La hemisferectomía es una cirugía que realiza un neurocirujano en la que se desconecta o se extirpa un hemisferio enfermo del cerebro . Hay dos tipos de hemisferectomía. La hemisferectomía funcional se refiere a cuando el cerebro enfermo simplemente se desconecta para que ya no pueda enviar señales al resto del cerebro y el cuerpo. La hemisferectomía anatómica se refiere a cuando no solo hay desconexión, sino que también se extirpa físicamente el cerebro enfermo del cráneo. Esta cirugía se utiliza principalmente como tratamiento para la epilepsia médicamente intratable , que es el término que se utiliza cuando los medicamentos anticonvulsivos no pueden controlar las convulsiones .
La primera hemisferectomía anatómica fue realizada y descrita en 1928 por Walter Dandy . Esto se hizo como un intento de tratar el glioma , un tumor cerebral. [1] La primera hemisferectomía anatómica conocida realizada como tratamiento para la epilepsia intratable fue en 1938 por Kenneth McKenzie, un neurocirujano canadiense. [2] Krynaw, un neurocirujano de Sudáfrica, fue uno de los primeros en realizar e informar una serie de casos sobre hemisferectomías en 1950. Realizó la cirugía en pacientes pediátricos con hemiplejia infantil, específicamente como tratamiento para sus convulsiones y deterioro cognitivo . [3] Su técnica de hemisferectomía eliminó el hemisferio dañado excepto el tálamo y las estructuras caudadas . Krynaw informó buenos resultados en general, aunque hubo una muerte posoperatoria. Específicamente, hubo un tema general de mejoría en la debilidad, la espasticidad y la cognición. [3] Sorprendentemente, diez de los doce pacientes tuvieron convulsiones antes de la operación y ninguno de los pacientes tuvo convulsiones después. [3] Otros neurocirujanos también comenzaron a realizar hemisferectomías, principalmente para el tratamiento de convulsiones. En su mayor parte, las cirugías salían bien al principio, pero había un tema general de deterioro posterior e incluso muerte años después de la cirugía. Como resultado del riesgo de complicaciones y la introducción de nuevos medicamentos anticonvulsivos, la popularidad del procedimiento comenzó a declinar en la década de 1950. [4] Oppenheimer y Griffith fueron uno de los primeros en describir las posibles complicaciones, e informaron sus hallazgos en 1966, describiendo hemosiderosis superficial, ependimitis granular e hidrocefalia obstructiva . [5] Postularon una solución teórica a este problema, una cirugía que ahora se conoce como hemisferectomía funcional. [5] Rasmussen fue uno de los primeros neurocirujanos en desarrollar y aplicar una hemisferectomía funcional en la práctica. Inicialmente, modificó la hemisferectomía original conservando el cuarto o tercio menos epileptogénico del hemisferio, con la esperanza de que esto mejorara las complicaciones conocidas de la hemisferectomía anatómica original. Aunque esta modificación pareció resolver este problema, los pacientes sometidos a la hemisferectomía modificada continuaron teniendo convulsiones, lo que era problemático. Por lo tanto, modificó aún más su cirugía para cortar funcionalmente porciones residuales de los lóbulos frontal y parietooccipital . [4 ]Esta cirugía, la hemisferectomía funcional, ha sido modificada a lo largo de los años por varios neurocirujanos diferentes y hasta el día de hoy no hay un consenso sobre qué técnica exacta debe utilizarse. La hemisferotomía se refiere a algunos de los enfoques desarrollados más recientemente para desconectar el hemisferio epiléptico mientras se minimiza la extirpación del cerebro y el riesgo de complicaciones. [6]
Hay dos tipos principales de hemisferectomía: anatómica y funcional.
La hemisferectomía anatómica se refiere a la resección y extirpación de un hemisferio entero del cerebro, que incluye los cuatro lóbulos , con o sin la extirpación de los ganglios basales y el tálamo. [6]
La hemisferectomía funcional se refiere a las cirugías que inhabilitan la función de un hemisferio, mientras se mantiene su suministro de sangre y sin quitar físicamente todo el hemisferio del cráneo. [6] Las hemisferectomías funcionales se realizan con más frecuencia que las hemisferectomías anatómicas debido a sus menores tasas de complicaciones. [7] Sin embargo, conllevan un riesgo de desconexión incompleta, lo que se refiere a cuando el cirujano deja inadvertidamente restos de fibras que continúan conectando el hemisferio con el cerebro y el cuerpo. Estas fibras restantes pueden ser problemáticas, ya que pueden provocar la recurrencia de las convulsiones.
Otro término que se incluye en la categoría de hemisferectomía es la hemidecorticación , que consiste en la extirpación de la corteza de la mitad del cerebro, intentando preservar el sistema ventricular manteniendo la materia blanca circundante. La hemidecorticación se desarrolló originalmente como una posible estrategia para mitigar algunas de las complicaciones observadas con la hemisferectomía anatómica completa. [6]
El término hemisferotomía se refiere a una cirugía similar a una hemisferectomía funcional en el sentido de que separa funcionalmente el hemisferio dañado del otro y deja parte del hemisferio cortado dentro del cráneo, pero la diferencia es que elimina incluso menos tejido del cráneo. [6] El término hemisferotomía se utiliza ahora como un término general para describir el grupo de técnicas y procedimientos modernos que predominan en la mayoría de los centros de epilepsia contemporáneos. [7]
No existe una diferencia estadísticamente significativa en las tasas de ausencia de convulsiones entre los cuatro tipos diferentes de cirugías: hemisferotomía, hemisferectomía funcional, hemisferectomía anatómica y hemidecorticación. Se estima que la tasa general de ausencia de convulsiones es del 73,4 %. [7] Sin embargo, los procedimientos de hemisferotomía pueden estar asociados con un perfil de complicaciones más favorable. [7]
Los candidatos típicos para la hemisferectomía son pacientes pediátricos que tienen epilepsia intratable debido a extensas lesiones hemisféricas unilaterales cerebrales. [8] [6] Además, las convulsiones idealmente deberían emanar de ese mismo hemisferio. En algunas situaciones, todavía se puede realizar una hemisferectomía si hay convulsiones de ambos hemisferios, siempre que la mayoría provengan de un lado. Para evaluar completamente la epilepsia del paciente, los pacientes se someten a pruebas exhaustivas, que incluyen EEG y MRI . La mayoría de los pacientes también se someten a otros estudios, incluida la resonancia magnética funcional (fMRI) , la tomografía por emisión de positrones (PET) o la magnetoencefalografía (MEG) .
En la actualidad, la hemisferectomía se realiza como tratamiento para la epilepsia grave e intratable, incluso en niños pequeños cuya epilepsia se ha encontrado que es resistente a los medicamentos. [9] Las etiologías subyacentes más comunes incluyen malformaciones del desarrollo cortical (MCD), accidente cerebrovascular perinatal y encefalitis de Rasmussen . [6] MCD es un término general para una amplia variedad de anomalías del desarrollo cerebral, incluida la hemimegalencefalia y la displasia cortical . Otras etiologías subyacentes menos comunes incluyen el síndrome de epilepsia hemiconvulsión-hemiplejía y el síndrome de Sturge-Weber . [7]
Los pacientes a menudo se afeitan la zona del cuero cabelludo que se va a someter a la cirugía. Los pacientes se someten a anestesia general y permanecen inconscientes durante el procedimiento. Se esteriliza el sitio quirúrgico, después de lo cual se realiza una incisión en la piel. Se retira una parte importante del hueso, seguido de una incisión en la duramadre , que es la cubierta exterior del cerebro. Hay varios vasos sanguíneos que tienen conexiones con ambos lados del cerebro, y estos se identifican cuidadosamente y se cortan de tal manera que se preserve el hemisferio sano. Finalmente, se elimina un haz de fibras que conecta ambos hemisferios cerebrales, el cuerpo calloso , lo que da como resultado la separación funcional de un hemisferio del otro. Se eliminan porciones de los lóbulos cerebrales del lado dañado del cerebro, según el procedimiento específico que se realice. El cirujano puede dejar algo de tejido cerebral, como el tálamo o el plexo coroideo . Después de completar la resección, se irriga el sitio quirúrgico con solución salina, se vuelve a unir con suturas la capa cerebral llamada duramadre, se reemplaza el hueso que se extrajo y se sutura la piel. Esta cirugía suele durar de cuatro a cinco horas. [8] Los pacientes suelen pasar algunas noches en el hospital después de la operación y se someten a fisioterapia y terapia ocupacional poco después de la cirugía. [8]
La complicación más común de la cirugía es la hidrocefalia , una afección en la que se acumula líquido dentro del cerebro, y a menudo se trata con una derivación para desviar el líquido. La tasa de derivaciones después de la cirugía varía del 14 al 23%. [6] Otras complicaciones incluyen complicaciones de la herida, hemorragias epidurales , hemorragias subdurales , hemorragias intraparenquimatosas , abscesos intracraneales, meningitis , ventriculitis y trombosis venosa . [7] La cirugía de epilepsia adicional después de la hemisferectomía es rara (4,5%), [7] pero puede recomendarse si hay una conexión residual entre los dos hemisferios que está causando convulsiones frecuentes. Las tasas de mortalidad son bajas y se estima que son <1% a 2,2%. [6] [7] La mayoría de los pacientes no experimentan cambios en la cognición , pero algunas personas pueden estar en riesgo. [7] Se espera que en la mayoría de los pacientes se produzca un déficit visual llamado hemianopsia homónima contralateral, en el que se pierde todo el campo visual contralateral al hemisferio extirpado. [6] Existe un riesgo de déficits motores, y este es variable. [6] Otras posibles complicaciones incluyen infección , meningitis aséptica , pérdida de audición , problemas endocrinos y déficits neurológicos transitorios como debilidad en las extremidades. [6]
Dado que las convulsiones son la indicación más común para la cirugía de hemisferectomía, la mayoría de las investigaciones sobre la hemisferectomía analizan cómo la cirugía afecta las convulsiones. Muchos pacientes sometidos a cirugía obtienen buenos resultados quirúrgicos, algunos logran un alivio total de las convulsiones (54-90%) y otros tienen algún grado de mejora en la carga de convulsiones. [6] [7] [10] [11] Se ha propuesto un sistema de puntuación desarrollado recientemente para ayudar a predecir la probabilidad de alivio de las convulsiones con mayor precisión: HOPS (escala de predicción de resultados de la hemisferectomía). [11] Aunque no puede predecir definitivamente el resultado quirúrgico con precisión exacta, algunos médicos pueden usarlo como guía. El sistema de puntuación tiene en cuenta ciertas variables, incluida la edad al inicio de las convulsiones, el historial de cirugía cerebral previa, la semiología de las convulsiones y los hallazgos de las imágenes.
También hay datos sobre cómo la hemisferectomía afecta al cuerpo de otras maneras. Después de la cirugía, el hemisferio cerebral restante suele ser capaz de hacerse cargo de algunas funciones cognitivas, sensoriales y motoras. El grado en que el hemisferio restante asume esta carga de trabajo adicional a menudo depende de varios factores, incluida la etiología subyacente, qué hemisferio se extirpa y la edad a la que se realiza la cirugía. [12]
En términos de función motora postoperatoria, algunos pacientes pueden tener una mejoría o ningún cambio en su extremidad más débil, [10] y muchos pueden caminar de forma independiente. [12] La mayoría de los pacientes postoperatoriamente tienen problemas de conducta mínimos o nulos, habilidades lingüísticas satisfactorias, buena capacidad de lectura, [12] y solo una minoría de los pacientes tienen una disminución en el coeficiente intelectual . [13] Los predictores de un mal resultado pueden incluir la recurrencia de convulsiones y anomalías estructurales en el hemisferio intacto. [12]
En última instancia, los riesgos y beneficios deben sopesarse de forma individual y analizarse en detalle con el neurocirujano. Muchos pacientes obtienen resultados excelentes y la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) informa que “aproximadamente una quinta parte de los pacientes sometidos a hemisferectomía tienen un empleo remunerado y aún menos viven de forma independiente”. [14]
El Proyecto de Recuperación del Cerebro es una corporación sin fines de lucro que financia nuevas investigaciones y tiene su sede en los Estados Unidos . Esta corporación organiza una conferencia anual de dos días para pacientes que se han sometido a hemisferectomías y sus familias. Esta reunión tiene varios propósitos. El objetivo principal es educar a los pacientes y sus familias sobre la cirugía y su posterior rehabilitación necesaria. También sirve como una forma para que los pacientes y las familias se conecten entre sí, aprendan de los especialistas en el campo y, a menudo, ofrece la posibilidad de participar en investigaciones. [14]