La neumonitis por hipersensibilidad ( HP ) o alveolitis alérgica extrínseca ( EAA ) es un síndrome causado por la inhalación repetitiva de antígenos del medio ambiente en personas susceptibles o sensibilizadas. [1] [2] Los antígenos comunes incluyen mohos, bacterias, excrementos de aves, plumas de aves, polvos agrícolas, bioaerosoles y productos químicos de pinturas o plásticos. [3] Las personas afectadas por este tipo de inflamación pulmonar ( neumonitis ) están comúnmente expuestas a los antígenos por sus ocupaciones, pasatiempos, el medio ambiente y los animales. [4] [3] Los antígenos inhalados producen una reacción inmune de hipersensibilidad que causa inflamación de los espacios aéreos ( alvéolos ) y las vías respiratorias pequeñas ( bronquiolos ) dentro del pulmón . [4] La neumonitis por hipersensibilidad puede eventualmente conducir a la enfermedad pulmonar intersticial . [5]
La neumonitis por hipersensibilidad (NH) se puede clasificar como aguda, subaguda y crónica según la duración de la enfermedad. [6] [3]
En la forma aguda de HP, la dosis de exposición al antígeno tiende a ser muy alta, pero solo por un corto período de tiempo. [2] Los síntomas pueden aparecer entre 4 y 6 horas después de una exposición intensa al antígeno provocador. Los síntomas incluyen fiebre , escalofríos , malestar , tos , opresión en el pecho , disnea , erupción cutánea , hinchazón y dolor de cabeza . Los síntomas se resuelven en un plazo de 12 horas a varios días tras el cese de la exposición. [1]
Los pacientes con HP subaguda desarrollan gradualmente tos productiva , disnea , fatiga , anorexia , pérdida de peso y pleuresía . Los síntomas son similares a los de la forma aguda de la enfermedad, pero son menos graves y duran más. Los hallazgos pueden estar presentes en pacientes que han experimentado ataques agudos repetidos.
En la HP crónica, la dosis del antígeno tiende a ser de bajo volumen pero de mayor duración. [2] Los pacientes a menudo no tienen antecedentes de episodios agudos. Tienen un inicio insidioso de tos, disnea progresiva, fatiga y pérdida de peso. Esto se asocia con una reversibilidad parcial a completa pero gradual. Se recomienda evitar cualquier exposición posterior. Se observa hipocratismo digital en el 50% de los pacientes. A menudo hay taquipnea , dificultad respiratoria y crepitaciones inspiratorias en los campos pulmonares inferiores. [1] De hecho, la neumonitis por hipersensibilidad a menudo puede parecerse a la FPI en términos de fibrosis pulmonar en el sentido de que muchos pacientes experimentan hipoxemia. [3]
Aunque no se ha establecido la prevalencia de la neumonitis por hipersensibilidad, se cree que es baja. [7] Las limitaciones en la recopilación de datos son resultado de la dificultad en el diagnóstico, las presentaciones subclínicas que pasan desapercibidas y la variabilidad en el clima, la región y la proximidad a las industrias locales. [7] Los tipos más comunes son el pulmón del criador de aves y el pulmón del granjero. [8] [7] Curiosamente, fumar cigarrillos parece tener un efecto protector contra la enfermedad. [3]
La neumonitis por hipersensibilidad es causada por una respuesta inmune exagerada ( hipersensibilidad ). La hipersensibilidad de tipo III y la hipersensibilidad de tipo IV pueden ocurrir dependiendo de la causa. [9] [10] En general, se sospecha que la HP aguda se atribuye a una hipersensibilidad de tipo III mientras que los tipos subagudo y crónico se sospecha que son causados por la infiltración de células T y la formación de granulomas. [11] Debido a que diferentes personas reaccionan de manera variable a la exposición al antígeno, el mecanismo exacto no está claro, pero es probable que intervengan factores genéticos y del huésped. [2] La hipótesis de los dos impactos se menciona a menudo en la literatura para explicar por qué algunas personas tienen una reacción normal a una exposición antigénica sin hallazgos clínicos mientras que otras experimentan una respuesta inmune exagerada. Se propone que el "primer impacto" en la hipótesis sea la susceptibilidad genética y los factores ambientales circundantes y el "segundo impacto" sería la introducción del antígeno en el sistema respiratorio que causa la respuesta inmune exagerada. [8]
El diagnóstico se realiza mediante el juicio clínico utilizando una combinación de hallazgos porque no existe un criterio diagnóstico único y universal para la enfermedad. [12] [3] El diagnóstico se establece más comúnmente primero con un historial de exposición detallado seguido de una batería de pruebas clínicas que incluyen: imágenes, histopatología, pruebas de función pulmonar , serología , broncoscopia y más. [3] [12] En 2020, la American Thoracic Society, la Japanese Respiratory Society y la Asociación Latinoamericana del Tórax publicaron pautas oficiales que brindan un enfoque sistemático para el diagnóstico de HP que se basa en la tomografía computarizada de alta resolución . [12]
El primer paso para el diagnóstico es un historial detallado de exposición laboral, doméstica y ambiental. Lamentablemente, solo el 60% de los antígenos desencadenantes se identifican en la evaluación de la exposición. [12] La reexposición al antígeno puede ayudar al diagnóstico. [3] Se han creado cuestionarios estandarizados para ayudar a obtener un historial de exposición, aunque no se ha propuesto ningún cuestionario oficial. [13] Se ha recomendado que el cuestionario administrado sea relevante para la región en la que potencialmente se produjo la exposición. [14]
Se justifican evaluaciones detalladas de la exposición en caso de que existan ambientes interiores húmedos que puedan propagar el moho por toda la vivienda. La decisión de contratar a un higienista industrial debe tomarse en función de las respuestas a preguntas basadas en evidencia durante la evaluación ambiental. [14] El higienista industrial o el científico ambiental tomarán la decisión de realizar muestreos adicionales. [14]
La neumonitis por hipersensibilidad también puede recibir muchos nombres diferentes, según el antígeno provocador . Estos incluyen:
De estos tipos, el pulmón del granjero y el pulmón del criador de aves son los más comunes. "Los estudios documentan entre 8 y 540 casos por cada 100.000 personas por año en el caso de los granjeros y entre 6.000 y 21.000 casos por cada 100.000 personas por año en el caso de los criadores de palomas. Se documentan altas tasas de ataque en brotes esporádicos. La prevalencia varía según la región, el clima y las prácticas agrícolas. El HP afecta a entre el 0,4 y el 7 % de la población agrícola. Se estima que la prevalencia notificada entre los aficionados a las aves es de entre 20 y 20.000 casos por cada 100.000 personas en riesgo". [1]
Ningún hallazgo en las imágenes es único y definitivo para el diagnóstico, sino que los médicos se basan en una constelación de hallazgos. Tanto las radiografías de tórax como las tomografías computarizadas de alta resolución pueden ser normales. [1] [12]
La presentación aguda puede revelar un patrón intersticial micronodular mal definido y opacidades en vidrio esmerilado en las zonas pulmonares inferior y media. Además de esto, las presentaciones subagudas pueden mostrar opacidades nodulares reticulares en las zonas pulmonares medias e inferiores. [1] Las formas crónicas pueden mostrar cambios fibróticos y parecerse a la fibrosis pulmonar idiopática . [3]
Esta se ha convertido en una técnica de diagnóstico por imagen común para el diagnóstico y es la modalidad utilizada en la Guía de práctica clínica oficial de ATS/JRS/ALAT. [12] Dos formas de neumonitis por hipersensibilidad son los hallazgos fibróticos y no fibróticos en la TC de tórax. Los dos difieren en términos de su diagnóstico y manejo, aunque en general hay una diferencia entre ellos. La forma no fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades en vidrio esmerilado, atenuación en mosaico, nódulos centrolobulillares mal definidos (<5 mm) y atrapamiento de aire. [12] La forma fibrótica se caracteriza típicamente por opacidades lineales irregulares/reticulaciones gruesas, bronquiectasias por tracción y panalización , atenuación irregular en vidrio esmerilado, nódulos centrolobulillares y atenuación en mosaico. [12] [20] El patrón de tres densidades (signo de la cabeza de queso) es un signo radiológico que muestra una región del pulmón con tres o más tipos diferentes de atenuación que pueden ser típicos del tipo fibrótico. [12]
La forma aguda se puede caracterizar por granulomas intersticiales no caseosos mal formados e infiltración de células mononucleares en una distribución peribronquial con células gigantes prominentes. [1] La forma subaguda o intermitente produce más granulomas no caseosos bien formados, bronquiolitis con o sin neumonía organizada y fibrosis intersticial . [1] Al igual que la patogenia de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la HP crónica está relacionada con una mayor expresión del antígeno Fas y del ligando Fas , lo que conduce a una mayor activación de la apoptosis epitelial en los alvéolos. [21] Las hendiduras de colesterol o los cuerpos asteroides están presentes dentro o fuera de los granulomas. [1]
Las pruebas de función pulmonar (PFT) generalmente pueden revelar un patrón restrictivo [1]; sin embargo, puede surgir un patrón restrictivo u obstructivo (o ambos) en las PFT. Por lo tanto, las PFT son menos útiles para hacer un diagnóstico y más bien para rastrear la mejoría o el deterioro en la función pulmonar después de la eliminación o adición de antígenos sospechosos. [3] También pueden demostrar una capacidad reducida de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono ( DLCO ).
El lavado broncoalveolar (BAL) es una forma fiable de detectar la inflamación de las vías respiratorias pulmonares. El análisis del líquido del lavado extraído de las vías respiratorias durante la broncoscopia suele revelar un aumento total del recuento celular además de un aumento del porcentaje de linfocitos T. Esta es una buena forma de ayudar a descartar otras enfermedades pulmonares similares, como la sarcoidosis , la infección y la fibrosis pulmonar idiopática . [8]
Las biopsias pulmonares pueden ser diagnósticas en casos de neumonitis por hipersensibilidad crónica, o pueden ayudar a sugerir el diagnóstico y desencadenar o intensificar la búsqueda de un alérgeno . La característica principal de la neumonitis por hipersensibilidad crónica en las biopsias pulmonares es la expansión del intersticio por linfocitos acompañada ocasionalmente de una célula gigante multinucleada o un granuloma laxo . [7] [22]
Cuando se desarrolla fibrosis en una neumonitis por hipersensibilidad crónica, el diagnóstico diferencial en las biopsias pulmonares incluye las neumonías intersticiales idiopáticas . [23] Este grupo de enfermedades incluye la neumonía intersticial usual , la neumonía intersticial no específica y la neumonía organizada criptogénica , entre otras. [7] [22]
El pronóstico de algunas neumonías intersticiales idiopáticas, como la neumonía intersticial idiopática usual (es decir, la fibrosis pulmonar idiopática), es muy malo y los tratamientos son de poca ayuda. Esto contrasta con el pronóstico (y el tratamiento) de la neumonitis por hipersensibilidad, que generalmente es bastante bueno si se identifica el alérgeno y se reduce significativamente o se elimina la exposición al mismo. Por lo tanto, una biopsia pulmonar, en algunos casos, puede marcar una diferencia decisiva.
Los ensayos de IgG séricas pueden ayudar a identificar posibles exposiciones antigénicas y se utilizan como marcadores de exposición [12] [10] Sin embargo, su uso es limitado para hacer un diagnóstico definitivo porque los niveles de anticuerpos séricos suelen estar elevados en aquellas personas que están expuestas a un antígeno pero no tienen la enfermedad. [12] [3] [1] Hasta el 90% de las personas expuestas al antígeno tienen precipitinas, pero solo el 50% de las personas expuestas de manera similar que son asintomáticas tienen las mismas precipitinas. [10] Los falsos negativos suelen ser comunes con las precipitinas séricas debido a la falta de reactivos de prueba para muchos antígenos. [3]
Los anticuerpos IgG precipitantes contra antígenos fúngicos o aviares se pueden detectar en el laboratorio utilizando el método tradicional de inmunodifusión de Ouchterlony, en el que se forman líneas de "precipitina" en una placa de agar. Sin embargo, el método de la precipitina, que requiere mucho tiempo y trabajo, ha sido reemplazado en gran medida por pruebas automatizadas de anticuerpos IgG. Estas pruebas pueden detectar anticuerpos IgG contra una variedad de desencadenantes potenciales, incluidos Aspergillus fumigatus (pulmón del granjero o ABPA) o antígenos aviares (pulmón del criador de aves). Se realizan de manera rutinaria en sistemas de inmunoensayo automatizados como ImmunoCAP o IMMULITE. [24] [25]
El síndrome tóxico por polvo orgánico se presenta de manera similar con fiebre y escalofríos unas horas después de la exposición a bioaerosoles con toxinas de hongos, sin embargo, esta no es una verdadera reacción de hipersensibilidad porque ocurre en la exposición inicial sin una sensibilización previa [1].
En la enfermedad crónica, la HP debe diferenciarse de la fibrosis pulmonar idiopática, que se presenta de manera muy similar . [12]
Aunque en muchos casos se superponen, la neumonitis por hipersensibilidad se puede distinguir del asma ocupacional en que no se limita únicamente a la exposición ocupacional y que el asma generalmente se clasifica como una hipersensibilidad de tipo I. [ 26] [27] A diferencia del asma, la neumonitis por hipersensibilidad se dirige a los alvéolos pulmonares en lugar de a los bronquios . [11]
De manera similar, la sarcoidosis presenta formación de granulomas no caseosos, sin embargo la adenopatía hiliar se observa a menudo en las radiografías de tórax. [12]
El mejor tratamiento es evitar el alérgeno provocador, ya que la exposición crónica puede causar daño permanente y la enfermedad aguda a menudo es autolimitante. La identificación del antígeno provocador y su ubicación debe determinarse realizando una evaluación de la exposición. La limpieza del hogar es un método de evitación del antígeno. [14] Si la evitación no es posible, como en el caso de algunas exposiciones en el lugar de trabajo, se puede minimizar la exposición a través de varios medios, incluida la implementación de EPP o la ventilación adecuada del lugar de trabajo. [3] Los corticosteroides como la prednisolona pueden ayudar a controlar los síntomas , pero pueden producir efectos secundarios. [28] En el caso de fibrosis pulmonar grave en etapa terminal que surge de la exposición crónica, el trasplante de pulmón puede ser la única opción viable. [3] Además de los esteroides para la enfermedad fibrótica, se pueden utilizar otros inmunosupresores ( azatioprina , ácido micofenólico ) y agentes antifibróticos ( nintedanib ), aunque su eficacia no está clara [2]
Existen pocos estudios que examinen los resultados longitudinales en pacientes con diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad. Un estudio en los EE. UU. mostró un aumento de aproximadamente 0,09 a 0,29 por millón en las tasas de mortalidad, aunque la causa específica no estaba clara. [8] La mayoría de los resultados recopilados son de pacientes diagnosticados con pulmón de granjero o de criador de aves y, por lo tanto, el grado en que estos datos se pueden extrapolar a otros tipos de HP es incierto. En general, los resultados para HP en aquellos con enfermedad aguda son muy buenos si se evita la exposición. Sin embargo, aquellos con tipo subagudo o crónico, especialmente con fibrosis comprobada por biopsia, tienen tasas de mortalidad mucho más pobres comparables a las de las personas diagnosticadas con fibrosis pulmonar intersticial . [8]
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