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Linfoma relacionado con el SIDA

El linfoma relacionado con el SIDA describe los linfomas que ocurren en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida ( SIDA ). [1] [2]

Un linfoma es un tipo de cáncer que surge de las células linfoides . En el caso del SIDA, aumenta la incidencia del linfoma no Hodgkin , el linfoma cerebral primario y la enfermedad de Hodgkin . Hay tres variedades diferentes de linfoma relacionado con el SIDA: linfoma difuso de células B grandes , linfoma inmunoblástico de células B y linfoma de Burkitt (linfoma de células pequeñas no escindidas). [3]

Signos y síntomas

La clasificación histológica del linfoma , así como la ubicación y la gravedad de la enfermedad, influyen en la presentación clínica de los linfomas relacionados con el VIH . [4] Los linfomas relacionados con el VIH tienen más probabilidades de presentarse con enfermedad en etapa avanzada, síntomas constitucionales (también conocidos como síntomas "B"; fiebre , pérdida de peso y sudores nocturnos ), afectación extraganglionar o enfermedad que involucra ubicaciones inusuales (como el cavidad corporal o tejido blando) que los linfomas en la población VIH negativa. [5] [6]

Los linfomas relacionados con el VIH pueden presentarse con una variedad de síntomas clínicos, que incluyen organomegalia , linfadenopatía y/o síntomas constitucionales. En ciertos pacientes se observan fiebre desconocida , citopenias , síndrome de lisis tumoral (que incluye acidosis láctica , hiperpotasemia , hiperuricemia , hipocalcemia , hiperfosfatemia y elevación de lactato deshidrogenasa ) y otras anomalías de laboratorio aisladas (como hipercalcemia ). [7]

Causas

Los linfomas de las personas VIH positivas varían ampliamente y se pueden clasificar en varios subtipos histológicos. [8] Los dos tipos principales de linfoma que se desarrollan en personas VIH positivas son el linfoma no Hodgkin (LNH) y el linfoma de Hodgkin (HL). [9]

El linfoma difuso de células B grandes es un tipo de linfoma de células B muy agresivo . Se distingue por la proliferación generalizada de linfocitos B neoplásicos grandes con núcleos iguales o más grandes que los núcleos histiocíticos normales. [10] La enfermedad se manifiesta con síntomas B en una etapa avanzada de la enfermedad. Afecta principalmente a pacientes que están gravemente inmunodeprimidos y puede ocurrir en sitios ganglionares o extraganglionares, siendo el tracto gastrointestinal el sitio más común. [11] [12] Constituye entre el 45 y el 50 por ciento de todos los linfomas observados en este grupo, lo que lo convierte en el subtipo de linfoma asociado al SIDA más prevalente. [13] [14] Todas las edades se ven afectadas por DLBCL, que generalmente se manifiesta como una masa de ganglios linfáticos de rápido crecimiento en el cuello o el abdomen. [15] Hasta el 40 % de los pacientes tienen enfermedad extramedular extraganglionar y alrededor del 30 % de los pacientes presentan síntomas B. [dieciséis]

El segundo subtipo de LNH más prevalente que afecta a personas VIH positivas con un recuento de células CD4 comparativamente alto es el linfoma de Burkitt . Los pacientes suelen tener niveles elevados de lactato deshidrogenasa y un estado funcional deficiente. [15] El sistema nervioso central está afectado en 8 a 28% de los casos, y la afectación extranodal ocurre con mayor frecuencia. [11] Generalmente se manifiesta a una edad más temprana y con recuentos de células CD4 superiores a 200 células/μL. [17] Se desarrolla rápidamente y es un tipo de tumor que parte de las células B. Además, es mortal si no se trata. [18] El linfoma de Burkitt está relacionado con una alta incidencia de afectación de la cavidad bucal y constituye entre el 10 y el 15 % de los linfomas que definen el SIDA. [15] Se han identificado tres subtipos clínicos de linfoma de Burkitt : endémico, esporádico y relacionado con inmunodeficiencia . [19] Entre el treinta y el cuarenta por ciento de los casos de LNH relacionados con el SIDA son del subtipo de linfoma de Burkitt , que es más prevalente en pacientes con VIH/SIDA . [18]

El linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL) es un subtipo de LNH que afecta los ojos, el cerebro, la columna y el líquido cefalorraquídeo en el sistema nervioso central . [20] Aparece en pacientes que tienen supresión inmune grave; Desde la llegada de la terapia antirretroviral de gran actividad , su incidencia ha disminuido en estos pacientes. La mayoría de los PCNSL relacionados con el VIH son positivos al virus de Epstein-Barr . [15] Además, a diferencia del PCNSL VIH negativo, los pacientes generalmente presentan múltiples lesiones cerebrales y/o cambios en el estado mental o síntomas neurológicos focales. [14] [21] Los cambios en el estado mental, los síntomas de presión intracraneal ( dolor de cabeza , náuseas , vómitos , papiledema ) y los síntomas de compresión local ( epilepsia , pérdida de memoria , marcha inestable, discapacidad visual , dificultad para hablar) son los síntomas más comunes del PCNSL. . [22]

El linfoma de derrame primario es un subtipo distinto de LNH de células B agresivo . Es provocada por HHV8 , comúnmente conocido como KSHV o herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi . [23] [24] Es poco común y representa el 0,3% de los LNH en la población general y el 4% de los LNH relacionados con el VIH . Entre el 60 y el 90 por ciento de los casos de linfoma de derrame primario tienen coinfección por EBV , aunque se desconoce su patogénesis. [15] Hay derrames linfomatosos malignos en el pericardio , la cavidad peritoneal y el espacio pleural . [25]

El linfoma plasmablástico (PBL) se origina a partir de células B activadas y diferenciadas terminalmente en el centro posgerminal que están cambiando de inmunoblastos a células plasmáticas . [15] Aproximadamente el 2 % de todos los linfomas asociados con el SIDA son linfomas asociados con PBL. [26] La infección por VIH está estrechamente asociada con esta forma poco común de linfoma , que afecta principalmente a la cavidad bucal. [27] Con una proliferación generalizada de células neoplásicas masivas que se asemejan a los inmunoblastos de células B pero que tienen el inmunofenotipo de las células plasmáticas , es increíblemente agresivo. [28]

El linfoma de Hodgkin (LH) es uno de los cánceres más comunes que no indican SIDA y, desde que se introdujo la terapia antirretroviral de gran actividad , su incidencia ha aumentado. Es una célula derivada del centro germinal que produce células Hodgkin Reed-Sternberg (HRS). [15] Es más común en personas inmunocomprometidas , especialmente aquellas con VIH. [29] En comparación con el compromiso inmunológico leve, la incidencia de HL es menor en estados de inmunodeficiencia extrema . Es posible que haya habido un contacto inmunológico insuficiente entre las células inflamatorias no neoplásicas y las células HRS. [30]

Mecanismo

Los pacientes VIH positivos tienen una mayor incidencia de neoplasias malignas por diversas razones. Estos consisten en inflamación , desregulación de citocinas y estimulación antigénica persistente. [15] Además, los virus oncogénicos tienen más probabilidades de infectar a los pacientes con VIH/SIDA . [31] Por lo tanto, una variedad de factores, como un sistema inmunológico comprometido , cambios genéticos, infección viral y activación persistente de las células B , contribuyen a la patogénesis del linfoma asociado al VIH/SIDA . [15]

Referencias

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Otras lecturas

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