El ventrículo único es un defecto cardíaco congénito poco frecuente , que constituye poco más del 1% de las enfermedades cardiovasculares congénitas . [1] El ventrículo único funcional puede ser morfológicamente derecho o izquierdo, y el segundo ventrículo suele ser hipoplásico y/o insuficientemente funcional. Por lo tanto, existen varios subtipos de la enfermedad, dependiendo de qué ventrículo esté subdesarrollado.
En los neonatos con ventrículo único, el flujo sanguíneo sistémico y pulmonar se mezclan entre sí en el ventrículo único funcional, con las consiguientes saturaciones de oxígeno sistémico más bajas (75-85%). [3] El ventrículo único proporciona entonces tanto el flujo sanguíneo sistémico como el pulmonar. [4]
Debido a los diferentes tipos de cardiopatía de ventrículo único, el tratamiento debe ser individualizado. Por lo general, requiere una cirugía a corazón abierto . El objetivo es permitir que el ventrículo funcional alimente la circulación sistémica y conecte las venas sistémicas con las arterias pulmonares . La sangre desoxigenada de las venas sistémicas fluye directamente a los pulmones sin pasar por el corazón. Luego, la sangre oxigenada regresa al corazón y entra en la circulación sistémica. Aunque la intervención quirúrgica depende del tipo de cardiopatía de ventrículo único, se utiliza cualquier combinación de tres procedimientos generales para abordar esos defectos: [4]
El diagnóstico prenatal se asocia con una mayor supervivencia en neonatos con fisiología de ventrículo único. [5] El pronóstico y la expectativa de vida dependen en gran medida del subtipo morfofuncional subyacente y de las características individuales. Más de la mitad sobrevive dos años, con una duración promedio de hasta 30 a 40 años. [6]