El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad ampollosa subepitelial autoinmune crónica poco frecuente que se caracteriza por lesiones erosivas de las membranas mucosas y la piel . [3] Es una de las enfermedades penfigoides que pueden producir cicatrices. [4]
La reacción autoinmune afecta más comúnmente la mucosa oral de la boca, causando lesiones en las encías (gingiva), conocidas como gingivitis descamativa . Los casos más graves también pueden afectar áreas de la membrana mucosa en otras partes del cuerpo, como los senos paranasales, los genitales, el ano y la córnea . [5] Cuando se afecta la córnea del ojo, la cicatrización repetida puede provocar ceguera.
El penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry es una variante poco frecuente del penfigoide de las mucosas que afecta el cuero cabelludo y el cuello sin afectación de las mucosas. Algunos autores proponen que se lo denomine una variante de la epidermólisis ampollosa adquirida . [6] [1]
El signo de Nikolsky (presión lateral suave) sobre la mucosa o la piel no afectadas provoca la aparición de una ampolla. Si no se observan lesiones durante el examen, puede ser una forma útil de demostrar una adhesión epitelial reducida. Por el contrario, en el pénfigo, el epitelio tiende a desintegrarse en lugar de formar una ampolla.
El signo de Nikolsky está presente en el pénfigo y en el penfigoide de las mucosas, pero no en el penfigoide ampolloso .
En el penfigoide de las mucosas, la reacción autoinmune se produce en la piel, concretamente a nivel de la membrana basal , que conecta la capa inferior de la piel (dermis) con la capa superior de la piel (epidermis) y la mantiene adherida al cuerpo.
Cuando la enfermedad está activa, la membrana basal se disuelve por los anticuerpos producidos y algunas zonas de la piel se levantan en la base, lo que provoca ampollas duras que cicatrizan si estallan. En otras palabras, se trata de una enfermedad descamativa/ampollosa en la que el epitelio se "abre" del tejido conectivo subyacente, lo que permite que se acumule líquido que posteriormente se manifiesta en forma de ampollas .
Técnicas de diagnóstico:
El tratamiento depende de la gravedad de la afección. Por ejemplo, cuando las lesiones se localizan únicamente en la boca, es menos probable que se utilicen medicamentos sistémicos . Cuando la afección no se limita a la boca o cuando hay una respuesta deficiente a los tratamientos tópicos , es más probable que se utilicen medicamentos sistémicos. [7]
Se pueden tomar medidas sencillas, como evitar los alimentos duros, afilados o ásperos y tener cuidado al comer. También se suele recomendar una buena higiene bucal y medidas profesionales de higiene bucal, como el raspado dental . [7]
Se pueden utilizar fármacos corticosteroides tópicos e intralesionales (inyectados en las zonas afectadas) , como fluocinonida , propionato de clobetasol o acetónido de triamcinolona . La candidiasis oral puede desarrollarse con el uso prolongado de esteroides tópicos y, a veces, se utilizan antimicóticos como el gel de miconazol o el enjuague bucal con clorhexidina para prevenirla. A veces se utiliza ciclosporina tópica.
La dapsona se utiliza a veces como agente ahorrador de esteroides. La dosis suele aumentarse muy lentamente para minimizar los efectos secundarios. En casos graves pueden necesitarse esteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona . Se han utilizado muchos otros fármacos para tratar el penfoide de las membranas mucosas, entre ellos azatioprina , ciclofosfamida , metotrexato , talidomida , micofenolato de mofetilo , leflunomida , sulfasalazina , sulfapuridina, sulfametoxipiridazina, tetraciclinas (p. ej. , minociclina , doxiciclina ) y nicotinamida . [7]
La plasmaféresis parece ser útil en algunos casos. A veces se requieren procedimientos quirúrgicos para reparar cicatrices y prevenir complicaciones como ceguera, estenosis de las vías respiratorias superiores o estrechez esofágica. [7]