Macroglosia es el término médico que designa una lengua anormalmente grande . [1] El agrandamiento grave de la lengua puede causar dificultades estéticas y funcionales para hablar, comer, tragar y dormir. La macroglosia es poco común y suele presentarse en niños. Existen muchas causas. El tratamiento depende de la causa exacta.
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Aunque puede ser asintomático, los síntomas suelen ser más frecuentes y más graves en los casos de mayor agrandamiento de la lengua. Los signos y síntomas incluyen:
Una lengua que sobresale constantemente de la boca es vulnerable a la sequedad, ulceración, infección o incluso necrosis. [3]
La macroglosia puede ser causada por una amplia variedad de condiciones congénitas y adquiridas . La macroglosia aislada no tiene una causa determinable. [5] Las causas más comunes de agrandamiento de la lengua son malformaciones vasculares (p. ej. , linfangioma o hemangioma ) e hipertrofia muscular (p. ej., síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihiperplasia ). [3] El agrandamiento debido al linfangioma le da a la lengua una apariencia granulada con múltiples canales linfáticos superficiales dilatados. El agrandamiento debido a la hemihiperplasia es unilateral. En personas desdentadas , la falta de dientes deja más espacio para que la lengua se expanda lateralmente, lo que puede crear problemas con el uso de dentaduras postizas y puede causar pseudomacroglosia. [ cita requerida ]
La amiloidosis es una acumulación de proteínas insolubles en los tejidos que impide el funcionamiento normal. [6] Esto puede ser una causa de macroglosia si el amiloide se deposita en los tejidos de la lengua, lo que le da una apariencia nodular. El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una afección hereditaria rara, que puede incluir otros defectos como onfalocele , visceromegalia , gigantismo o hipoglucemia neonatal . [7] La lengua puede mostrar un agrandamiento generalizado difuso y liso. [3] La cara puede mostrar hipoplasia maxilar que causa prognatismo mandibular relativo. La macroglosia aparente también puede ocurrir en el síndrome de Down . [8] La lengua tiene una superficie papilar y fisurada . [3] La macroglosia puede ser un signo de trastornos hipotiroideos .
Otras causas incluyen mucopolisacaridosis , [9] neurofibromatosis , [3] neoplasia endocrina múltiple tipo 2B, [3] mixedema , [3] acromegalia , [3] angioedema , [3] tumores (p. ej. carcinoma ), [3] enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 2, [10] síndrome de Simpson-Golabi-Behmel , [5] [11] síndrome triploide , [ cita médica necesaria ] trisomía 4p, [ cita médica necesaria ] fucosidosis , [ cita médica necesaria ] alfa-manosidosis , [12] síndrome de Klippel-Trénaunay , [5] síndrome cardiofaciocutáneo , [5] trastornos de la vía Ras , [5] diabetes neonatal transitoria , [5] y tiroides lingual . [13]
La macroglosia suele diagnosticarse clínicamente. [4] La endoscopia y la imagenología del sueño pueden utilizarse para evaluar la apnea obstructiva del sueño. [2] La evaluación inicial de todos los pacientes con macroglosia puede incluir ecografía abdominal y estudios moleculares para el síndrome de Beckwith-Wiedemann. [5]
La CIE-10 incluye la macroglosia en "otras malformaciones congénitas del sistema digestivo". Se han propuesto definiciones de macroglosia, entre ellas "una lengua que sobresale más allá de los dientes durante la postura de reposo" y "si hay una impresión de un diente en el borde lingual cuando los pacientes abren ligeramente la boca". [5] Otros han sugerido que no existe una definición objetiva de lo que constituye la macroglosia. [14] Algunos proponen una distinción entre la macroglosia verdadera , cuando las anomalías histológicas se correlacionan con los hallazgos clínicos del agrandamiento de la lengua, y la macroglosia relativa , donde la histología no proporciona una explicación patológica para el agrandamiento. Ejemplos comunes de macroglosia verdadera son las malformaciones vasculares, el agrandamiento muscular y los tumores; mientras que el síndrome de Down es un ejemplo de macroglosia relativa. [14] La pseudomacriglosia se refiere a una lengua que tiene un tamaño normal pero da una falsa impresión de ser demasiado grande en relación con las estructuras anatómicas adyacentes. [4] La clasificación de Myer subdivide la macroglosia en generalizada o localizada. [5]
El tratamiento y el pronóstico de la macroglosia dependen de su causa y también de la gravedad del agrandamiento y de los síntomas que esté causando. Puede que no se requiera tratamiento en casos leves o con síntomas mínimos. Puede resultar beneficiosa la terapia del habla o la cirugía para reducir el tamaño de la lengua (glosectomía de reducción). El tratamiento también puede implicar la corrección de anomalías ortodóncicas que puedan haber sido causadas por el agrandamiento de la lengua. [4] Puede que se requiera el tratamiento de cualquier enfermedad sistémica subyacente, por ejemplo, radioterapia . [4]
La macroglosia es poco común y suele presentarse en niños. [3] Se ha informado que la macroglosia tiene antecedentes familiares positivos en el 6 % de los casos. La Organización Nacional de Enfermedades Raras clasifica la macroglosia como una enfermedad rara (menos de 200 000 personas en los EE. UU.). [5]
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