La disección de la arteria vertebral ( DAV ) es un desgarro en forma de colgajo del revestimiento interno de la arteria vertebral , que se encuentra en el cuello y suministra sangre al cerebro . Después del desgarro, la sangre ingresa a la pared arterial y forma un coágulo de sangre , engrosando la pared de la arteria y, a menudo, impidiendo el flujo sanguíneo. Los síntomas de la disección de la arteria vertebral incluyen dolor de cabeza y cuello y síntomas de accidente cerebrovascular intermitentes o permanentes , como dificultad para hablar , alteración de la coordinación y pérdida de la visión . Por lo general, se diagnostica con una tomografía computarizada o una resonancia magnética con contraste . [1] [2]
La disección vertebral puede ocurrir después de un traumatismo físico en el cuello, como una lesión contundente (p. ej., una colisión de tráfico ) o una estrangulación , o después de movimientos repentinos del cuello (p. ej., tos), pero también puede ocurrir de forma espontánea. Entre el 1 y el 4 % de los casos espontáneos tienen un trastorno subyacente claro del tejido conectivo que afecta a los vasos sanguíneos. El tratamiento suele consistir en fármacos antiplaquetarios como la aspirina o en anticoagulantes como la heparina o la warfarina . [1]
La disección de la arteria vertebral es menos frecuente que la disección de la arteria carótida (disección de las grandes arterias de la parte delantera del cuello). Las dos afecciones juntas son responsables del 10 al 25 % de los accidentes cerebrovasculares no hemorrágicos en personas jóvenes y de mediana edad. Más del 75 % se recupera por completo o con un impacto mínimo en el funcionamiento, y el resto presenta una discapacidad más grave y una proporción muy pequeña (alrededor del 2 %) muere por complicaciones. [1] [3] Fue descrita por primera vez en la década de 1970 por el neurólogo canadiense C. Miller Fisher . [3]
La disección de la arteria vertebral es uno de los dos tipos de disección de la arteria cervical . El otro tipo, la disección de la arteria carótida , afecta a las arterias carótidas. La disección de la arteria vertebral se clasifica además como traumática (causada por un traumatismo mecánico en el cuello) o espontánea, y también puede clasificarse según la parte de la arteria afectada: extracraneal (la parte fuera del cráneo) e intracraneal (la parte dentro del cráneo). [1]
El dolor de cabeza se presenta en el 50-75% de los casos de disección de la arteria vertebral. Tiende a localizarse en la parte posterior de la cabeza, ya sea en el lado afectado o en el medio, y se desarrolla gradualmente. Es sordo o de carácter opresivo o pulsátil. Aproximadamente la mitad de los pacientes con disección de la arteria vertebral consideran que el dolor de cabeza es algo propio, mientras que el resto ha tenido un dolor de cabeza similar antes. [1] Se sospecha que la disección de la arteria vertebral con dolor de cabeza como único síntoma es bastante común; [2] El 8% de todos los casos de disección vertebral y carotídea se diagnostican basándose únicamente en el dolor. [1]
La obstrucción del flujo sanguíneo a través del vaso afectado puede provocar la disfunción de la parte del cerebro irrigada por la arteria. Esto ocurre en el 77-96% de los casos. Esto puede ser temporal (" ataque isquémico transitorio ") en el 10-16% de los casos, pero muchos (67-85% de los casos) terminan con un déficit permanente o un accidente cerebrovascular. La arteria vertebral irriga la parte del cerebro que se encuentra en la fosa posterior del cráneo, y este tipo de accidente cerebrovascular se llama, por lo tanto, infarto de la circulación posterior . Los problemas pueden incluir dificultad para hablar o tragar ( síndrome medular lateral ); esto ocurre en menos de una quinta parte de los casos y se produce debido a la disfunción del tronco encefálico . Otros pueden experimentar inestabilidad o falta de coordinación debido a la afectación del cerebelo , y aún otros pueden desarrollar pérdida visual ( en un lado del campo visual ) debido a la afectación de la corteza visual en el lóbulo occipital . [1] En caso de afectación de los tractos simpáticos del tronco encefálico, puede desarrollarse un síndrome de Horner parcial , que es la combinación de párpado caído , pupila contraída y ojo aparentemente hundido en un lado de la cara. [1]
Si la disección de la arteria se extiende a la parte de la arteria que se encuentra dentro del cráneo, puede producirse una hemorragia subaracnoidea (1% de los casos). Esta se produce debido a la rotura de la arteria y la acumulación de sangre en el espacio subaracnoideo . Puede caracterizarse por un dolor de cabeza diferente, generalmente intenso; también puede causar una variedad de síntomas neurológicos adicionales. [1] [2]
Entre el 13 y el 16 % de las personas con disección vertebral o carotídea tienen disección en otra arteria cervical. Por lo tanto, es posible que los síntomas se presenten en ambos lados o que los síntomas de la disección de la arteria carótida se presenten al mismo tiempo que los de la disección de la arteria vertebral. [2] Algunos autores estiman que la disección de múltiples vasos llega al 30 %. [3]
Las causas de la disección de la arteria vertebral se pueden agrupar en dos categorías principales: espontáneas y traumáticas.
Los casos espontáneos se consideran causados por factores intrínsecos que debilitan la pared arterial. [1] Solo una proporción muy pequeña (1-4%) tiene un trastorno claro del tejido conectivo subyacente, como el síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4 y, más raramente, el síndrome de Marfan . [1] [2] Sin embargo, las anomalías ultraestructurales de los componentes del tejido conectivo dérmico son discernibles en dos de cada tres pacientes con disección espontánea. [4] El síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4, causado por mutaciones del gen COL3A , conduce a la producción defectuosa de la proteína de colágeno, tipo III, alfa 1 y causa fragilidad de la piel, así como debilidad de las paredes de las arterias y los órganos internos. [5] El síndrome de Marfan es el resultado de mutaciones en el gen FBN1 , producción defectuosa de la proteína fibrilina-1 y una serie de anomalías físicas que incluyen aneurisma de la raíz aórtica . [5]
También ha habido informes en otras condiciones genéticas, como osteogénesis imperfecta tipo 1 , enfermedad renal poliquística autosómica dominante y pseudoxantoma elástico , [1] deficiencia de α 1 antitripsina y hemocromatosis hereditaria , pero la evidencia de estas asociaciones es más débil. [2] [6] Los estudios genéticos en otros genes relacionados con el tejido conectivo han arrojado en su mayoría resultados negativos. [1] Otras anomalías en los vasos sanguíneos, como displasia fibromuscular , se han informado en una proporción de casos. [1] [2] La aterosclerosis no parece aumentar el riesgo. [1]
Se han publicado numerosos informes sobre factores de riesgo asociados a la disección de la arteria vertebral; muchos de estos informes presentan deficiencias metodológicas , como el sesgo de selección . [7] Los niveles elevados de homocisteína , a menudo debidos a mutaciones en el gen MTHFR , parecen aumentar el riesgo de disección de la arteria vertebral. [6] [7] Las personas con un aneurisma de la raíz aórtica y las personas con antecedentes de migraña pueden estar predispuestas a la disección de la arteria vertebral. [7] La tortuosidad o redundancia vascular en pacientes jóvenes se asocia con un mayor riesgo de disección espontánea. [8] [9]
La disección vertebral traumática puede seguir a un traumatismo cerrado en el cuello, como en una colisión de tráfico , un golpe directo en el cuello, estrangulación [ 1] o una lesión por latigazo cervical . [10] Entre el 1 y el 2 % de las personas con un traumatismo importante pueden tener una lesión en las arterias carótidas o vertebrales. [2] En muchos casos de disección vertebral, las personas informan de un traumatismo reciente muy leve en el cuello o movimientos repentinos del cuello, por ejemplo, en el contexto de la práctica de deportes. Otros informan de una infección reciente, en particular infecciones del tracto respiratorio asociadas con la tos . [1] Se ha informado de que el traumatismo se produjo dentro de un mes de la disección en el 40 % y casi el 90 % de los traumatismos fueron menores. [11] Ha sido difícil demostrar estadísticamente la asociación de la disección de la arteria vertebral con el traumatismo leve y las infecciones. [1] Es probable que muchos casos "espontáneos" puedan, de hecho, haber sido causados por insultos relativamente menores en alguien predispuesto por otros problemas estructurales en los vasos. [1] Una teoría más probable, aunque todavía no se ha demostrado, es que las disecciones traumáticas de baja energía son en realidad disecciones espontáneas que se ponen en conocimiento del médico por la aparición de síntomas neurológicos. Estos eventos neurológicos representan fenómenos embólicos debidos al aflojamiento o la ruptura del coágulo en el lugar de la disección, que pueden ser desencadenados por un traumatismo de baja energía o incluso ocurrir espontáneamente. Los fragmentos viajan dentro del sistema arterial hasta el cerebro y causan un accidente cerebrovascular o síntomas similares.
También se ha informado de la disección de la arteria vertebral en asociación con algunas formas de manipulación del cuello . [12] Existe una controversia significativa sobre el nivel de riesgo de accidente cerebrovascular por manipulación del cuello. [12] Puede ser que la manipulación pueda causar disección, [13] o puede ser que la disección ya esté presente en algunas personas que buscan un tratamiento manipulativo. [14] En este momento, no existe evidencia concluyente que respalde una fuerte asociación entre la manipulación del cuello y el accidente cerebrovascular, o ninguna asociación. [12] Sin embargo, los dos artículos más autorizados sobre el tema, revisiones y análisis de la literatura recientes, concluyen que aunque existe una asociación entre el accidente cerebrovascular por disección de la arteria vertebral y el ajuste quiropráctico, no hay evidencia suficiente para indicar que el ajuste causó la disección. [15] [16] Un metaanálisis reciente de los datos publicados sobre el tema también buscó aplicar los criterios de Hill para asignar causalidad en sistemas biológicos a la relación entre el ajuste quiropráctico y la disección de la arteria cervical, encontrando que la relación no cumplía los criterios requeridos para la causalidad. [16]
Las arterias vertebrales surgen de la arteria subclavia , y recorren el agujero transverso de las seis vértebras superiores del cuello . Tras salir a la altura de la primera vértebra cervical, su recorrido cambia de vertical a horizontal, para luego entrar en el cráneo a través del agujero magno . En el interior del cráneo, las arterias se fusionan para formar la arteria basilar , que se une al polígono de Willis . En total, tres cuartas partes de la arteria se encuentran fuera del cráneo; tiene una gran movilidad en esta zona debido al movimiento de rotación en el cuello y, por tanto, es vulnerable a los traumatismos. La mayoría de las disecciones suceden a la altura de la primera y segunda vértebras. La arteria vertebral irriga una serie de estructuras vitales de la fosa craneal posterior , como el tronco encefálico , el cerebelo y los lóbulos occipitales . El tronco encefálico alberga una serie de funciones vitales (como la respiración ) y controla los nervios de la cara y el cuello. El cerebelo forma parte del sistema difuso que coordina el movimiento. Por último, los lóbulos occipitales participan en el sentido de la visión. [1]
La disección se produce cuando la sangre se acumula en la pared del vaso sanguíneo. Esto es más probable debido a un desgarro en la túnica íntima (la capa interna), lo que permite que la sangre entre en la túnica media , aunque otras líneas de evidencia han sugerido que la sangre puede surgir de los vasa vasorum , los pequeños vasos sanguíneos que irrigan la capa externa de los vasos sanguíneos más grandes. [1] [2] Existen varias teorías sobre si las personas que sufren una disección de la arteria carótida y vertebral, incluso si no tienen un trastorno del tejido conectivo, tienen una vulnerabilidad subyacente. Las muestras de biopsia de piel y otras arterias han indicado que esto podría ser una posibilidad, pero no se ha demostrado de manera convincente ningún defecto genético en los genes de colágeno o elastina . Otros estudios han indicado inflamación de los vasos sanguíneos, medida por la proteína C reactiva altamente sensible (hsCRP, un marcador de inflamación) en la sangre. [1]
Una vez que se ha producido la disección, dos mecanismos contribuyen al desarrollo de los síntomas del ictus. En primer lugar, el flujo a través del vaso sanguíneo puede verse interrumpido debido a la acumulación de sangre debajo de la pared del vaso, lo que provoca isquemia (irrigación sanguínea insuficiente). En segundo lugar, las irregularidades en la pared del vaso y la turbulencia aumentan el riesgo de trombosis (formación de coágulos sanguíneos) y embolia (migración) de estos coágulos del cerebro. A partir de diversas líneas de evidencia, parece que la trombosis y la embolia son el problema predominante. [1]
La hemorragia subaracnoidea por rotura arterial se produce típicamente si la disección se extiende hasta la sección V4 de la arteria. Esto puede explicarse por el hecho de que la pared arterial es más delgada y carece de una serie de soportes estructurales en esta sección. [1] [3] [17]
Existen varias modalidades diagnósticas para demostrar el flujo sanguíneo o la ausencia del mismo en las arterias vertebrales. El estándar de oro es la angiografía cerebral (con o sin angiografía por sustracción digital ). [3] [18] [19] Esto implica la punción de una arteria grande (generalmente la arteria femoral ) y el avance de un catéter intravascular a través de la aorta hacia las arterias vertebrales. En ese punto, se inyecta radiocontraste y su flujo descendente se captura en fluoroscopia (imágenes de rayos X continuas). [20] El vaso puede aparecer estenótico (estrecho, 41-75%), ocluido (bloqueado, 18-49%) o como un aneurisma (área de dilatación, 5-13%). El estrechamiento puede describirse como "cola de rata" o "signo de la cuerda". [1] La angiografía cerebral es un procedimiento invasivo y requiere grandes volúmenes de radiocontraste que pueden causar complicaciones como daño renal . [20] La angiografía tampoco muestra directamente la sangre en la pared del vaso, a diferencia de las modalidades más modernas. [1] [2] El único uso restante de la angiografía es cuando se contempla el tratamiento endovascular (ver a continuación). [1]
Los métodos más modernos incluyen la tomografía computarizada ( angiografía por TC ) y la resonancia magnética ( angiografía por RM ). Utilizan cantidades más pequeñas de contraste y no son invasivas. La angiografía por TC y la angiografía por RM son más o menos equivalentes cuando se utilizan para diagnosticar o excluir la disección de la arteria vertebral. [18] La angiografía por TC tiene la ventaja de mostrar ciertas anomalías de forma más temprana, tiende a estar disponible fuera del horario de oficina y se puede realizar rápidamente. [1] Cuando se utiliza la angiografía por RM, los mejores resultados se obtienen en el entorno T 1 [2] utilizando un protocolo conocido como "supresión de grasa". [1] [2] [3] La ecografía Doppler es menos útil ya que proporciona poca información sobre la parte de la arteria cercana a la base del cráneo y en los agujeros vertebrales, y cualquier anomalía detectada en la ecografía aún requeriría confirmación con TC o RM. [1] [2] [3]
El tratamiento se centra en reducir los episodios de accidente cerebrovascular y el daño de una arteria distendida. [3] Se han descrito cuatro modalidades de tratamiento en el tratamiento de la disección de la arteria vertebral. Los dos tratamientos principales implican medicación: anticoagulación (utilizando heparina y warfarina ) y fármacos antiplaquetarios (normalmente aspirina ). Con menos frecuencia, se puede administrar trombolisis (medicación que disuelve los coágulos de sangre) y, ocasionalmente, la obstrucción se puede tratar con angioplastia y colocación de stents . No se han realizado ensayos controlados aleatorizados para comparar las diferentes modalidades de tratamiento. [1] [21] La cirugía solo se utiliza en casos excepcionales. [1]
Del análisis de los pequeños ensayos de tratamiento existentes de la disección de la arteria cervical (carótida y vertebral), parece que la aspirina y la anticoagulación ( heparina seguida de warfarina ) son igualmente eficaces para reducir el riesgo de un nuevo accidente cerebrovascular o muerte. La anticoagulación se considera más potente que la terapia antiplaquetaria, pero los anticoagulantes pueden aumentar el tamaño del hematoma y empeorar la obstrucción de la arteria afectada. [21] La anticoagulación puede ser relativamente insegura si ya se ha producido un accidente cerebrovascular grande, ya que la transformación hemorrágica es relativamente común, y si la disección se extiende a V4 (con riesgo de hemorragia subaracnoidea). La anticoagulación puede ser apropiada si hay un flujo sanguíneo rápido (a través de un vaso severamente estrecho) en el Doppler transcraneal a pesar del uso de aspirina, si hay un vaso completamente ocluido, si hay episodios recurrentes similares a un accidente cerebrovascular o si se ve un coágulo de sangre flotante en las exploraciones. [1] [2] [22] La warfarina se suele continuar durante 3 a 6 meses, ya que durante este tiempo el flujo a través de la arteria suele mejorar y la mayoría de los accidentes cerebrovasculares ocurren dentro de los primeros 6 meses después del desarrollo de la disección. [1] Algunos consideran que 3 meses son suficientes. [3]
Las guías profesionales en el Reino Unido recomiendan que los pacientes con disección de VA se inscriban en un ensayo clínico que compare aspirina y anticoagulación, si es posible. [23] Las guías estadounidenses afirman que el beneficio de la anticoagulación no está establecido actualmente. [24]
La trombólisis, la colocación de stents y la cirugía no se utilizan tan ampliamente como los anticoagulantes o los fármacos antiplaquetarios. Estos tratamientos son invasivos y suelen reservarse para situaciones en las que los síntomas empeoran a pesar del tratamiento médico o cuando el tratamiento médico puede ser inseguro (por ejemplo, una tendencia inaceptable al sangrado). [1] [2]
La trombólisis es la destrucción enzimática de los coágulos sanguíneos. Esto se logra mediante la administración de un fármaco (como la uroquinasa o la alteplasa ) que activa la plasmina , una enzima que se produce de forma natural en el cuerpo y que digiere los coágulos cuando se activa. La trombólisis es un tratamiento aceptado para los ataques cardíacos y los accidentes cerebrovasculares no relacionados con la disección. En la disección de la arteria cervical, solo se dispone de pequeñas series de casos. El fármaco trombolítico se administra por vía intravenosa o durante la angiografía cerebral a través de un catéter directamente en la arteria afectada. Los datos indican que la trombólisis es segura, pero su lugar en el tratamiento de la VAD es incierto. [21]
La colocación de un stent implica la cateterización de la arteria afectada durante la angiografía y la inserción de un tubo en forma de malla; esto se conoce como " terapia endovascular " (dentro del vaso sanguíneo). Esto se puede realizar para permitir que la sangre fluya a través de un vaso muy estrechado o para sellar un aneurisma. Sin embargo, no está claro si el éxito técnico del procedimiento se traduce en mejores resultados, ya que en ambos casos el problema suele resolverse espontáneamente con el tiempo. [21] La colocación de un stent, así como la inserción de espirales mediante angiografía, se puede realizar si hay un aneurisma y/o extensión de la disección hacia la sección V4 de la arteria. [17]
La cirugía conlleva un alto riesgo de complicaciones y, por lo general, solo se ofrece en caso de deterioro inexorable o contraindicaciones para cualquiera de los otros tratamientos. Se han descrito varios procedimientos de reparación arterial. [1] [17]
El pronóstico de la disección arterial cervical espontánea incluye resultados neurológicos y arteriales. El pronóstico funcional general de los individuos con ACV debido a una disección de la arteria cervical no parece variar del de los jóvenes con ACV debido a otras causas. La tasa de supervivencia con un buen pronóstico ( puntuación de Rankin modificada de 0 a 2) es generalmente de alrededor del 75 %, [1] [3] o posiblemente ligeramente mejor (85,7 %) si se utilizan fármacos antiplaquetarios. [1] En estudios de anticoagulantes y aspirina, la mortalidad combinada con cualquiera de los tratamientos es del 1,8 al 2,1 %. [1] [21]
Después del episodio inicial, el 2% puede experimentar otro episodio durante el primer mes. Después de esto, existe un riesgo anual de recurrencia del 1%. [1] Las personas con presión arterial alta y disecciones en múltiples arterias pueden tener un mayor riesgo de recurrencia. [2] Los episodios posteriores de disección de la arteria cervical son más comunes en personas más jóvenes, con antecedentes familiares de disección de la arteria cervical o con diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos o displasia fibromuscular. [2]
La incidencia anual es de aproximadamente 1,1 por 100.000 al año en estudios de población de los Estados Unidos y Francia . De 1994 a 2003, la incidencia se triplicó; esto se ha atribuido al uso más generalizado de modalidades de diagnóstico por imágenes modernas en lugar de a un verdadero aumento. [1] De manera similar, quienes viven en áreas urbanas tienen más probabilidades de recibir investigaciones apropiadas, lo que explica las mayores tasas de diagnóstico en quienes viven en ciudades. Se sospecha que una proporción de casos en personas con síntomas leves permanece sin diagnosticar. [2]
Existe controversia sobre si la disección de la arteria carótida es más común en hombres o en mujeres; un conjunto de estudios muestra que la incidencia es ligeramente mayor en hombres (56% versus 44%). [1] Los hombres tienen en promedio entre 37 y 44 años en el momento del diagnóstico, y las mujeres entre 34 y 44. Si bien la disección de las arterias carótida y vertebral representa solo el 2% de los accidentes cerebrovasculares (que generalmente son causados por presión arterial alta y otros factores de riesgo, y tienden a ocurrir en personas mayores), causan entre el 10 y el 25% de los accidentes cerebrovasculares en personas jóvenes y de mediana edad. [1] [3]
Los aneurismas disecantes de la arteria vertebral constituyen el 4% de todos los aneurismas cerebrales y, por lo tanto, son una causa relativamente rara pero importante de hemorragia subaracnoidea. [17]
La disección espontánea de la arteria vertebral se describió en la década de 1970. Antes de esto, había habido informes de casos aislados sobre disección carotídea. En 1971, C. Miller Fisher , un neurólogo canadiense y médico especialista en accidentes cerebrovasculares que trabajaba en el Hospital General de Massachusetts , fue el primero en notar la anomalía del "signo de la cuerda" en las arterias carótidas en angiografías cerebrales de pacientes con accidente cerebrovascular y, posteriormente, descubrió que la misma anomalía podía ocurrir en las arterias vertebrales. Informó del descubrimiento en un artículo en 1978. [3] [25] [26]
El jugador de críquet australiano Phillip Hughes murió el 27 de noviembre de 2014 después de sufrir una disección de la arteria vertebral como resultado de ser golpeado en el costado del cuello por una pelota de críquet, mientras representaba a Australia del Sur en un partido de Sheffield Shield el 25 de noviembre de 2014 en el Sydney Cricket Ground . El lanzamiento de corto alcance del jugador de Nueva Gales del Sur Sean Abbott golpeó a Hughes en la base del cráneo, justo detrás de su oreja izquierda, lo que provocó una disección de la arteria vertebral complicada por una hemorragia subaracnoidea . [27]
En personas menores de 45 años, existe una asociación entre la atención quiropráctica y el accidente cerebrovascular de la arteria vertebrobasilar (VBA); existe una asociación similar entre la atención del médico de familia y el accidente cerebrovascular de la VBA. Esto sugiere que no existe un mayor riesgo de accidente cerebrovascular por disección de la arteria vertebral después de la atención quiropráctica y que estas asociaciones probablemente se deban a que los pacientes con dolor de cabeza y dolor de cuello por disección de la arteria vertebral buscan atención mientras se encuentran en la etapa prodrómica de un accidente cerebrovascular por disección de la arteria vertebral. Desafortunadamente, no existe un método práctico o comprobado para evaluar a los pacientes con dolor de cuello y dolor de cabeza para detectar una disección de la arteria vertebral. Sin embargo, los accidentes cerebrovasculares por disección de la arteria vertebral son extremadamente raros, especialmente en personas más jóvenes.