La parálisis de Bell es un tipo de parálisis facial que provoca una incapacidad temporal para controlar los músculos faciales del lado afectado de la cara. [1] En la mayoría de los casos, la debilidad es temporal y mejora significativamente en cuestión de semanas. [4] Los síntomas pueden variar de leves a graves. [1] Pueden incluir espasmos musculares, debilidad o pérdida total de la capacidad de mover uno o, en casos raros, ambos lados de la cara. [1] Otros síntomas incluyen caída de la ceja, [5] un cambio en el gusto y dolor alrededor de la oreja. Por lo general, los síntomas aparecen en un plazo de 48 horas. [1] La parálisis de Bell puede provocar una mayor sensibilidad al sonido conocida como hiperacusia . [6]
La causa de la parálisis de Bell es desconocida [1] y puede ocurrir a cualquier edad. [4] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [7] Es resultado de una disfunción del nervio craneal VII (el nervio facial). [1] Muchos creen que esto se debe a una infección viral que produce hinchazón. [1] El diagnóstico se basa en la apariencia de la persona y descarta otras posibles causas. [1] Otras afecciones que pueden causar debilidad facial incluyen tumor cerebral , accidente cerebrovascular , síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , miastenia gravis y enfermedad de Lyme . [2]
La afección normalmente mejora por sí sola y la mayoría de las personas alcanzan una función normal o casi normal. [1] Se ha descubierto que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden tener un pequeño beneficio adicional. [8] Se debe proteger el ojo para que no se seque con el uso de gotas para los ojos o un parche ocular . [1] Por lo general, no se recomienda la cirugía. [1] A menudo, los signos de mejoría comienzan dentro de los 14 días y la recuperación completa dentro de los seis meses. [1] Es posible que algunos no se recuperen por completo o que tengan una recurrencia de los síntomas. [1]
La parálisis de Bell es la causa más común de parálisis del nervio facial unilateral (70%). [2] [9] Se presenta en 1 a 4 de cada 10.000 personas por año. [2] Alrededor del 1,5% de las personas se ven afectadas en algún momento de sus vidas. [10] Se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 15 y 60 años. [1] Afecta por igual a hombres y mujeres. [1] Recibe su nombre en honor al cirujano escocés Charles Bell (1774-1842), quien describió por primera vez la conexión del nervio facial con la afección. [1]
Aunque se define como una mononeuritis (que afecta sólo a un nervio), las personas diagnosticadas con parálisis de Bell pueden tener "una miríada de síntomas neurológicos", incluyendo "hormigueo facial, dolor de cabeza o de cuello moderado o severo, problemas de memoria, problemas de equilibrio, parestesias en las extremidades ipsilaterales, debilidad en las extremidades ipsilaterales y una sensación de torpeza" que no se explican por la disfunción del nervio facial. [11]
La parálisis de Bell se caracteriza por una caída facial unilateral que aparece dentro de las 72 horas. [12] En casos raros (<1%), puede ocurrir en ambos lados y dar lugar a una parálisis facial total. [13] [14]
El nervio facial controla una serie de funciones, como parpadear y cerrar los ojos , sonreír , fruncir el ceño , lagrimear , salivar , ensanchar las fosas nasales y levantar las cejas . También transmite sensaciones gustativas desde los dos tercios anteriores de la lengua , a través del nervio de la cuerda del tímpano (una rama del nervio facial). Debido a esto, las personas con parálisis de Bell pueden presentar pérdida de la sensibilidad gustativa en los dos tercios anteriores de la lengua del lado afectado. [15]
Aunque el nervio facial inerva el músculo estapedio del oído medio (a través de la rama timpánica ), la sensibilidad al sonido , que hace que los sonidos normales se perciban como muy fuertes ( hiperacusia ), y la disacusia son posibles, pero casi nunca clínicamente evidentes. [15] [16]
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell. [1] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [7]
Se cree que algunos virus establecen una infección persistente (o latente ) sin síntomas, por ejemplo, el virus varicela zóster [17] y el virus de Epstein-Barr , ambos de la familia del herpes . Se ha sugerido que la reactivación de una infección viral existente (latente) es una causa de la parálisis de Bell aguda. [18] A medida que el nervio facial se hincha y se inflama en reacción a la infección, provoca presión dentro del canal de Falopio , lo que resulta en la restricción de sangre y oxígeno a las células nerviosas. [19] Otros virus y bacterias que se han relacionado con el desarrollo de la parálisis de Bell incluyen el VIH , la sarcoidosis y la enfermedad de Lyme . [ cita médica necesaria ] Esta nueva activación podría ser desencadenada por un trauma, factores ambientales y trastornos metabólicos o emocionales. [20]
Se ha encontrado herencia familiar en el 4-14% de los casos. [21] También puede haber una asociación con migrañas . [22]
En diciembre de 2020, la FDA de EE. UU. recomendó que los receptores de las vacunas Pfizer y Moderna contra la COVID-19 fueran monitoreados para detectar síntomas de parálisis de Bell después de que se informaran varios casos entre los participantes de ensayos clínicos, aunque los datos no fueron suficientes para determinar un vínculo causal. [23]
Un metanálisis de un estudio de asociación del genoma completo (GWAS) identificó la primera asociación inequívoca con la parálisis de Bell. [24]
La parálisis de Bell es el resultado de un mal funcionamiento del nervio facial ( par craneal VII), que controla los músculos de la cara. La parálisis facial se caracteriza por la incapacidad de mover los músculos de la expresión facial. La parálisis es del tipo infranuclear/neurona motora inferior.
Se piensa que como resultado de la inflamación del nervio facial, se produce presión sobre el nervio donde sale del cráneo dentro de su canal óseo (el agujero estilomastoideo ), bloqueando la transmisión de señales neuronales o dañando el nervio. Los pacientes con parálisis facial para los que se puede encontrar una causa subyacente no se consideran que tengan parálisis de Bell per se . Las posibles causas de parálisis facial incluyen tumor , meningitis , accidente cerebrovascular , diabetes mellitus , traumatismo craneoencefálico y enfermedades inflamatorias de los nervios craneales ( sarcoidosis , brucelosis , etc.). En estas afecciones, los hallazgos neurológicos rara vez se limitan al nervio facial. Los bebés pueden nacer con parálisis facial. [25] En algunos casos, la parálisis facial bilateral se ha asociado con infección aguda por VIH .
En algunas investigaciones, el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) se ha identificado en la mayoría de los casos diagnosticados como parálisis de Bell a través de una muestra de líquido endoneural. [26] Sin embargo, otras investigaciones identificaron, de un total de 176 casos diagnosticados como parálisis de Bell, HSV-1 en 31 casos (18%) y herpes zóster en 45 casos (26%). [18]
Además, la infección por HSV-1 se asocia con la desmielinización de los nervios. Este mecanismo de daño nervioso es diferente del mencionado anteriormente: el edema, la hinchazón y la compresión del nervio en el estrecho canal óseo son responsables del daño nervioso. Es posible que la desmielinización ni siquiera sea causada directamente por el virus, sino por una respuesta inmunitaria desconocida.
La parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión , lo que significa que se diagnostica mediante la eliminación de otras posibilidades razonables. Por definición, no se puede determinar una causa específica. No se requieren pruebas de laboratorio ni de diagnóstico por imágenes de rutina para realizar el diagnóstico. [12] El grado de daño nervioso se puede evaluar utilizando la escala de House-Brackmann .
Un estudio encontró que el 45% de los pacientes no son derivados a un especialista, lo que sugiere que los médicos consideran que la parálisis de Bell es un diagnóstico sencillo y fácil de manejar. [11]
Otras afecciones que pueden causar síntomas similares incluyen herpes zóster , enfermedad de Lyme , sarcoidosis , accidente cerebrovascular y tumores cerebrales . [12]
Una vez que se produce la parálisis facial, muchas personas pueden confundirla con un síntoma de un derrame cerebral; sin embargo, existen algunas diferencias sutiles. Un derrame cerebral suele causar algunos síntomas adicionales, como entumecimiento o debilidad en los brazos y las piernas. Y a diferencia de la parálisis de Bell, un derrame cerebral suele permitir que los pacientes controlen la parte superior de sus caras. Una persona con un derrame cerebral suele tener algunas arrugas en la frente. [27] [28]
En las áreas donde la enfermedad de Lyme es común, representa aproximadamente el 25% de los casos de parálisis facial. [28] En los EE. UU., la enfermedad de Lyme es más común en los estados de Nueva Inglaterra y el Atlántico Medio y partes de Wisconsin y Minnesota . [29] El primer signo de aproximadamente el 80% de las infecciones de Lyme, típicamente una o dos semanas después de una picadura de garrapata, suele ser una erupción en expansión que puede estar acompañada de dolores de cabeza, dolores corporales, fatiga o fiebre. [30] En hasta el 10-15% de las infecciones de Lyme, la parálisis facial aparece varias semanas después y puede ser el primer signo de infección que se nota, ya que la erupción de Lyme generalmente no pica y no es dolorosa. [31] [32] La probabilidad de que la parálisis facial sea causada por la enfermedad de Lyme debe estimarse, basándose en el historial reciente de actividades al aire libre en hábitats probables de garrapatas durante los meses más cálidos, el historial reciente de sarpullido o síntomas como dolor de cabeza y fiebre, y si la parálisis afecta a ambos lados de la cara (mucho más común en Lyme que en la parálisis de Bell). Si esa probabilidad es más que insignificante, se debe realizar una prueba serológica para la enfermedad de Lyme, y si supera el 10%, se debe iniciar una terapia empírica con antibióticos, sin corticosteroides , y reevaluar una vez completadas las pruebas de laboratorio para la enfermedad de Lyme. [28] Se ha descubierto que los corticosteroides perjudican los resultados de la parálisis facial causada por la enfermedad de Lyme. [28]
Una enfermedad que puede ser difícil de excluir en el diagnóstico diferencial es la afectación del nervio facial en infecciones por el virus del herpes zóster . Las principales diferencias en esta afección son la presencia de pequeñas ampollas o vesículas en el oído externo, dolor significativo en la mandíbula, oído, cara y/o cuello y alteraciones auditivas, pero estos hallazgos pueden estar ausentes ocasionalmente ( zóster sine herpete ). La reactivación de una infección de herpes zóster existente que conduce a una parálisis facial en un patrón de tipo parálisis de Bell se conoce como síndrome de Ramsay Hunt tipo 2. El pronóstico para los pacientes con parálisis de Bell es generalmente mucho mejor que para los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2. [33]
Se ha demostrado que los esteroides son eficaces para mejorar la recuperación en la parálisis de Bell, mientras que los antivirales no lo han sido. [12] En aquellas personas que no pueden cerrar los ojos, se requieren medidas de protección ocular. [12] El tratamiento durante el embarazo es similar al tratamiento en las no embarazadas. [7]
Los corticosteroides como la prednisona mejoran la recuperación a los 6 meses y, por lo tanto, se recomiendan. [3] El tratamiento temprano (dentro de los 3 días posteriores al inicio) es necesario para obtener beneficios [34] con una probabilidad de recuperación un 14 % mayor. [35] Existe cierto debate sobre la estrategia de dosificación óptima que generalmente depende del médico. [36]
Una revisión encontró que los antivirales (como el aciclovir ) son ineficaces para mejorar la recuperación de la parálisis de Bell más allá de los esteroides solos en la enfermedad leve a moderada. [37] Otra revisión encontró un beneficio cuando se combina con corticosteroides, pero afirmó que la evidencia no era muy buena para respaldar esta conclusión. [8]
En casos graves, tampoco está claro. Una revisión de 2015 no encontró ningún efecto independientemente de la gravedad. [37] Otra revisión encontró un pequeño beneficio cuando se agregó a los esteroides. [8]
Se prescriben comúnmente debido a un vínculo teórico entre la parálisis de Bell y el virus del herpes simple y varicela zóster . [38] Todavía existe la posibilidad de que resulten en un beneficio menor al 7% ya que esto no se ha descartado. [35]
Cuando la parálisis de Bell afecta el reflejo de parpadeo e impide que el ojo se cierre por completo, se recomienda el uso frecuente de gotas o ungüentos oculares similares a lágrimas durante el día y proteger los ojos con parches o cinta adhesiva durante los períodos de sueño y descanso. [28] [39]
La fisioterapia puede ser beneficiosa para algunas personas con parálisis de Bell, ya que ayuda a mantener el tono muscular de los músculos faciales afectados y a estimular el nervio facial . [40] Es importante que se implementen ejercicios de reeducación muscular y técnicas de tejidos blandos antes de la recuperación para ayudar a prevenir contracturas permanentes de los músculos faciales paralizados . [40] Para reducir el dolor , se puede aplicar calor en el lado afectado de la cara. [41] No hay evidencia de alta calidad que respalde el papel de la estimulación eléctrica para la parálisis de Bell. [42]
La cirugía puede mejorar los resultados en la parálisis del nervio facial que no se ha recuperado. [34] Existen varias técnicas diferentes. [34] La cirugía de la sonrisa o reconstrucción de la sonrisa es un procedimiento quirúrgico que puede restaurar la sonrisa a las personas con parálisis del nervio facial. Los efectos adversos incluyen pérdida de audición que ocurre en el 3-15% de las personas. [43] Una revisión Cochrane (actualizada en 2021), después de revisar los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios aplicables , no pudo determinar si la cirugía temprana es beneficiosa o perjudicial. [44] A partir de 2007, la Academia Estadounidense de Neurología no recomendó la descompresión quirúrgica. [43]
La eficacia de la acupuntura sigue siendo desconocida porque los estudios disponibles son de baja calidad (diseño deficiente del estudio primario o prácticas de informe inadecuadas). [45] Hay evidencia muy tentativa de la terapia con oxígeno hiperbárico en enfermedades graves. [46]
La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a recuperar la función facial normal en tres semanas, incluso aquellas que no reciben tratamiento. [47] En un estudio de 1982, cuando no había tratamiento disponible, de 1.011 pacientes, el 85% mostró los primeros signos de recuperación dentro de las tres semanas posteriores a la aparición de la parálisis. En el caso del 15% restante, la recuperación se produjo entre 3 y 6 meses después.
Después de un seguimiento de al menos un año o hasta la recuperación, se había producido una recuperación completa en más de dos tercios (71%) de todos los pacientes. La recuperación se juzgó moderada en el 12% y mala en solo el 4% de los pacientes. [48] Otro estudio encontró que las parálisis incompletas desaparecen por completo, casi siempre en el transcurso de un mes. Los pacientes que recuperan el movimiento dentro de las primeras dos semanas casi siempre remiten por completo. Cuando la remisión no ocurre hasta la tercera semana o más tarde, una parte significativamente mayor de los pacientes desarrollan secuelas . [49] Un tercer estudio encontró un mejor pronóstico para los pacientes jóvenes, menores de 10 años, mientras que los pacientes mayores de 61 años presentaron un peor pronóstico. [20]
Las principales complicaciones posibles de la afección son la pérdida crónica del gusto ( ageusia ), el espasmo facial crónico , el dolor facial y las infecciones de la córnea. Otra complicación puede ocurrir en caso de regeneración incompleta o errónea del nervio facial dañado. El nervio puede considerarse como un conjunto de conexiones nerviosas individuales más pequeñas que se ramifican hacia sus destinos adecuados. Durante el recrecimiento, los nervios generalmente pueden seguir el camino original hacia el destino correcto, pero algunos nervios pueden desviarse y dar lugar a una afección conocida como sincinesia . Por ejemplo, el recrecimiento de los nervios que controlan los músculos unidos al ojo puede desviar y también hacer crecer de nuevo las conexiones que llegan a los músculos de la boca. De esta manera, el movimiento de uno también afecta al otro. Por ejemplo, cuando la persona cierra el ojo, la comisura de la boca se levanta involuntariamente.
Alrededor del 9% de las personas tienen algún tipo de problemas persistentes después de la parálisis de Bell, típicamente la sincinesia ya mencionada, o espasmo, contractura, tinnitus o pérdida de audición durante el movimiento facial o síndrome de lágrima de cocodrilo. [50] Esto también se llama reflejo gustatolagrimal o síndrome de Bogorad y da como resultado lágrimas al comer. Se cree que esto se debe a una regeneración defectuosa del nervio facial, una rama del cual controla las glándulas lagrimales y salivales. También puede ocurrir sudoración gustativa.
La cantidad de casos nuevos de parálisis de Bell varía de uno a cuatro casos por cada 10 000 habitantes por año. [51] La tasa aumenta con la edad. [2] [51] La parálisis de Bell afecta a unas 40 000 personas en los Estados Unidos cada año. Afecta aproximadamente a 1 persona de cada 65 durante la vida.
En la literatura se han publicado diversos índices de incidencia anual: 15, [21] 24, [52] y 25–53 [11] (todos ellos por cada 100 000 habitantes por año). La parálisis de Bell no es una enfermedad de declaración obligatoria y no existen registros establecidos de personas con este diagnóstico, [53] lo que complica una estimación precisa.
Cada año, aproximadamente 40.000 personas sufren parálisis de Bell en Estados Unidos. Puede afectar a personas de cualquier sexo y edad, pero su incidencia parece ser mayor en el grupo de edad de 15 a 45 años. [1]
El médico persa Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) detalló la primera descripción conocida de la parálisis facial periférica y central. [54] [55]
En 1683, Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702) describió la parálisis de Bell y atribuyó la descripción de esta enfermedad al médico persa Ibn Sina (980-1037). James Douglas (1675-1742) y Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) también la describieron.
El neurofisiólogo escocés Sir Charles Bell leyó su artículo en la Royal Society de Londres el 12 de julio de 1821, en el que describía el papel del nervio facial. Fue el primero en detallar la base neuroanatómica de la parálisis facial. Desde entonces, la parálisis facial periférica idiopática se conoce como parálisis de Bell, que lleva su nombre. [56]
Una persona notable con parálisis de Bell es el ex primer ministro de Canadá Jean Chrétien . [57] Durante las elecciones federales canadienses de 1993 , las primeras de Chrétien como líder del Partido Liberal de Canadá , el opositor Partido Conservador Progresista de Canadá publicó un anuncio de ataque en el que los actores de doblaje lo criticaron por imágenes que parecían resaltar sus expresiones faciales anormales. El anuncio fue interpretado como un ataque a la apariencia física de Chrétien y generó una ira generalizada entre el público, mientras que Chrétien usó el anuncio para hacerse más simpático con los votantes. El anuncio tuvo el efecto adverso de aumentar la ventaja de Chrétien en las encuestas y la reacción posterior aseguró la elección para los liberales, que el partido ganó de manera aplastante .
El 25 de abril de 2024, Joel Hans Embiid de los Philadelphia 76ers anotó 50 puntos en el tercer juego de la serie de playoffs de primera ronda de los 76ers contra los New York Knicks mientras sufría un caso leve de parálisis de Bell. [ cita requerida ]
