El síndrome de Klüver-Bucy es un síndrome que resulta de lesiones del lóbulo temporal medial , particularmente del área 38 de Brodmann , [1] causando alimentación compulsiva , hipersexualidad , una necesidad compulsiva de introducir objetos inapropiados en la boca (hiperoralidad), agnosia visual y docilidad. El síndrome de Klüver-Bucy se encuentra más comúnmente en monos rhesus , donde se documentó por primera vez, que en humanos. [2] La patología subyacente del síndrome todavía es controvertida, con la teoría de Muller y una teoría de Norman Geschwind que ofrecen diferentes explicaciones para la afección. [2] El tratamiento para el síndrome de Klüver-Bucy suele ser con estabilizadores del estado de ánimo, antipsicóticos y antidepresivos. [3]
La lista de síntomas generalmente incluye lo siguiente:
Si bien estas tres fuentes consideran que este grupo de cinco síndromes es obligatorio, [4] [5] [6] se incluyen u omiten otros síntomas en los criterios de diagnóstico según la autoridad. Entre ellos se incluyen los siguientes:
Existen algunas teorías que intentan explicar los procesos que se esconden detrás del síndrome de Klüver-Bucy y sus síntomas. Este tema sigue siendo controvertido, en parte porque el síndrome de Klüver-Bucy completo es poco frecuente en los seres humanos, en particular en comparación con los monos. [2] Se cree que el síndrome de Klüver-Bucy se produce por daños en las secciones temporales de las redes límbicas, que se conectan con otras estructuras que regulan el comportamiento emocional. [2]
La teoría de Norman Geschwind afirma que el síndrome de Klüver-Bucy es causado por el síndrome de desconexión (una condición del cerebro en la que los dos hemisferios se desarrollan por separado o a ritmos diferentes) y que el contribuyente inicial para esto es el bloqueo de la entrada visual al circuito límbico. [2]
Otra teoría, llamada teoría de Müller, atribuye el síndrome de Klüver-Bucy a la desconexión de las vías utilizadas para la regulación emocional y la memoria, como las que conectan el tálamo dorsomedial con la corteza prefrontal. [2] Las secciones temporales mediales del sistema límbico pueden estar asociadas con funciones más primitivas, como la reproducción, la alimentación y la defensa. [2] Esto se puede ver en los síntomas de aumento de la hipersexualidad, la hiperoralidad y la agresión general. [2]
Como parte de una investigación de Heinrich Klüver en la década de 1930 sobre las áreas cerebrales afectadas por la mescalina , Klüver hizo que Paul Bucy , un neurocirujano, extirpara bilateralmente los lóbulos temporales de varios monos rhesus . [7] Klüver no encontró el impacto esperado en la respuesta a la mescalina, pero sí observó una serie de cambios en los animales sujetos. Los seis puntos de diferencia que Klüver registró fueron agnosia visual , una mayor tendencia a explorar objetos con la boca, hipermetamorfosis , atenuación de la expresión emocional, comportamiento sexual alterado y diferencias en la dieta. [7] Klüver descubrió más tarde observaciones similares de Sanger Brown y Edward Albert Sharpey-Schafer que se habían publicado en 1881, y se basó en ellas para fundamentar sus propias observaciones. [7]
Los monos del experimento de Klüver-Bucy tenían una visión y unas habilidades motoras normales, pero presentaban "ceguera psíquica", lo que Rusiko Bourtchouladze describió en 2004 como una incapacidad para reconocer "la importancia emocional de los acontecimientos". [8] No mostraban miedo a objetos que normalmente asustarían a los miembros de su especie, mostraban apetito por alimentos inadecuados como piedras o ratas vivas, y buscaban relaciones sexuales con parejas inusuales, incluidos miembros de otras especies. [8] Se interesaban enormemente por explorar objetos de su entorno y se mostraban tranquilos cuando alguien se acercaba a ellos. [9]
El síndrome de Klüver-Bucy fue documentado por primera vez entre ciertos humanos que habían experimentado una lobectomía temporal en 1955 por H. Terzian y GD Ore. [10] Fue observado por primera vez en un humano con meningoencefalitis en 1975 por Marlowe et al. [4] [6] El síndrome de Klüver-Bucy puede manifestarse después de cualquiera de estos (las lobectomías pueden ser médicamente requeridas por razones tales como accidentes o tumores ), pero también puede aparecer en humanos con encefalitis aguda por herpes simple o después de un accidente cerebrovascular . [11] Las condiciones subyacentes que contribuyen al diagnóstico del síndrome de Klüver-Bucy incluyen la enfermedad de Pick , la enfermedad de Alzheimer , la isquemia , la anoxia , la gliosis subcortical progresiva , el síndrome de Rett , la porfiria y la intoxicación por monóxido de carbono , entre otras. [4]
Es raro que los humanos manifiesten todos los síntomas identificados del síndrome; se requieren tres o más para el diagnóstico. [4] Entre los humanos, los síntomas más comunes incluyen placidez, hiperoralidad y cambios en la dieta. [4] También pueden presentarse con una incapacidad para reconocer objetos , o una incapacidad para reconocer rostros , u otros trastornos de la memoria . La investigación en neurociencia social muestra que los cambios en el lóbulo temporal se identifican comúnmente como una causa de hipersexualidad y otros comportamientos sexuales aberrantes. [12]
Se ha demostrado que el síndrome de Klüver-Bucy se presenta con mayor frecuencia en adultos que en niños. [13] En los niños, ciertas afecciones como la encefalitis por herpes simple tienen el potencial de manifestar el síndrome. [13] Los niños presentan muchos de los mismos síntomas que los adultos con síndrome de Klüver-Bucy, pero los muestran de formas diferentes a los adultos. [13] En los niños, la hipersexualidad como síntoma del síndrome de Klüver-Bucy se caracteriza por "tocar frecuentemente los genitales, movimientos intermitentes de empuje pélvico y frotarse los genitales en la cama mientras se está acostado boca abajo". [13] Se han registrado observaciones de hipersexualidad en niños principalmente en niños menores de 4 años. [13] Se cree que, dado que los niños aún no han aprendido estos comportamientos, se manifiestan de formas más ambiguas. [13] Dependiendo de qué afecciones subyacentes provoquen el síndrome de Klüver-Bucy, el patrón de síntomas observados puede variar. [13]
El tratamiento del síndrome de Klüver-Bucy se centra en controlar los síntomas, ya que ninguna intervención actual puede curar la enfermedad. [14] Los medicamentos utilizados para tratar estos síntomas incluyen carbamazepinas y leuprolida , que ayudan a reducir la conducta sexual asociada con el síndrome de Klüver-Bucy. [14] Se ha demostrado que las carbamazepinas tienen el mayor efecto en el tratamiento del síndrome de Klüver-Bucy derivado de una lesión cerebral traumática. [14] Otros medicamentos utilizados comúnmente son los estabilizadores del estado de ánimo , los antidepresivos y varios fármacos antipsicóticos . [14]
El síndrome de Klüver-Bucy apareció en la historia principal del episodio "Blame" de Radiolab . El programa investigó a un hombre que desarrolló el síndrome de Klüver-Bucy después de su segunda neurocirugía por epilepsia. [15] La historia fue revisada por Radiolab en junio de 2017, ampliada con una discusión adicional con el neurólogo Dr. Robert Sapolsky , quien abordó el síndrome y la importancia legal asociada de las defensas neurológicas. [16]
En la ficción, el síndrome de Klüver-Bucy ha aparecido en el episodio "The Gang Gets Analyzed" de la serie de televisión It's Always Sunny In Philadelphia , el episodio "The Fear" de Black Box , el episodio "Whistleblowers" de Blue Bloods , el episodio "Comfort's Overrated" de Royal Pains y el episodio "Taboo" de Criminal Minds . [ cita requerida ]
Síndrome de Klüver-Bucy.
Síndrome de Klüver-Bucy.