El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad autoinmune en un bebé nacido de una madre con anti-Ro/SSA y con o sin anticuerpos anti-La/SSB. [1] [2] La enfermedad se presenta más comúnmente con una erupción que se asemeja al lupus eritematoso cutáneo subagudo y puede tener anomalías sistémicas como bloqueo cardíaco completo o hepatoesplenomegalia . [3] El lupus neonatal suele ser benigno y autolimitado. [3] Muchas de las manifestaciones clínicas son transitorias, pero ciertos problemas cardíacos pueden ser permanentes. [4] El diagnóstico se basa en los anticuerpos maternos y las manifestaciones clínicas. [1] El tratamiento y el manejo son principalmente de apoyo y se centran en prevenir el bloqueo cardíaco completo, si es posible. [5]
Ro/SSA y La/SSB son proteínas que se encuentran dentro de las células. Anti-Ro/SSA y anti-La/SSB son anticuerpos que se forman contra estas proteínas. Estos anticuerpos se pueden observar en enfermedades autoinmunes, siendo las más comunes el lupus y la enfermedad de Sjögren . Las madres pueden tener estos anticuerpos circulando en su sangre sin tener ningún signo o síntoma de una enfermedad autoinmune.
Los bebés nacidos de madres con estos anticuerpos tienen posibilidades de desarrollar lupus eritematoso neonatal. [1] Esto ocurre cuando los anticuerpos maternos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB ingresan a la circulación fetal y afectan los órganos neonatales al cruzar la placenta utilizando receptores FcRn. El mecanismo por el cual los anticuerpos afectan a los órganos aún no se comprende completamente. Para el corazón, se cree que estos anticuerpos se unen a las células del corazón que sufren muerte celular fisiológica durante la embriogénesis . Esto conduce a una lesión de las células cardíacas que provoca fibrosis secundaria en el sistema de conducción y, en última instancia, provoca un bloqueo cardíaco . [2] Estos anticuerpos también pueden afectar los canales de calcio que son necesarios para iniciar potenciales de acción . La interrupción de la propagación del potencial de acción puede afectar los nódulos AV y SA , que forman parte del sistema de conducción del corazón. [1] [2]
La susceptibilidad fetal y los factores ambientales también podrían desempeñar un papel en la patogénesis, ya que no todos los bebés desarrollan bloqueo cardíaco congénito incluso cuando se exponen a anticuerpos. [2]
El lupus neonatal puede presentarse con varios signos y síntomas. Las manifestaciones más comunes afectan al corazón y la piel. Se pueden observar problemas que afectan al hígado, la vesícula biliar, el cerebro y la sangre, pero suelen ser transitorios. [1]
Las manifestaciones cardíacas se presentan con mayor frecuencia en el útero, pero también pueden presentarse después del nacimiento. Las complicaciones más comunes son diversos grados de bloqueo cardíaco y fibroelastosis endocárdica . Un gran porcentaje de los lactantes diagnosticados con bloqueo cardíaco congénito aislado están asociados al lupus neonatal. [2] El bloqueo cardíaco ocurre cuando hay una disfunción en el sistema de conducción , impidiendo que los impulsos viajen desde las aurículas a los ventrículos . [6] El bloqueo cardíaco puede presentarse inicialmente con bradicardia en el período prenatal, generalmente alrededor del segundo trimestre . Los bebés con grados más bajos de bloqueo cardíaco pueden progresar a grados más altos, pero también pueden presentar un inicio rápido de bloqueo cardíaco completo . [2] La fibroelastosis endocárdica se considera un tipo de miocardiopatía que ocurre en respuesta a una lesión de las células cardíacas y puede observarse con o sin disfunción del sistema de conducción. [7]
Complicaciones comunes
Otras complicaciones observadas con el lupus neonatal
Se puede ver una erupción en el momento del parto. Se encuentra comúnmente en la cabeza y la cara, pero también se puede encontrar en otras partes del cuerpo. Se ve con mayor frecuencia alrededor de los ojos. La erupción puede describirse como elevada, roja y en forma de anillo. La erupción no siempre es visible al nacer y puede volverse más prominente después de la exposición a la luz ultravioleta . Los anticuerpos que provienen de la madre tienen una vida útil determinada. Debido a esto, la erupción suele durar de 6 a 8 meses y se resuelve cuando los anticuerpos maternos ya no están en circulación. También se ha observado telangiectasia y puede ocurrir con o sin erupción en forma de anillo. [1]
La gravedad de la afectación del hígado puede variar desde enzimas hepáticas levemente elevadas hasta insuficiencia hepática . [1] [2] [4]
Las condiciones que se enumeran a continuación se han informado sin problemas de sangrado o sepsis . [1] [2] [4]
Aunque se han informado las condiciones siguientes, todavía no está claro que estas manifestaciones estén relacionadas con anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB. [1] La mayoría de las afecciones neurológicas se encontraron incidentalmente sin signos ni síntomas neurológicos presentes y no provocaron discapacidad física ni necesidad de cirugía. [1] [2]
A un bebé se le diagnostica lupus neonatal si hay anticuerpos maternos, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB o, menos comúnmente, anti-ribonucleoproteína , y si alguna de las manifestaciones clínicas está presente sin ninguna otra explicación. [1]
La detección incluye pruebas de anticuerpos maternos y evaluación de bloqueo cardíaco en el útero. No se recomienda el cribado universal. [1] [2] Las pruebas de detección generalmente se realizan cuando existe una mayor probabilidad de tener lupus neonatal, como personas que tienen más probabilidades de tener anticuerpos debido a enfermedades autoinmunes o personas que han tenido embarazos anteriores complicados con lupus neonatal. Si un feto desarrolla un bloqueo cardíaco, se puede considerar la detección de anticuerpos maternos. La monitorización del bloqueo cardíaco se puede realizar mediante un ecocardiograma fetal . [1]
Los bebés con lupus neonatal reciben cuidados de apoyo. Esto significa tratar o monitorear los síntomas que pueden ocurrir a causa de esta enfermedad. Por ejemplo, evitar la luz solar para que el sarpullido del bebé no empeore. Muchas de las manifestaciones son transitorias, pero una vez que se produce el bloqueo cardíaco completo, es irreversible. El bloqueo cardíaco se puede controlar en el útero si se diagnostica durante el embarazo. A los bebés nacidos de madres con anti-Ro/SSA y anti-La/SSB se les debe realizar un ECG para detectar anomalías cardíacas si no se observó ninguna mientras estaban en el útero. [5]
El tratamiento del bloqueo cardíaco fetal varía según el grado. El bloqueo cardíaco de primer grado generalmente se trata con glucocorticoides , pero también puede revertirse por sí solo. En este momento, las pautas de tratamiento para el bloqueo cardíaco de primer grado son controvertidas debido a la falta de evidencia. El bloqueo cardíaco de segundo grado comúnmente progresa hasta convertirse en un bloqueo cardíaco completo. El bloqueo cardíaco de segundo grado también puede revertirse por sí solo. El tratamiento incluye glucocorticoides fluorados y terapia con inmunoglobulinas . El bloqueo cardíaco de tercer grado es irreversible y se han intentado muchos tratamientos sin éxito. La dirección está principalmente expectante. Se debe evitar el parto prematuro a menos que surjan otras complicaciones. En el bloqueo cardíaco de tercer grado, si la frecuencia cardíaca ventricular cae por debajo de 50 a 55 latidos por minuto, se pueden administrar betaantagonistas maternos. Se pueden utilizar glucocorticoides e inmunoglobulinas para la fibroelastosis endocárdica , pero su eficacia aún no está clara. [5]
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