El tumor de células epitelioides perivasculares , también conocido como PEComa o tumor PEC , es una familia de tumores mesenquimales formados por células epitelioides perivasculares (PEC). [1] Estos son tumores raros que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo humano.
Aún se desconoce el tipo de célula a partir del cual se originan estos tumores. Normalmente, no existen células epiteloides perivasculares; el nombre se refiere a las características del tumor cuando se examina bajo el microscopio. [2]
Establecer el potencial maligno de estos tumores sigue siendo un desafío, aunque se han sugerido criterios [3] ; Algunos PEComas muestran características malignas, mientras que otros pueden etiquetarse con cautela como de "potencial maligno incierto". [2] Los tumores más comunes en la familia PEComa son el angiomiolipoma renal y la linfangioleiomiomatosis pulmonar , los cuales son más comunes en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa . Los genes responsables de esta enfermedad genética multisistémica también han sido implicados en otros PEComas. [2]
Muchos tipos de PEComa muestran un predominio femenino en la proporción de sexos.
Actualmente se desconoce la célula precursora de PEComas; no existe una contraparte normal, una "célula epiteloide perivascular". [1] Genéticamente, los PEC están vinculados a los genes de la esclerosis tuberosa TSC1 y TSC2 , aunque este vínculo es más fuerte para el angiomiolipoma y la linfangioleiomiomatosis que para otros miembros de la familia de los PEComa. [ cita necesaria ]
Las PEC consisten en células epitelioides perivasculares con un citoplasma claro/granular y un núcleo central redondo sin nucléolos prominentes .
Las PEC normalmente se tiñen para marcadores melanocíticos ( HMB-45 , [4] Melan A (Mart 1), Mitf ) y marcadores miogénicos ( actina , miosina , calponina ).
Las PEC tienen una similitud histológica e inmunohistoquímica significativa con:
Así, se ha abogado por que los anteriores podrían clasificarse como PEComas. [1]
Los PEComas son raros y pueden tener innumerables características; por tanto, pueden confundirse con carcinomas , tumores del músculo liso , tumores adipocíticos , sarcomas de células claras , melanomas y tumores del estroma gastrointestinal (GIST). [2]