El síndrome de vómitos cíclicos ( SVC ) es una enfermedad funcional crónica de patogenia desconocida . El SVC se caracteriza por episodios recurrentes que duran un solo día o varias semanas. Cada episodio se divide en cuatro fases: interepisódica, pródromo , vómitos y recuperación. La fase interepisódica (fase libre de síntomas) se caracteriza por la ausencia de síntomas discernibles, pueden ocurrir actividades cotidianas normales y esta fase suele durar de una semana a un mes. La fase prodrómica se conoce como fase preemética, caracterizada por la sensación inicial de que se acerca un episodio, aún capaz de retener la medicación oral . La fase emética o de vómitos se caracteriza por náuseas intensas y persistentes y vómitos repetidos que suelen durar horas o días. La fase de recuperación es típicamente la fase en la que los vómitos cesan, las náuseas disminuyen o desaparecen y el apetito regresa. "El síndrome de vómitos cíclicos (SVC) es una anomalía rara del sistema neuroendocrino que afecta al 2% de los niños". [1] Se cree que este trastorno está estrechamente relacionado con las migrañas y los antecedentes familiares de migrañas. [2] [3]
Las personas afectadas pueden vomitar o tener arcadas de 6 a 12 veces en una hora y un episodio puede durar desde unas pocas horas hasta más de tres semanas y, en algunos casos, meses, con una duración media de episodio de 41 horas. [4] Se puede vomitar ácido estomacal , bilis y, si el vómito es intenso, sangre . Algunas personas con la afección ingieren agua para reducir la irritación de la bilis y el ácido en el esófago durante la emesis. Entre episodios, el individuo afectado suele estar normal y sano, pero puede estar en un estado débil de fatiga o experimentar dolor muscular . En aproximadamente la mitad de los casos, los ataques o episodios ocurren de manera relacionada con el tiempo. Cada ataque es estereotipado; es decir, en cualquier individuo determinado, el momento, la frecuencia y la gravedad de los ataques son similares. Algunas personas afectadas experimentan episodios que empeoran progresivamente si no se tratan, y ocurren con mayor frecuencia con una fase libre de síntomas reducida. [5]
Los episodios pueden ocurrir cada pocos días, cada pocas semanas o cada pocos meses, y en algunos casos ocurren en momentos uniformes comunes, generalmente por la mañana. [5] En otras personas afectadas, no existe un patrón en el tiempo que pueda reconocerse. Algunas personas con esta afección tienen una advertencia de un ataque episódico; pueden experimentar un pródromo, algunos síntomas prodrómicos documentados incluyen: náuseas y palidez inusualmente intensas , exceso de salivación, sudoración , sofocos , latidos cardíacos rápidos/irregulares, diarrea , ansiedad / pánico , aversión a la comida, inquietud/insomnio, irritabilidad , despersonalización , fatiga/apatía, sensaciones intensas de calor o frío, sed intensa, escalofríos/temblores, arcadas, taquipnea , dolor/calambres abdominales, parestesias en las extremidades , hiperestesia , fotofobia , fonofobia , dolor de cabeza y disnea , sensibilidad aumentada, especialmente a la luz, aunque algunos pacientes también informan sensibilidad al olfato, sonido, presión y temperatura, así como dolor muscular y fatiga. Muchos experimentan un ataque de pánico completo cuando comienzan las náuseas y continúan en pánico una vez que han comenzado los vómitos. Los médicos recetan medicamentos como lorazepam , alprazolam y otras benzodiazepinas y les indican que deben tomarse inmediatamente al inicio de cualquiera de los síntomas y/o desencadenantes del síndrome de la circulación periférica. Algunos síntomas prodrómicos están presentes interepisódicamente, así como durante las fases agudas de la enfermedad. La mayoría de las personas afectadas pueden identificar los desencadenantes que pueden preceder a un ataque. Los más comunes son diversos alimentos, infecciones (como resfriados ), menstruación , esfuerzo físico extremo, falta de sueño y estrés psicológico , tanto positivo como negativo. [ cita requerida ]
Una persona afectada también puede ser sensible a la luz (fotofobia), sensible al sonido (fonofobia) o, con menor frecuencia, sensible a la temperatura o la presión durante un ataque. [6] Algunas personas también tienen una fuerte necesidad de bañarse en agua tibia o fría. De hecho, muchas personas con CVS experimentan una compulsión a sumergirse en agua caliente y terminan tomando varios baños durante la duración de un episodio. Para algunos, la compulsión psicológica de estar en agua caliente es tan extrema que no pueden evitar tomar baños muy largos en agua casi hirviendo varias veces al día. Para algunas de estas personas, es posible que recién hayan terminado de tomar un baño prolongado en agua extremadamente caliente e inmediatamente sientan esta compulsión nuevamente y terminen tomando otro baño justo después de secarse. Algunas personas con la afección experimentan insomnio , diarrea (complicaciones gastrointestinales), sofocos y sofocos y sudoración excesiva antes de un episodio. Algunos informan que experimentan una sensación de inquietud o dolor punzante a lo largo de la columna, las manos y los pies seguido de debilidad en ambas piernas. Algunos de estos síntomas pueden deberse a deshidratación o hipocalemia por vómitos excesivos, en lugar de a la causa subyacente del SVC.
No se conoce la patogenia genética del síndrome de CVS. Estudios recientes sugieren que muchos de los individuos afectados tienen antecedentes familiares de enfermedades relacionadas, como migrañas, trastornos psiquiátricos y trastornos gastrointestinales. Se cree que la herencia es materna, una posible herencia mitocondrial genética . Los adolescentes muestran una mayor probabilidad de herencia mitocondrial y materna que los adultos. Se han asociado con estos rasgos los reordenamientos de un solo par de bases y del ADN mitocondrial (ADNmt). [7] [8]
No se ha determinado la causa del síndrome de hiperémesis cannabinoide y no existen pruebas diagnósticas para esta enfermedad. Hay otras afecciones médicas, como el síndrome de hiperémesis cannabinoide (SHC), que pueden imitar los mismos síntomas y es importante descartarlas. Si se han descartado todas las demás causas posibles, puede ser adecuado que un médico diagnostique el síndrome de hiperémesis cannabinoide utilizando los criterios de Roma . [5]
Una vez realizadas las investigaciones formales para descartar causas gastrointestinales o de otro tipo, no es necesario repetir estas pruebas en caso de episodios futuros. [6]
Debido a la falta de biomarcadores específicos disponibles para el trastorno, y si se pueden descartar todas las demás causas posibles (como la malrotación intestinal ), los médicos se basan en los criterios del proceso Roma IV para diagnosticar a los pacientes. [5] Los pacientes deben cumplir los tres criterios siguientes para recibir el diagnóstico:
Los criterios deben cumplirse durante los últimos 3 meses y los síntomas deben haber aparecido al menos 6 meses antes del diagnóstico. También se puede utilizar un historial familiar de migrañas para facilitar el diagnóstico. [9]
El tratamiento del síndrome de vómitos cíclicos depende de la fase evidente del trastorno. [10]
Debido a que los síntomas del CVS son similares (o quizás idénticos) a los de la enfermedad conocida como " migraña abdominal ", los medicamentos profilácticos para la migraña, como el topiramato y la amitriptilina , han tenido éxito recientemente en el tratamiento de las fases de pródromo y vómitos, reduciendo la duración, la gravedad y la frecuencia de los episodios. [11]
El tratamiento terapéutico de la fase prodrómica, caracterizada por la anticipación de un episodio, consiste en sumatriptán (nasal u oral), un medicamento contra la migraña, antiinflamatorios para reducir el dolor abdominal y, posiblemente, antieméticos . Estas opciones pueden ser útiles para prevenir un episodio o reducir la gravedad de un ataque. [12] [13]
Las estrategias terapéuticas más comunes para aquellos que ya están en la fase de vómitos son el mantenimiento del equilibrio salino mediante líquidos intravenosos apropiados. Se ha demostrado que la sedación mediante benzodiazepinas intravenosas en dosis altas , típicamente lorazepam , acorta la duración de las estadías en el departamento de emergencias para algunos pacientes. [14] Después de haber vomitado durante un largo período antes de asistir a un hospital, los pacientes suelen estar gravemente deshidratados. Para varios pacientes, los medicamentos antieméticos potentes como ondansetrón (Zofran) o granisetrón (Kytril) y dronabinol (Marinol) pueden ser útiles para prevenir un ataque, abortar un ataque o reducir la gravedad de un ataque. Muchos pacientes buscan consuelo durante los episodios tomando duchas y baños prolongados, generalmente bastante calientes. El uso de una almohadilla térmica también puede ayudar a reducir el dolor abdominal. [2]
Se pueden recomendar cambios en el estilo de vida, como descanso prolongado, reducción del estrés, comidas pequeñas y frecuentes y abstenerse de ayunar . Se puede recomendar un cambio en la dieta para evitar los alérgenos alimentarios , eliminando alimentos desencadenantes como chocolates, queso, cerveza y vino tinto. [15] [3]
Algunos pacientes experimentan alivio con la inhalación de alcohol isopropílico. [16]
El haloperidol intravenoso puede ser un tratamiento eficaz. [17]
Fitzpatrick et al. (2007) identificaron a 41 niños con CVS. La edad media de la muestra fue de 6 años al inicio del síndrome, 8 años al momento del primer diagnóstico y 13 años al momento del seguimiento. Hasta el 39% de los niños presentaron resolución de los síntomas inmediatamente o en las semanas posteriores al diagnóstico. Los vómitos se habían resuelto en el momento del seguimiento en el 61% de la muestra. Muchos niños, incluidos los del grupo con remisión, continuaron teniendo síntomas somáticos como dolores de cabeza (en el 42%) y dolor abdominal (en el 37%). [18]
La mayoría de los niños que padecen este trastorno pierden una media de 24 días de clase al año. [15] La frecuencia de los episodios es mayor en algunas personas durante los momentos de agitación. [15] En varios países existen organizaciones benéficas que apoyan a las personas afectadas y a sus familias y promueven el conocimiento del SVC.
Un estudio de 2005 realizado por Fleisher et al. identificó a 41 adultos que habían sido vistos previamente por quejas compatibles con CVS. La edad promedio en el momento de la presentación de la muestra fue de 34 años, y la edad media de inicio fue de 21 años. La duración media del CVS en el momento de la consulta fue de 12 años. De los 39 pacientes encuestados, el 85% tuvo episodios que fueron bastante uniformes en duración. La mayoría de los pacientes informaron estos ataques en las horas de la mañana. De esos 39 pacientes, el 32% estaban completamente discapacitados y necesitaban apoyo financiero debido al CVS. A pesar de esto, los datos sugieren que el pronóstico para el CVS es generalmente favorable. [2]
Las complicaciones pueden incluir deshidratación, caries dentales o desgarro esofágico . [19]
La edad promedio de aparición es de 3 a 7 años, con casos descritos desde los 6 días hasta los 73 años. [20] El retraso típico en el diagnóstico desde la aparición de los síntomas es de 3 años. [20] Las mujeres muestran un ligero predominio sobre los hombres. [20]
Un estudio descubrió que 3 de cada 100.000 niños de cinco años son diagnosticados con esta afección. [21] Dos estudios sobre el CVS infantil sugieren que casi el 2% de los niños en edad escolar pueden tener CVS. [22] [23]
El síndrome de vómitos cíclicos fue descrito por primera vez en Francia por el médico suizo Henri Clermond Lombard [24] y descrito por primera vez en idioma inglés por el pediatra Samuel Gee en 1882. [25]
Se ha sugerido que las enfermedades de Charles Darwin en la edad adulta pueden haberse debido a este síndrome. [26] [ se necesita más explicación ]