntomas y pronóstico. Estas afecciones se pueden encontrar en pacientes asintomáticos como un hallazgo incidental, o pueden ser tan graves que pongan en peligro la vida. Esta afección ahora se diagnostica con mayor frecuencia por los radiólogos, ya que más pacientes se someten a exploraciones de resonancia magnética de sus cabezas, especialmente la resonancia magnética en posición vertical, que es más del doble de sensible para detectar esta afección. [15] La ectopia amigdalina cerebelosa (CTE) es un término utilizado por los radiólogos para describir las amígdalas cerebelosas que están "bajas" pero que no cumplen con los criterios radiográficos para la definición como una malformación de Chiari. La definición radiográfica actualmente aceptada para una malformación de Chiari es que las amígdalas cerebelosas se encuentran al menos 5 mm por debajo del nivel del foramen magnum. Algunos médicos han informado que algunos pacientes parecen experimentar síntomas compatibles con una malformación de Chiari sin evidencia radiográfica de hernia amigdalina. A veces, estos pacientes se describen como pacientes con "Chiari [tipo] 0".
Existen muchas causas sospechadas de hernia amigdalina, entre ellas: una fosa posterior (la parte inferior y trasera del cráneo) reducida o malformada que no proporciona suficiente espacio para el cerebelo; hidrocefalia o un volumen anormal de LCR que empuja las amígdalas hacia afuera; o tensión dural que empuja el cerebro en dirección caudal. Pueden estar asociados trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers Danlos .
Para evaluar más a fondo la hernia amigdalina, se utilizan estudios de flujo CINE. Este tipo de resonancia magnética examina el flujo de LCR en la articulación cráneocervical. En el caso de personas que presentan síntomas pero no hay evidencia clara en la resonancia magnética, especialmente si los síntomas mejoran en posición supina y empeoran al estar de pie o erguidos, puede ser útil una resonancia magnética en posición vertical. [2]
El tratamiento implica la eliminación de la masa etiológica y la craneotomía descompresiva . La hernia cerebral puede causar discapacidad grave o muerte. De hecho, cuando la hernia es visible en una tomografía computarizada , el pronóstico para una recuperación significativa de la función neurológica es malo. [2] El paciente puede quedar paralizado del mismo lado que la lesión que causa la presión, o el daño a partes del cerebro causado por la hernia puede causar parálisis en el lado opuesto a la lesión. [11] El daño al mesencéfalo , que contiene la red activadora reticular que regula la conciencia , dará lugar a coma . [11] El daño a los centros cardiorrespiratorios en el bulbo raquídeo causará paro respiratorio y (secundariamente) paro cardíaco . [11] Se están realizando investigaciones sobre el uso de agentes neuroprotectores durante el período postraumático prolongado de hipersensibilidad cerebral asociado con el síndrome. [17]
