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Linfoma cutáneo de células T

El linfoma cutáneo de células T ( CTCL , por sus siglas en inglés) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunológico . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que generalmente están relacionados con las células B ), el CTCL es causado por una mutación de las células T. Las células T cancerosas en el cuerpo inicialmente migran a la piel , lo que hace que aparezcan varias lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que progresa la enfermedad, generalmente comienzan como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y eventualmente forman placas y tumores antes de propagarse a otras partes del cuerpo.

Signos y síntomas

La presentación depende de si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los tipos más comunes, aunque no los únicos. Entre los síntomas de los tipos antes mencionados están: ganglios linfáticos agrandados , hígado y bazo agrandados y dermatitis no específica . [1]

Causa

La causa de la LCCT sigue siendo en gran medida desconocida, pero se han propuesto varios factores de riesgo externos como posibles desencadenantes y promotores de la enfermedad. Estos incluyen el uso de diuréticos hidroclorotiazida , inmunosupresión inducida por terapia y posibles infecciones por una variedad de virus (p. ej., HTLV-1 , HTLV-2 , VIH , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus , HHV-6 , HHV-7 , HHV-8 (KSHV) y poliomavirus como el poliomavirus de células de Merkel ) y patógenos bacterianos o fúngicos (incluidos Staphylococcus aureus , Mycobacterium leprae , Chlamydophila pneumoniae y dermatofitos ). El nivel de evidencia varía entre los diferentes factores. [2]

Diagnóstico

La Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso en 2005 un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T. [3]

Clasificación

El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. [4] : 727–740  La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [5] Se ha desarrollado una clasificación de la OMS - EORTC . [6] [7] [8] [9]

Tratamiento

Romidepsina

No existe cura para el linfoma cutáneo de células T, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con linfoma cutáneo de células T pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [10]

Se ha demostrado que los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra el linfoma cutáneo de células T. [11] Otros tratamientos (fuera de etiqueta) incluyen:

En 2010, la Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos otorgó la designación de medicamento huérfano a la loción de naloxona como tratamiento para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac. [12]

Epidemiología

De todos los cánceres que afectan a los linfocitos , el 2% de los casos son linfomas cutáneos de células T. [13] El CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . [10] La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres. [10]

Existe cierta evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia/linfoma de células T adultas. [10] No se ha demostrado definitivamente un vínculo definitivo entre alguna infección viral o factor ambiental con otros subtipos de CTCL. [10]

Véase también

Referencias

  1. ^ "Linfoma cutáneo de células T: aspectos prácticos, antecedentes y fisiopatología". 2 de junio de 2016.
  2. ^ Ghazawi, Feras M.; Alghazawi, Nebras; Le, Michelle; Netchiporouk, Elena; Glassman, Steven J.; Sasseville, Denis; Litvinov, Ivan V. (2019). "Factores de riesgo ambientales y otros factores extrínsecos que contribuyen a la patogénesis del linfoma cutáneo de células T (CTCL)". Frontiers in Oncology . 9 : 300. doi : 10.3389/fonc.2019.00300 . ISSN  2234-943X. PMC 6499168 . PMID  31106143. 
  3. ^ Pimpinelli, Nicola; Olsen, Elise A.; Santucci, Marco; Vonderheid, Eric; Haeffner, Andreas C.; Stevens, Seth; Burg, Guenter; Cerroni, Lorenzo; Dreno, Brigitte (diciembre de 2005). "Definición de la micosis fungoide temprana" (PDF) . Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 53 (6): 1053–1063. doi :10.1016/j.jaad.2005.08.057. hdl : 2158/311708 . PMID  16310068.
  4. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  5. ^ Sidiropoulos, KG; Martinez-Escala, ME; Yelamos, O; Guitart, J; Sidiropoulos, M (diciembre de 2015). "Linfomas cutáneos primarios de células T: una revisión". Journal of Clinical Pathology (Revisión). 68 (12): 1003–10. doi :10.1136/jclinpath-2015-203133. PMID  26602417. S2CID  44407772.
  6. ^ Willemze, R.; Jaffe, ES.; Burg, G.; Cerroni, L.; Berti, E.; Swerdlow, SH.; Ralfkiaer, E.; Chimenti, S.; et al. (mayo de 2005). "Clasificación de la OMS-EORTC para los linfomas cutáneos". Sangre . 105 (10): 3768–85. doi : 10.1182/blood-2004-09-3502 . hdl : 2434/566817 . PMID  15692063.
  7. ^ Khamaysi, Z.; Ben-Arieh, Y.; Izhak, OB.; Epelbaum, R.; Dann, EJ.; Bergman, R. (febrero de 2008). "La aplicabilidad de la nueva clasificación de la OMS-EORTC de los linfomas cutáneos primarios a un único centro de referencia". Am J Dermatopathol . 30 (1): 37–44. doi :10.1097/DAD.0b013e31815f9841. PMID  18212543. S2CID  13571836.
  8. ^ Melchers RC, Willemze R, van de Loo M, van Doorn R, Jansen PM, Cleven AH, Solleveld N, Bekkenk MW, van Kester MS, Diercks GF, Vermeer MH, Quint KD (junio de 2020). "Características clínicas, histológicas y moleculares del linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes con quinasa positiva". The American Journal of Surgical Pathology . 44 (6): 776–781. doi :10.1097/PAS.0000000000001449. hdl : 1887/3280088 . PMID  32412717. S2CID  213450901.
  9. ^ Saleh JS, Subtil A, Hristov AC (agosto de 2023). "Linfoma cutáneo primario de células T: una revisión de las entidades más comunes con especial atención a las actualizaciones recientes". Patología humana . 138 : 76–102. doi :10.1016/j.humpath.2023.06.001. PMID  37307932.
  10. ^ abcde Devata, S; Wilcox, RA (junio de 2016). "Linfoma cutáneo de células T: una revisión centrada en los agentes específicos". American Journal of Clinical Dermatology (revisión). 17 (3): 225–37. doi :10.1007/s40257-016-0177-5. PMID  26923912. S2CID  28520647.
  11. ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Tratamiento". Guía del médico para la micosis fungoide . Springer International Publishing. págs. 23–34. doi :10.1007/978-3-319-47907-1_6. ISBN 9783319479064.
  12. ^ Elorac, Inc. anuncia la designación de medicamento huérfano para un nuevo tratamiento tópico para el prurito en el linfoma cutáneo de células T (CTCL) Archivado el 30 de diciembre de 2010 en el sitio web Wayback Machine
  13. ^ Turgeon, Mary Louise (2005). Hematología clínica: teoría y procedimientos . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pág. 283. ISBN 978-0-7817-5007-3Frecuencia de neoplasias linfoides. (Fuente: Modificado del Libro Azul de la OMS sobre Tumores de los Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides. 2001, pág. 2001.)

Enlaces externos