La enteropatía perdedora de proteínas ( EPP ) es un síndrome en el que se pierden proteínas de la sangre en exceso a través del tracto gastrointestinal (GI) . Puede ser causada por muchas enfermedades subyacentes diferentes que dañan el revestimiento del tracto GI ( mucosa ) o causan el bloqueo de su drenaje linfático . [3]
Los signos y síntomas de la enteropatía perdedora de proteínas incluyen diarrea, fiebre y malestar abdominal general. [4] También puede producirse hinchazón de las piernas debido a edema periférico ; sin embargo, si la EPP está relacionada con una enfermedad sistémica como insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis constrictiva , estos síntomas podrían deberse directamente a la enfermedad subyacente. [2] En casos graves, puede desarrollarse anasarca , una forma generalizada de edema. [5]
Las causas de la enteropatía perdedora de proteínas pueden incluir afecciones gastrointestinales (entre otras causas), como las siguientes: [1]
La fisiopatología de la enteropatía perdedora de proteínas es el resultado de la pérdida de proteínas plasmáticas en el lumen del tracto gastrointestinal . [2] La EPP es una complicación de un trastorno, ya sea una obstrucción linfática o una lesión de la mucosa. [7]
La enteropatía perdedora de proteínas es un síndrome que se caracteriza por una serie de signos y síntomas que se deben a una afección médica primaria subyacente. Por lo tanto, existen muchos mecanismos fisiopatológicos diferentes de pérdida de proteínas intestinales. La enfermedad erosiva se caracteriza por daño de la mucosa o erosiones del epitelio intestinal del colon y del lecho capilar subyacente al epitelio, lo que lleva a una fuga de proteínas de los capilares al espacio intersticial y luego al lumen intestinal, donde se pierden del cuerpo. [8] Este tipo de inflamación se puede observar en enfermedades inflamatorias del intestino , úlceras pépticas e infecciones. [8] Un segundo mecanismo patológico, el tipo no erosivo, se caracteriza por una mayor permeabilidad intestinal que hace que se pierdan proteínas del intersticio al lumen intestinal. [8] Esta mayor permeabilidad intestinal se puede observar en la gastroenteritis eosinofílica y otras afecciones que causan un aumento de la inflamación en el intestino, o ciertos trastornos genéticos que afectan las adherencias celulares entre los enterocitos intestinales . [8] Y un tercer tipo se debe a la linfangiectasia intestinal en la que los vasos linfáticos que drenan el líquido intersticial del intestino están dañados, lo que lleva a un bloqueo del drenaje linfático y una acumulación de líquido intersticial cerca del intestino, causando así una fuga de proteínas al intestino. [8] Esto puede deberse a estados de enfermedad primaria o congénita del sistema linfático o daño secundario (adquirido) al sistema linfático. [8] Las posibles causas secundarias de linfangiectasia incluyen insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis constrictiva . Estas afecciones causan un aumento en la presión venosa central . El sistema linfático drena hacia el sistema venoso central siguiendo un gradiente de presión negativo hacia la vena subclavia a través del conducto torácico o el conducto linfático derecho . Sin embargo, cualquier mecanismo patológico que conduzca a un aumento de la presión venosa central también puede causar un aumento de la presión linfática, lo que perjudica el drenaje linfático en el intestino y conduce a una enteropatía perdedora de proteínas. [8] Ciertas infecciones como la enfermedad de Whipple también pueden provocar un drenaje linfático deficiente al destruir los vasos linfáticos , que son capilares linfáticos que se encuentran debajo de las vellosidades intestinales y facilitan el drenaje de la linfa del intestino. [8]Los trastornos congénitos del sistema linfático, como la linfangiectasia intestinal primaria, se deben a lechos lácticos congénitamente dilatados o malformados que provocan fugas de linfa hacia el intestino delgado, lo que causa pérdida de proteínas y enteropatía perdedora de proteínas. [9]
La hipoproteinemia generalizada que se observa en la enteropatía perdedora de proteínas puede presentarse con complicaciones relacionadas con las proteínas específicas perdidas, especialmente en la enfermedad grave. Una disminución de los anticuerpos (también conocidos como inmunoglobulinas) puede conducir a una mayor susceptibilidad a las infecciones. [8] Y la pérdida de factores de coagulación inhibidores puede conducir a un estado de hipercoagulabilidad . [8]
En la enteropatía pediátrica con pérdida de proteínas , los cambios en las células epiteliales contribuyen a la patogénesis de la PLE al aumentar la tasa de eflujo de proteínas séricas. Las mutaciones moleculares congénitas, el drenaje linfático deficiente y/o la inflamación pueden causar cambios en la matriz epitelial. [10] La ausencia de proteoglicanos , que son cadenas de glicosaminoglicanos unidas a las proteínas, puede contribuir a la PLE y aumentar las citocinas inflamatorias . Los niños que tienen ciertos defectos congénitos de glicosilación pueden tener enteropatía con pérdida de proteínas. [10] [11]
El diagnóstico de la enteropatía perdedora de proteínas se realiza excluyendo otras causas de pérdida de proteínas. La endoscopia se puede utilizar para localizar la causa de la pérdida de proteínas en el intestino. Diferentes métodos para cuantificar la pérdida de proteínas en el intestino incluyen la excreción fecal de alfa 1-antitripsina , un marcador de la enteropatía perdedora de proteínas, así como serologías virales, que pueden ser útiles para determinar la causa de la PLE. [1] La alfa 1-antitripsina es una proteína sanguínea que se pierde en el intestino, sin embargo, no es secretada ni absorbida activamente por el intestino, y resiste la proteólisis en el lumen intestinal, lo que la convierte en una proteína preferida para la cuantificación de la pérdida de proteínas intestinales en la enteropatía perdedora de proteínas. [8] La alfa 1-antitripsina fecal se puede cuantificar en una muestra de heces aleatoria, o más exactamente, en una muestra de heces de 24 horas para cuantificar la cantidad de pérdida de proteínas en la PLE. [8] En casos sospechosos de enfermedad local, o cuando se sospecha que la EPL se debe a anomalías del drenaje linfático, se puede utilizar la linfangiografía para localizar las áreas de fuga linfática. [8] Las imágenes de las cavidades torácica o abdominopélvica también pueden ayudar en el diagnóstico, posiblemente al identificar masas que alteran el drenaje linfático y venoso de los intestinos y, por lo tanto, contribuyen a la EPL. [8]
El tratamiento de la enteropatía perdedora de proteínas depende de la enfermedad subyacente; según Rychik y Spray (2002), esto podría significar el tratamiento de la hipoproteinemia o de la mucosa intestinal . [12]
En el caso de causas relacionadas con el corazón, el tratamiento de la EPP después de la operación de Fontan debe ser igual al nivel de hipoproteinemia presente. Por lo tanto, es útil categorizar a los pacientes en función de sus niveles de albúmina sérica ; si son inferiores a lo normal (normalmente menos de 3,5 g/dl) pero superiores a 2,5 g/dl, se puede considerar una forma leve de enteropatía perdedora de proteínas. El tratamiento sintomático del edema con furosemida (y aldactona) puede proporcionar alivio a los individuos con hipoproteinemia leve. [13] [14]
Los perros también pueden sufrir enteropatía perdedora de proteínas. Debido a que las proteínas se pierden en el intestino, estos perros tienen niveles bajos de albúmina en la sangre. La enteropatía crónica es una de las posibles causas de la enteropatía perdedora de proteínas y se ha demostrado en un estudio que la hipoalbuminemia es un factor de riesgo de desenlace negativo y el pronóstico es reservado para estos perros. [15] El linfoma gastrointestinal y la linfangiectasia intestinal son otras enfermedades que pueden causar enteropatía perdedora de proteínas en los perros. [16] La raza Lundehunds parece estar predispuesta a la enteropatía perdedora de proteínas. [17]
{{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactivo a partir de noviembre de 2024 ( enlace )