Un VIPoma o vipoma ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) es un tumor endocrino poco común [1] que sobreproduce péptido intestinal vasoactivo (por lo tanto, VIP + -oma ). La incidencia es de aproximadamente 1 por 10.000.000 por año. Los VIPomas generalmente (alrededor del 90%) se originan en las células de los islotes no β del páncreas . En ocasiones se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 . Aproximadamente entre el 50 y el 75 % de los VIPomas son malignos , pero incluso cuando son benignos , son problemáticos porque tienden a causar un síndrome específico : las cantidades masivas de VIP causan un síndrome de diarrea acuosa profunda y crónica y la consiguiente deshidratación , hipopotasemia y aclorhidria. , acidosis, enrojecimiento e hipotensión (por vasodilatación ), hipercalcemia e hiperglucemia . [2] [3] Este síndrome se llama síndrome de Verner-Morrison ( VMS ), síndrome WDHA (por diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria) o síndrome de cólera pancreático ( PCS ). El epónimo refleja a los médicos que describieron por primera vez el síndrome. [4]
Las principales características clínicas son diarrea acuosa prolongada (volumen de heces en ayunas > 750 a 1.000 ml/día) y síntomas de hipopotasemia y deshidratación . La mitad de los pacientes tienen diarrea relativamente constante mientras que el resto tiene períodos alternos de diarrea severa y moderada . Un tercio tiene diarrea < 1 año antes del diagnóstico, pero en el 25%, la diarrea está presente durante 5 años o más antes del diagnóstico. Letargo , debilidad muscular, náuseas , vómitos y dolor abdominal tipo cólico son síntomas frecuentes. La hipopotasemia y la intolerancia a la glucosa ocurren en < 50% de los pacientes. La aclorhidria también es una característica. Durante los ataques de diarrea, rara vez se producen enrojecimientos similares al síndrome carcinoide . [5]
Además del cuadro clínico, el nivel plasmático de VIP en ayunas puede confirmar el diagnóstico, y se utilizan la tomografía computarizada y la gammagrafía del receptor de somatostatina para localizar el tumor , que suele ser metastásico en el momento de la presentación. [6]
Las pruebas incluyen:
El primer objetivo del tratamiento es corregir la deshidratación. Los líquidos a menudo se administran a través de una vena (líquidos intravenosos) para reemplazar los líquidos perdidos durante la diarrea. El próximo objetivo es frenar la diarrea. Algunos medicamentos pueden ayudar a controlar la diarrea. Octreotida , que es una forma artificial de la hormona natural somatostatina, bloquea la acción de VIP. [ cita necesaria ]
La mejor posibilidad de cura es la cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor no se ha diseminado a otros órganos, la cirugía a menudo puede curar la afección. [ cita necesaria ]
Para la enfermedad metastásica, la terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT) puede ser muy eficaz. Este tratamiento implica unir un radionúclido (lutecio-177 o itrio-90) a un análogo de la somatostatina (octreotato u octreotida). Se trata de una forma novedosa de administrar altas dosis de radiación beta para matar tumores. Algunas personas parecen responder a una quimioterapia combinada llamada capecitabina y temozolomida, pero no hay informes de que haya curado totalmente a las personas del VIPoma. [ cita necesaria ]
La cirugía generalmente puede curar los VIPomas. Sin embargo, en entre un tercio y la mitad de los pacientes, el tumor se ha diseminado en el momento del diagnóstico y no se puede curar. [ cita necesaria ]