El riñón en herradura , también conocido como ren arcuatus (en latín), fusión renal o superriñón , es un trastorno congénito que afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas, es más común en hombres, a menudo asintomático y generalmente se diagnostica de manera incidental. [1] [2] En este trastorno, los riñones del paciente se fusionan para formar una herradura durante el desarrollo en el útero. La parte fusionada es el istmo del riñón en herradura. La anatomía anormal puede afectar el drenaje renal, lo que resulta en una mayor frecuencia de cálculos renales e infecciones del tracto urinario, así como un mayor riesgo de ciertos cánceres renales. [1]
Las anomalías de fusión del riñón se pueden clasificar en dos grupos: riñón en herradura y ectopia cruzada fusionada . El "riñón en herradura" es la anomalía de fusión renal más común. [3]
Signos y síntomas
Imagen de TC axial del abdomen que muestra un riñón en herradura.
Aunque a menudo es asintomático, el síntoma de presentación más común de los pacientes con riñón en herradura es el dolor abdominal o en el flanco. Sin embargo, la presentación a menudo es inespecífica. [1] Aproximadamente un tercio de los pacientes con riñones en herradura permanecen asintomáticos durante toda su vida y más del 50% de los pacientes no tienen problemas médicos relacionados con su fusión renal cuando se los sigue durante un período de 25 años. [1] Como resultado, se estima que aproximadamente el 25% de los pacientes con riñones en herradura son diagnosticados incidentalmente con ecografía o tomografía computarizada. [1]
Condiciones asociadas
Los pacientes con riñón en herradura pueden desarrollar secuelas relacionadas con la anatomía anormal y presentar síntomas relacionados con ellas. [ cita requerida ]
Las personas que tienen un riñón en herradura pueden tener un mayor riesgo de padecer afecciones que generalmente se incluyen dentro de las siguientes categorías:
Obstrucción renal: causa comúnmente obstrucción de la unión ureteropélvica (UEP) [1] , que es un bloqueo en el área donde el uréter se conecta con la pelvis renal . Esto puede provocar estasis urinaria que puede promover la infección y la formación de cálculos. [4]
Infecciones renales: asociadas con reflujo vesicoureteral (presente en aproximadamente el 50 % de todos los pacientes con fusión renal), que es un reflujo anormal de orina hacia los uréteres que aumenta el riesgo de infecciones del tracto urinario . [1]
Cálculos renales : la orientación desviada de los riñones combinada con un flujo urinario lento y una obstrucción renal pueden aumentar el riesgo de desarrollar cálculos renales. El tratamiento se complica aún más si el paciente tiene una anatomía esquelética aberrante. [5] Se estima que el 36 % de los pacientes con riñones en herradura desarrollarán cálculos renales. [6]
Pielograma intravenoso que muestra riñón en herradura.
Causa
Se han propuesto varios factores que pueden contribuir al desarrollo de un riñón en herradura. Se han planteado hipótesis sobre diferentes exposiciones al feto en desarrollo, como diferentes teratógenos (por ejemplo, talidomida , etanol , inhibidores de la ECA , cocaína , gentamicina , corticosteroides , AINE y vitamina A ). [8] [2] [9] El deterioro de la migración de células nefrogénicas de un embrión en desarrollo o la migración anormal de los riñones debido a anomalías estructurales fetales es otro factor potencial. [8] [2] Sin embargo, no se ha identificado una causa genética definitiva. [8] [9]
Fisiopatología
Los riñones normalmente se ubican en el espacio retroperitoneal entre las vértebras T12 y L3 después de ascender desde la pelvis durante el desarrollo para descansar debajo de las glándulas suprarrenales . [1] En pacientes con esta afección, el ascenso del riñón en herradura es comúnmente detenido por la arteria mesentérica inferior debido a la fusión central de los riñones. [10] Sin embargo, esto está presente solo en el 40% de los casos y, en el 20% de los casos, el riñón fusionado permanece en la pelvis. [1] Su ascenso también puede estar restringido por su propia arteria renal. [11] Además, durante el desarrollo normal, los riñones experimentan una rotación medial de 90 grados mientras ascienden. Sin embargo, debido a la fusión renal, esta rotación se ve afectada, lo que resulta en una colocación anormal de los uréteres . Esto a su vez puede provocar estasis urinaria y problemas de drenaje. [1] Además, aproximadamente el 70% de los riñones en individuos normales son irrigados por una sola arteria renal y el 30% restante tiene arterias colaterales o accesorias embrionarias. [1] En los riñones en herradura, la mayoría son irrigados por derivados de la aorta abdominal o de las arterias ilíacas comunes dependiendo de la posición final de los riñones. [1] [12]
Las características comunes que se pueden encontrar en las imágenes incluyen:
Fusión simétrica de la línea media (presente en el 90% de los casos) o fusión asimétrica lateral (presente en el 10% de los casos) de los polos inferiores [13]
La posición de los riñones fusionados es más baja de lo normal con rotación medial incompleta [13]
La pelvis renal y los uréteres están ubicados más anteriormente y ventralmente cruzan el istmo [13] [4]
Istmo que puede estar situado debajo de la arteria mesentérica inferior [13]
Irrigación arterial variante que puede originarse en la aorta abdominal o en las arterias ilíacas comunes [1] [12] [13]
Polos inferiores del riñón que se extienden ventromedialmente y pueden estar mal definidos [14]
Tratamiento
La sinfisiotomía , que implica separar el istmo fusionado para liberar los riñones, solía ser un tratamiento recomendado para esta afección, pero ha caído en desuso debido a las complicaciones y el beneficio mínimo. [1] [15] Además, los riñones pueden permanecer en su ubicación anormal original después de la cirugía. [1] [16] En cambio, el tratamiento se centra en tratar las secuelas si el paciente se vuelve sintomático. [ cita requerida ]
Si bien el tratamiento generalmente no difiere del de los pacientes con anatomía renal normal, [17] los cálculos renales pueden justificar un enfoque diferente. La litotricia extracorpórea por ondas de choque , un posible tratamiento para los cálculos renales, puede ser menos eficaz en pacientes con riñones en herradura debido a que la anatomía anormal causa dificultades para localizar la energía hacia los cálculos. Además, debido a la obstrucción renal que puede ocurrir comúnmente con esta fusión renal, la eliminación de los fragmentos de cálculo resultantes también puede verse afectada. [1] Por esta razón, antes de cualquier tratamiento con litotricia por ondas de choque, primero se debe descartar una obstrucción de la unión ureteropélvica, ya que afecta significativamente el éxito del tratamiento. [4] Para los cálculos que miden menos de 1,5 cm, primero se puede utilizar la ureteroscopia y la litotricia por ondas de choque. [4] Para los cálculos de más de 1,5 cm o cuando el tratamiento anterior ha fallado, los cálculos se pueden eliminar mediante un procedimiento mínimamente invasivo conocido como nefrolitotomía percutánea . [4]
En comparación con los pacientes con riñones normales, los pacientes con riñones en herradura que se someten a tratamiento con nefrolitotomía percutánea no experimentan diferencias en las complicaciones o la eliminación de cálculos. [4]
Los pacientes también suelen necesitar imágenes antes de cualquier cirugía abdominal, ya que el suministro vascular al riñón anormal puede ser muy variable entre pacientes. [1] Además, los riñones en herradura pueden tener una estrecha asociación con el colon, lo que puede aumentar el riesgo de lesión intestinal. [1]
Epidemiología
Hay una incidencia de 1 en cada 500 individuos dentro de una población normal. [1] [2]
Los varones tienen mayor probabilidad de desarrollar un riñón en herradura con una preponderancia de 2:1. [1] [2]
Ciertas enfermedades genéticas pueden predisponer a los pacientes a desarrollar un riñón en herradura:
Sam Kinison , un comediante estadounidense, también tenía esta condición. [24]
Referencias
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