Un timoma es un tumor que se origina en las células epiteliales del timo y que se considera una enfermedad maligna rara. Los timomas se asocian frecuentemente con trastornos neuromusculares como la miastenia gravis ; [1] El timoma se encuentra en el 20% de los pacientes con miastenia gravis. [2] Una vez diagnosticados, los timomas se pueden extirpar quirúrgicamente. En el raro caso de un tumor maligno, se puede utilizar quimioterapia .
Un tercio de todas las personas con timoma presentan síntomas causados por la compresión de los órganos circundantes por una masa expansiva. Estos problemas pueden tomar la forma de síndrome de la vena cava superior , disfagia (dificultad para tragar), tos o dolor en el pecho . [1]
A un tercio de los pacientes se les descubren sus tumores porque tienen un trastorno autoinmune asociado . Como se mencionó anteriormente, la más común de esas afecciones es la miastenia gravis (MG); 10 a 15% de los pacientes con MG tienen un timoma y, a la inversa, 30 a 45% de los pacientes con timomas tienen MG. Otras afecciones autoinmunes asociadas incluyen autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma , aplasia pura de glóbulos rojos y síndrome de Good (timoma con inmunodeficiencia combinada e hipogammaglobulinemia ). Otras asociaciones de enfermedades reportadas son con pericarditis aguda , agranulocitosis , alopecia areata , colitis ulcerosa , enfermedad de Cushing , anemia hemolítica , encefalopatía límbica , miocarditis , síndrome nefrótico , panhipopituitarismo , anemia perniciosa , polimiositis , artritis reumatoide , sarcoidosis , esclerodermia , radiculopatía sensoriomotora, persona rígida . síndrome , lupus eritematoso sistémico y tiroiditis . [1] [3]
Entre un tercio y la mitad de todas las personas con timoma no presentan ningún síntoma y la masa se identifica mediante una radiografía de tórax o una tomografía computarizada/TAC realizada por un problema no relacionado. [1]
El timoma se origina a partir de la población de células epiteliales del timo y actualmente se reconocen varios subtipos microscópicos. [1] Hay tres tipos histológicos principales de timoma, según la apariencia de las células mediante microscopía:
Las células epiteliales corticales del timo tienen abundante citoplasma, núcleo vesicular con cromatina finamente dividida y pequeños nucléolos y filamentos citoplasmáticos en contacto con las células adyacentes. Las células epiteliales medulares del timo, por el contrario, tienen forma de huso con un núcleo ovalado denso y escaso citoplasma. Si el timoma recapitula más las características de las células corticales, se cree que es menos benigno.
Cuando se sospecha un timoma, generalmente se realiza una exploración por TC/TAC para estimar el tamaño y la extensión del tumor, y se toma una muestra de la lesión con una biopsia con aguja guiada por TC . El aumento del realce vascular en las tomografías computarizadas puede ser indicativo de malignidad, al igual que los depósitos pleurales. [1] Las biopsias limitadas [ se necesita aclaración ] se asocian con un riesgo muy pequeño de neumomediastino o mediastinitis y un riesgo aún menor de dañar el corazón o los vasos sanguíneos grandes. A veces, el timoma metastatiza, por ejemplo, en el abdomen. [5]
El diagnóstico se realiza mediante un examen histológico realizado por un patólogo, después de obtener una muestra de tejido de la masa. La clasificación y estadificación finales del tumor se logra patológicamente después de la extirpación quirúrgica formal [ se necesita aclaración ] del tumor tímico.
Se pueden utilizar pruebas de laboratorio seleccionadas para buscar problemas asociados o una posible diseminación del tumor. Estos incluyen: hemograma completo , electroforesis de proteínas , anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (indicativo de miastenia), electrolitos , enzimas hepáticas y función renal . [1]
El sistema de estadificación Masaoka se utiliza ampliamente y se basa en la extensión anatómica de la enfermedad en el momento de la cirugía: [6]
La cirugía es la base del tratamiento del timoma. Si el tumor es aparentemente invasivo y grande, se puede utilizar quimioterapia y/o radioterapia preoperatoria (neoadyuvante) para disminuir el tamaño y mejorar la resecabilidad, antes de intentar la cirugía. Cuando el tumor se encuentra en una etapa temprana (Masaoka I a IIB), no es necesaria ninguna terapia adicional. La extirpación del timo en adultos no parece inducir una deficiencia inmune . Sin embargo, en los niños la inmunidad posoperatoria puede ser anormal y se recomiendan vacunas contra varios agentes infecciosos. Los timomas invasivos pueden requerir tratamiento adicional con radioterapia y quimioterapia ( ciclofosfamida , doxorrubicina y cisplatino ). [1] [ cita necesaria ] . [7] Las recurrencias del timoma se describen en 10-30% de los casos hasta 10 años después de la resección quirúrgica, y en la mayoría de los casos también se pueden eliminar las recurrencias pleurales. Recientemente, la extirpación quirúrgica de las recurrencias pleurales puede ir seguida de quimioterapia de perfusión intratorácica hipertérmica o quimioterapia de perfusión hipertérmica intratorácica (ITH) .
El pronóstico es mucho peor para los timomas en estadio III o IV en comparación con los tumores en estadio I y II. Los timomas invasivos rara vez también pueden metastatizar , generalmente a la pleura , los huesos , el hígado o el cerebro en aproximadamente el 7% de los casos. [1] Un estudio encontró que poco más del 40% de los pacientes observados con tumores en estadio III y IV sobrevivieron durante al menos 10 años después del diagnóstico. La mediana de edad de estos pacientes en el momento del diagnóstico de timoma era de 57 años. [8]
Se debe advertir a los pacientes que se han sometido a timectomía por timoma sobre los posibles efectos secundarios graves después de la vacuna contra la fiebre amarilla. Esto probablemente se debe a una respuesta inadecuada de las células T a la vacuna viva atenuada contra la fiebre amarilla. Se han reportado muertes. [ cita necesaria ]
Los timomas afectan por igual a hombres y mujeres. La edad típica en el momento del diagnóstico es entre 30 y 40 años, aunque se han descrito casos en todos los grupos de edad, incluidos los niños. [1]
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