El síndrome de Eisenmenger o síndrome de Eisenmenger se define como el proceso en el que una derivación cardíaca de izquierda a derecha de larga duración causada por un defecto cardíaco congénito (típicamente por una comunicación interventricular , comunicación interauricular o, menos comúnmente, conducto arterioso permeable ) causa hipertensión pulmonar [1] [2] y eventual reversión de la derivación a una derivación cianótica de derecha a izquierda . Debido a la llegada del cribado fetal con ecocardiografía en las primeras etapas de la vida, ha disminuido la incidencia de defectos cardíacos que progresan al síndrome de Eisenmenger.
El síndrome de Eisenmenger en una madre embarazada puede causar complicaciones graves, [3] aunque se ha informado de un parto exitoso. [4] La mortalidad materna oscila entre el 30% y el 60%, y puede atribuirse a desmayos , coágulos sanguíneos que se forman en las venas y viajan a sitios distantes , hipovolemia, tos con sangre o preeclampsia . La mayoría de las muertes ocurren durante o dentro de las primeras semanas después del parto. [5] Las mujeres embarazadas con síndrome de Eisenmenger deben ser hospitalizadas después de la semana 20 de embarazo, o antes si se produce deterioro clínico.
Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes: [6]
Una de las complicaciones más graves y comunes del síndrome de Eisenmenger es la arritmia cardíaca, especialmente las arritmias supraventriculares . También se encontró que aproximadamente el 40% de los pacientes diagnosticados con síndrome de Eisenmenger tenían estas arritmias durante los exámenes de ECG de rutina . Estas arritmias tienen peor pronóstico en pacientes con síndrome de Eisenmenger, en comparación con la población general, y pueden ser una fuente de muerte súbita cardíaca . [8]
Varios defectos cardíacos congénitos pueden causar el síndrome de Eisenmenger, incluidos defectos del tabique auricular , defectos del tabique ventricular , conducto arterioso permeable y tipos más complejos de cardiopatía acianótica . [1]
La razón por la que el síndrome de Eisenmenger suele presentarse más tarde en la vida puede explicarse por las alteraciones de la fisiología normal del corazón y las respuestas desadaptativas que ocurren con el tiempo. El lado izquierdo del corazón, más grande y más musculoso, debe generar la alta presión necesaria para suministrar sangre a la extensa circulación sistémica de alta resistencia. Por el contrario, el lado derecho, más pequeño del corazón, debe generar una presión mucho más baja para que la sangre pase a través de la circulación de los pulmones, de baja resistencia y alta distensibilidad. Los pulmones pueden realizar esta circulación de baja resistencia en gran parte debido al hecho de que la longitud de la circulación pulmonar es menor y a que gran parte de los circuitos están en paralelo en lugar de en serie. [ cita necesaria ]
Si existe un defecto anatómico significativo (es decir, un agujero o brecha) entre los dos lados ventrales del corazón, se producirá una derivación que hará que la sangre fluya según el gradiente de presión normal del lado izquierdo al derecho. La cantidad de sangre desviada es proporcional al tamaño del defecto, y el volumen de sangre bombeada latido a latido a través de una brecha de izquierda a derecha es un porcentaje del gasto cardíaco (CO) anticipado del ventrículo izquierdo. Clínicamente, un índice o porcentaje bajo de CO expulsado a través de una derivación es inofensivo; un alto índice o porcentaje de CO expulsado a través de una derivación de izquierda a derecha presagia la fisiología de Eisenmenger. [ cita necesaria ]
La derivación de sangre de izquierda a derecha da como resultado un flujo sanguíneo y una presión anormalmente altos dirigidos a la circulación derecha del corazón, lo que conduce gradualmente a cambios desadaptativos que finalmente resultan en hipertensión pulmonar . El aumento del volumen sanguíneo y la presión del lado derecho provoca una cascada de daño patológico a los delicados capilares pulmonares, lo que hace que sean reemplazados progresivamente por tejido cicatricial. La cicatriz (tejido pulmonar muerto) no contribuye a la transferencia de oxígeno, por lo que disminuye el volumen útil de la vasculatura pulmonar. El tejido cicatricial también proporciona menos flexibilidad y adaptabilidad que el tejido pulmonar normal, lo que provoca mayores aumentos en la presión arterial pulmonar, y el corazón debilitado debe bombear más fuerte para continuar irrigando los pulmones, lo que provoca daños en más capilares. Es debido a esta respuesta desadaptativa que, al inicio del síndrome de Eisenmenger, el daño se considera irreversible, incluso si el defecto cardíaco subyacente se corrige después del hecho. [ cita necesaria ]
Finalmente, debido al aumento de la resistencia y la disminución de la distensibilidad de los vasos pulmonares, las presiones pulmonares elevadas hacen que el miocardio del corazón derecho se hipertrofie (RVH). El inicio del síndrome de Eisenmenger comienza cuando la hipertrofia del ventrículo derecho hace que la presión del corazón derecho exceda la del corazón izquierdo, lo que provoca una inversión del flujo sanguíneo a través de la derivación (es decir, la sangre se mueve del lado derecho del corazón al lado izquierdo). Como consecuencia, la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo pasa por alto los pulmones a través de la derivación invertida y avanza directamente a la circulación sistémica, lo que provoca cianosis y el daño orgánico resultante. [ cita necesaria ]
El defecto, ahora una derivación de derecha a izquierda, causa una reducción de la saturación de oxígeno en la sangre arterial debido a la mezcla de sangre oxigenada que regresa de los pulmones con la sangre desoxigenada que regresa de la circulación sistémica. Los riñones detectan esta disminución de la saturación, lo que da como resultado un aumento compensatorio en la producción de eritropoyetina y un aumento de la producción de glóbulos rojos en un intento de aumentar el suministro de oxígeno. A medida que la médula ósea aumenta la eritropoyesis, aumenta el recuento de reticulocitos sistémicos y el riesgo de síndrome de hiperviscosidad . Los reticulocitos son menos eficientes para transportar oxígeno que los glóbulos rojos maduros y son menos deformables, lo que provoca un tránsito deficiente a través de los lechos capilares. Esto contribuye a la muerte de los lechos capilares pulmonares. [ cita necesaria ]
Paradójicamente, una persona con síndrome de Eisenmenger está expuesta a la posibilidad de sufrir hemorragias incontroladas debido a capilares dañados y presión alta, así como coágulos espontáneos debido a la hiperviscosidad y la estasis de la sangre. [ cita necesaria ]
El diagnóstico del síndrome de Eisenmenger generalmente se realiza mediante ecocardiografía transtorácica , que facilita la identificación y evaluación de derivaciones, defectos anatómicos y función ventricular. Después del diagnóstico, o en algunos casos de diagnóstico no concluyente, se puede utilizar un catéter cardíaco para confirmar el diagnóstico y evaluar la presión arterial pulmonar del paciente, un valor predictivo importante para el pronóstico y el tratamiento. [8]
Si el defecto desencadenante en el corazón se identifica antes de que cause hipertensión pulmonar significativa, normalmente se puede reparar mediante cirugía, previniendo la enfermedad. [9] Sin embargo, después de que la hipertensión pulmonar es suficiente para revertir el flujo sanguíneo a través del defecto, la mala adaptación se considera irreversible y un trasplante de corazón-pulmón o un trasplante de pulmón con reparación del corazón es la única opción curativa. El trasplante es la opción terapéutica final y sólo para pacientes con mal pronóstico y calidad de vida. El momento y la idoneidad del trasplante siguen siendo decisiones difíciles. [5] La supervivencia a 5 y 10 años oscila entre 70% y 80%, 50% y 70%, 30% y 50%, respectivamente. [10] [11] [12] Dado que la esperanza de vida promedio de los pacientes después de un trasplante de pulmón es tan baja como 30% a los 5 años, los pacientes con un estado funcional razonable relacionado con el síndrome de Eisenmenger tienen una mejor supervivencia con atención médica conservadora en comparación con el trasplante. [13]
Se están investigando varios medicamentos y terapias para la hipertensión pulmonar para el tratamiento de los síntomas. [14] Los filtros de aire para vías intravenosas se recomiendan para personas con síndrome de Eisenmenger que han sido hospitalizadas para reducir el riesgo de introducción accidental de aire en las venas debido al mayor riesgo de embolia gaseosa paradójica . Si se introduce aire en las venas y viaja a través del defecto del tabique interventricular hacia la circulación arterial, puede ocurrir un derrame cerebral . [ cita necesaria ]
Los fármacos antiarrítmicos son importantes para muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger, ya que la evidencia sugiere que la muerte cardíaca súbita inducida por arritmias puede ser la principal causa de muerte entre los pacientes con la enfermedad. Estas terapias generalmente tienen como objetivo restaurar y mantener el ritmo sinusal, pero las intervenciones específicas elegidas dependerán de la naturaleza de la arritmia del paciente. [8]
El síndrome de Eisenmenger fue nombrado [15] por Paul Wood en honor a Victor Eisenmenger , quien describió por primera vez [16] la afección en 1897. [17]
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