El linfoma cutáneo de células T ( CTCL ) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunológico . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que generalmente están relacionados con las células B ), el CTCL es causado por una mutación de las células T. Las células T cancerosas del cuerpo migran inicialmente a la piel , provocando la aparición de diversas lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que avanza la enfermedad, generalmente comienzan como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y eventualmente formar placas y tumores antes de extenderse a otras partes del cuerpo.
La presentación depende si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los tipos más comunes, aunque no los únicos. Entre los síntomas de los tipos antes mencionados se encuentran: agrandamiento de los ganglios linfáticos , agrandamiento del hígado y del bazo y dermatitis inespecífica . [1]
La causa del CTCL sigue siendo en gran medida desconocida, pero se han propuesto varios factores de riesgo externos como posibles desencadenantes y promotores de la enfermedad. Estos incluyen el uso de diuréticos de hidroclorotiazida , inmunosupresión inducida por terapia y posibles infecciones por una variedad de virus (p. ej., HTLV-1 , HTLV-2 , VIH , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus , HHV-6 , HHV-7 , HHV -8 (KSHV) y poliomavirus como el poliomavirus de células de Merkel ) y patógenos bacterianos o fúngicos (incluidos Staphylococcus aureus , Mycobacterium leprae , Chlamydophila pneumoniae y dermatofitos ). El nivel de evidencia varía entre los diferentes factores. [2]
En 2005, la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T. [3]
El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. [4] : 727–740 La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. [5] Se ha desarrollado una clasificación OMS - EORTC . [6] [7] [8]
No existe cura para el CTCL, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con CTCL pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas más tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes: [9]
Se ha demostrado que los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra el CTCL. [10] Otros tratamientos (fuera de etiqueta) incluyen:
En 2010, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. otorgó la designación de medicamento huérfano para la loción de naloxona como tratamiento para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac. [11]
De todos los cánceres que afectan a los linfocitos , el 2% de los casos son linfomas cutáneos de células T. [12] CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . [9] La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres. [9]
Existe cierta evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia/linfoma de células T del adulto. [9] No se ha demostrado definitivamente ningún vínculo definitivo entre cualquier infección viral o factor ambiental con otros subtipos de CTCL. [9]
{{cite journal}}: Citar diario requiere |journal=( ayuda )Frecuencia de neoplasias linfoides. (Fuente: Modificado del Libro Azul de la OMS sobre tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. 2001, p. 2001.)