Un mastocitoma o tumor de mastocitos es un tipo de tumor de células redondas formado por mastocitos . Se encuentra en humanos y en muchas especies animales; también puede referirse a una acumulación o nódulo de mastocitos que se asemeja a un tumor.
Los mastocitos se originan en la médula ósea y normalmente se encuentran en todo el tejido conectivo del cuerpo como componentes normales del sistema inmunológico . Al liberar histamina , se asocian con reacciones alérgicas . Los mastocitos también responden al trauma tisular . Los gránulos de mastocitos contienen histamina, heparina , factor activador de plaquetas y otras sustancias. La mastocitosis diseminada rara vez se observa en perros y gatos jóvenes, mientras que los tumores de mastocitos suelen ser tumores de la piel en perros y gatos mayores. Aunque no siempre son malignos, tienen el potencial de serlo. Hasta el 25 por ciento de los tumores de piel en perros son tumores de mastocitos, [1] con un número similar en gatos. [2]
Cuando los mastocitomas afectan a los humanos, normalmente se encuentran en la piel. [3] Por lo general, ocurren como una lesión única en el tronco o la muñeca. Aunque es raro, a veces los mastocitomas se encuentran en el pulmón. [3] También puede afectar a los niños. [4]
Los tumores de mastocitos son conocidos entre los oncólogos veterinarios como "los grandes pretendientes" porque su apariencia puede variar, desde un nódulo parecido a una verruga hasta un bulto subcutáneo blando (similar a la palpación a un lipoma benigno ) o una masa cutánea ulcerada . La mayoría de los tumores de mastocitos son pequeños bultos elevados en la piel. Pueden no tener pelo, estar ulcerados o picar. Por lo general, son solitarios, pero en aproximadamente el seis por ciento de los casos, hay múltiples tumores de mastocitos [5] (especialmente en Boxers y Pugs). [6]
La manipulación del tumor puede provocar enrojecimiento e hinchazón debido a la liberación de gránulos de mastocitos, también conocido como signo de Darier , y hemorragia local prolongada. En casos raros, hay un tumor altamente maligno y los signos pueden incluir pérdida de apetito, vómitos , diarrea y anemia . La presencia de estos signos suele indicar mastocitosis , que es la diseminación de mastocitos por todo el cuerpo. La liberación de una gran cantidad de histamina al mismo tiempo puede provocar ulceración del estómago y el duodeno (presente hasta en el 25 por ciento de los casos) [6] o coagulación intravascular diseminada . Cuando se produce metástasis , suele ser en el hígado , el bazo , los ganglios linfáticos y la médula ósea .
Una biopsia por aspiración con aguja del tumor generalmente mostrará una gran cantidad de mastocitos. Esto es suficiente para hacer el diagnóstico de un tumor de mastocitos, aunque los mastocitos pobremente diferenciados pueden tener pocos gránulos y, por lo tanto, son difíciles de identificar. Los gránulos de los mastocitos se tiñen de azul a violeta oscuro con una tinción de Romanowsky , y las células son de tamaño mediano. [7] Sin embargo, se requiere una biopsia quirúrgica para encontrar el grado del tumor. El grado depende de qué tan bien se diferencian los mastocitos, la actividad mitótica , la ubicación dentro de la piel, la invasividad y la presencia de inflamación o necrosis . [8]
Sin embargo, existe una gran discordancia entre los patólogos veterinarios a la hora de asignar grados a los tumores de mastocitos debido a criterios imprecisos. [9]
La enfermedad también se clasifica según el sistema de la OMS :
Es posible que se necesiten radiografías , ecografías o biopsias de ganglios linfáticos, médula ósea o órganos para estadificar la enfermedad.
La extirpación del tumor de mastocitos mediante cirugía es el tratamiento de elección. Los antihistamínicos , como la difenhidramina , se administran antes de la cirugía para proteger contra los efectos de la histamina liberada por el tumor. Se requieren márgenes amplios (de dos a tres centímetros) debido a la tendencia de las células tumorales a extenderse alrededor del tumor. Si no es posible la extirpación completa debido al tamaño o la ubicación, puede ser necesario un tratamiento adicional, como radioterapia o quimioterapia . La prednisona se utiliza a menudo para reducir el tamaño de la porción restante del tumor. Los bloqueadores H2 , como la cimetidina , protegen contra el daño estomacal causado por la histamina. La vinblastina y la lomustina son agentes de quimioterapia comunes que se usan para tratar los tumores de mastocitos. [5]
Toceranib y masitinib , ejemplos de inhibidores del receptor de tirosina quinasa , se utilizan en el tratamiento [11] [12] de los tumores de mastocitos caninos . Ambos fueron aprobados recientemente por la Administración de Medicamentos y Alimentos de los EE. UU. (FDA) [13] [14] como medicamentos anticancerígenos específicos para perros . [15]
Los tumores de mastocitos de grado I o II que se pueden extirpar por completo tienen un buen pronóstico . Un estudio mostró que alrededor del 23 por ciento de los tumores de grado II extirpados de forma incompleta recurrieron localmente. [16] Cualquier tumor de mastocitos que se encuentre en el tracto gastrointestinal , la pata o el hocico tiene un pronóstico reservado. Se han descartado las creencias anteriores de que los tumores en la ingle o el perineo tenían un peor pronóstico. [17] Los tumores que se han diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo tienen un mal pronóstico. Cualquier perro que muestre síntomas de mastocitosis o con un tumor de grado III tiene un mal pronóstico. Los perros de la raza Boxer tienen un pronóstico mejor que el promedio debido al comportamiento relativamente benigno de sus tumores de mastocitos. [10] Los tumores múltiples que se tratan de manera similar a los tumores solitarios no parecen tener un peor pronóstico. [18]
Los tumores de mastocitos no necesariamente siguen el pronóstico histológico. La tinción AgNOR de muestras histológicas o citológicas puede proporcionar más información de pronóstico. [19] Incluso entonces, existe el riesgo de que se produzca un comportamiento impredecible.
Los tumores de mastocitos son una ocurrencia poco común en los caballos . Suelen aparecer como masas solitarias y benignas en la piel de la cabeza, el cuello, el tronco y las piernas. La mineralización del tumor es común. [20] En cerdos y ganado vacuno , los tumores de mastocitos son raros. Suelen ser solitarios y benignos en el cerdo y múltiples y malignos en el ganado vacuno. [6] Los tumores de mastocitos se encuentran con mayor frecuencia en la piel del ganado, pero pueden ser metástasis de tumores de las vísceras . [21] Otros sitios en el ganado incluyen el bazo, el músculo, el tracto gastrointestinal, el epiplón y el útero. [22]
Los tumores de mastocitos ocurren principalmente en perros adultos mayores, pero se sabe que ocurren en raras ocasiones en cachorros. Las siguientes razas se ven comúnmente afectadas por tumores de mastocitos:
Se han identificado dos tipos de tumores de mastocitos en gatos, un tipo de mastocitos similar a los perros y un tipo histiocítico que aparece como nódulos subcutáneos y puede resolverse espontáneamente. Los gatos siameses jóvenes tienen un mayor riesgo de padecer el tipo histiocítico, [2] aunque el tipo de mastocitos es el más común en todos los gatos y se considera benigno cuando se limita a la piel. [6]
Los tumores de mastocitos de la piel generalmente se ubican en la cabeza o el tronco. [24] La afectación gastrointestinal y esplénica es más común en gatos que en perros; El 50 por ciento de los casos en perros afectaron principalmente al bazo o los intestinos. [25] Los tumores gastrointestinales de mastocitos se encuentran con mayor frecuencia en la capa muscular del intestino delgado , pero también se pueden encontrar en el intestino grueso . [26] Es el tercer tumor intestinal más común en gatos, después del linfoma y el adenocarcinoma . [27]
El diagnóstico y tratamiento son similares al del perro. Los casos de tumores múltiples o difíciles de extirpar han respondido bien a la radioterapia con estroncio-90 como alternativa a la cirugía. [28] El pronóstico para los tumores de piel solitarios es bueno, pero cauteloso para los tumores en otros órganos. La clasificación histológica de los tumores tiene poca relación con el pronóstico. [29]